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今天為大家分享的是由四川攀枝花市中心醫院鄢克坤醫師翻譯的：中間神經痛（Geniculate Neuralgia），歡迎閱讀、觀看。
1. Nervus Intermedius Transection for Geniculate Neuralgia
2. MVD for Geniculate Neuralgia-Alternative Operative Findings
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3. Posterior Fossa Exploratory Surgery for Geniculate
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相關回顧
中間神經痛也被稱為中間神經痛或者原發性耳痛，是一種十分罕見的面部疼痛類型，具有疼痛位於耳朵深部和持續幾秒或幾分鐘的斷續發作特徵。這種神經痛症候群常常被外耳道後壁的感覺或機械刺激所觸發。迄今為止在英文雜誌上報導的該病病例不到150例，因此關於該病的發病率、診斷、和治療的精確數據仍然不可知。
中間神經的命名來源於其位於面神經和前庭上神經之間。它首先在1563年被確定，1977年Heinrich August Wrisberg將之命名為「面神經的中間支」。這個神經常被稱為Wrisberg神經，輸送副交感神經纖維到淚腺和鼻顎腺，傳輸來自舌和外耳及鼻子的不同的皮膚區域的感覺信息。它走行在面神經的運動成分旁邊，被認為是這個神經的一部分。
中間神經包含來源於三個不同核團的纖維：①來自上唾液腺的副交感促分泌纖維；②來自延髓味核（孤獨核上極）的感覺纖維；③來自三叉神經脊束背部的皮膚感覺纖維。副交感傳出纖維在經巖淺大神經使神經分布於舌下腺、下頜下唾液腺以及主淚腺副淚腺之前，傳到中間神經節，與神經節有或無突觸。
特殊的感覺傳出纖維傳遞來自舌的前2/3、口底、部分上顎等處的味覺感受器的神經衝動，經鼓索到孤束核。皮膚表面的傳入纖維傳遞來自位於耳廓外耳、耳朵後面、外耳道後壁、和鼓膜外層等處的感覺接收器的神經衝動。
中間神經和面神經運動支的行程可以被分為腦池部、內聽道部、迷路部、顱外部。中間神經按照與位聽神經和面神經的關係被分為三段，三段中的每段的平均長度接近2cm。第一段緊貼位聽神經的根部，第二段獨立走行於面聽神經之間，第三段在內聽道內加入面神經運動支。
診斷和評估
因為沒有可以發現的影像或者檢測模式來確定診斷，中間神經痛像其它顱神經壓迫症候群一樣主要靠明確的臨床症狀來確定診斷。
儘管中間神經痛的臨床表現是變化多端的，但它特徵性地表現為急性陣發性以耳朵為中心的刺痛，疼痛可能位於外耳道、耳廓、耳後區域，甚至軟顎，有時放射到顳區或者下頜角。疼痛可能被感覺或者機械刺激所觸發，例如淋浴時的水、一股風、或者其它的皮膚刺激觸及外耳道後壁。疼痛可能與流淚、味覺、唾液分泌等紊亂相關。
為了正確的診斷，所有其它可能的非神經痛的耳痛原因必須要排除。這些疾病包括：外耳或中耳炎；耳廓、外耳道、顳骨、鼻咽部位的惡性腫瘤；牙科起源的病變；顳下頜關節疾病；血管病變；涉及來自鼻咽部和喉部病變的疼痛；橋小腦角的顱內病變；以及罕見症候群例如依格爾症候群（Eagle syndrome,莖突過長症候群）。因此必須執行詳細的神經學、牙科學和其它詳盡的耳鼻喉科的檢查。
鑑別中間神經痛和其它的神經痛也很重要。耳的感覺由第五、七、九、十等神經供應，以及第二和第三頸神經，因此與其它的面部神經痛重疊並不罕見，而最可能的鑑別診斷是三叉神經痛和舌咽神經痛。它們的疼痛特徵非常相似，唯有疼痛的部位和分布可資鑑別。
當評估一個疑似中間神經痛的患者時，作為診斷性全面檢查的部分，必須行橋小腦角的薄掃MRI檢查，這可以確定壓迫第七八顱神經複合體的血管環。其它的檢查包括純音測定、腦幹聽力誘發電位、前庭功能檢查等，可以幫助排除其它原因的耳痛。
手術指證
需要再次強調的是大多數有頑固性耳痛的患者並不是中間神經痛。我在給患有中間神經痛的患者提供手術幹預時是非常謹慎的，經驗在選擇恰當的患者時是最重要的。
中間神經痛首要的治療是內科治療，手術只作為頑固性患者的選擇。通常使用的藥物是卡馬西平、加巴噴丁、拉莫三嗪。因為這些藥物影響興奮的不同部位，所以聯合用藥可能對那些使用單藥治療標準療程無效的患者有益。另一種替代藥物治療的選擇是區域神經阻滯。
手術程序
在藥物不耐受、無效、過敏、副作用等情況下可以考慮選擇手術。最常見的兩種手術是：中間神經腦池段切斷術和鄰近腦幹的神經根入口區顯微血管減壓術。
我願意選擇通過乙狀竇後開顱術行中間神經腦池段切除術。下面的討論將描述這種方法。
術前分析
如上描述，對於中間神經痛而言詳盡的耳鼻喉檢查對排除所有的其它原因是必要的，並且必須在術前完成。疼痛應該是神經源性的，而不是神經病理性的。由於對第八神經的操作導致的術後頑固性眩暈的風險影響重大，所以只有「肯定」診斷的患者才能接受手術。皮膚觸發對於要考慮手術的患者是必須要做的。
術中應該常規監測腦幹誘發電位。
手術解剖
下列圖像展示了相關的手術解剖。
圖1. 右側乙狀竇後入路橋小腦角內的顱神經暴露。（A）.中間神經位於前庭上神經和面神經之間（B）.中間神經的另一種視角被展示（C）上、下前庭神經被分開以暴露面神經和蝸神經（D）.小腦前下動脈（AICA）迷路支顯現清楚（承蒙AL Rhoton,Jr免費提供圖片）。
圖2. 左側乙狀竇後暴露。注意上、下前庭神經之間的分裂平面（C）。內聽道後面觀（D）。注意中間神經和面神經之間的密切聯繫。內聽道內神經的放大視角（E）。上下前庭神經之間的分裂面被擴大以顯現各自的神經束（F）（承蒙AL Rhoton,Jr免費提供圖片）。
中間神經切斷術
中間神經切斷術的乙狀竇後入路和三叉神經痛的入路是相同的。我用的是小腦上外側入路暴露第七八顱神經複合體的上表面。
請參考章節乙狀竇後開顱術了解詳細的入路描述。
圖3. 到達橋小腦角的手術通路和軌跡：三叉神經痛（小腦上外側入路-藍色箭頭）、面肌痙攣、舌咽神經痛（小腦下外側或絨球下入路-綠色箭頭）的顯微血管減壓通路如圖解。我用小腦上外側通路到達中間神經。
圖4. C型硬膜切口可以廣泛打開並充分暴露第V-X顱神經。
硬膜內操作
在中間神經痛、三叉神經痛、舌咽神經痛等疼痛症候群中有明顯的重疊。通常我的工作原則是探查三叉神經行MVD術，切斷中間神經，探查舌咽迷走神經做MVD術。
暴露第五—十顱神經的相關細節以前已經在三叉神經痛和面肌痙攣的MVD的章節中討論過。
平行第七、八顱神經複合體的小腦應避免向內側牽拉，以免直接的牽拉傳輸到這些神經。交替間隙性的牽拉向量應平行於第五和第九顱神經。在探查期間，注意我不使用固定牽開器，反而用吸引裝置動態地牽開小腦。隨著顱神經上方的局部蛛網膜被廣泛打開，這種策略減少了聽力損失的風險，吸引器的動態牽拉只會在需要暴露的地方才會間斷暴露。固定鬧壓板的侵入性牽拉常常會將不必要的地方進行暴露。
圖5. 暴露第V-X顱神經之後，三叉神經入口區進行詳細檢查以排除出現的任何壓迫性動脈環。如果沒有任何責任動脈環，我認為引起神經變色的大靜脈潛在地是神經血管接觸的原因。
圖6. 術中圖片演示左側三叉神經根入口區的暴露和探查（上圖）。第七、八顱神經上、下面水平的腦幹要檢查看看是否有任何明顯的壓迫血管（下圖）。請看下面的圖像C和D了解下一步驟。
圖7. 在放大鏡下用一個細的剝離器，我仔細而輕柔地移開第七或第八顱神經，在他們周圍尋找中間神經，它應該在上前庭神經和面神經之間。任何對前庭神經的粗重操作將會明顯增加術後致殘性眩暈和平衡障礙的風險。
圖8. 大多數情況下，我用一個細小的尖部為球形的剝離器在第七、八顱神經之間及沿著它們的下緣尋找中間神經。這個神經常常由1-4支細股組成。蝸神經常用腦幹誘發電位仔細監測尋找。
圖9. 這個術中圖片圖解了用一個尖端球形的剝離器從第七、八顱神經複合體暴露和分離中間神經。
圖10. 然後用顯微剪刀剪斷中間神經。細剝離器可以在中間神經被剪斷時讓其遠離第七、八顱神經。
圖11. 一旦中間神經被切斷，確保沒有責任血管環在鄰近腦幹處接觸第七、八顱神經複合體是必要的。如果責任血管環是確定的，應該沿著血管環的整個長度用多塊撕成碎片的Teflon棉墊開。沿著第九、十顱神經的根部入口區墊開任何責任血管也是很重要的。舌咽神經痛的非典型形式可能表現為中間神經痛。
圖12. 這幅術中的視野圖顯示了在責任血管環和第七、八顱神經之間撕碎的Teflon棉植入的位置。
關顱
硬膜近似嚴密縫合即可。我並不常規進行硬膜水密縫合，很少有經過切口或者鼻子的腦脊液漏，乳突氣房用骨蠟嚴密封閉（從裡到外），骨瓣回置或者行甲基丙烯酸甲酯材料顱骨成形術。肌肉和皮瓣按解剖層面縫合。請參考乳突後開顱術章節了解更多的關於關顱的細節。
術後注意
術後患者常被送到ICU觀察一晚上然後轉回到普通病房呆幾天再出院。應該特別注意血液動力學參數、神經科學檢查、切口護理。
已經報導的中間神經切除後副作用包括淚液、唾液、味覺的減退。術後眩暈可能發生並且可能是致殘性的，需要康復治療。如果患者選擇恰當，那麼大多數的疼痛都會緩解。
總結
膝狀或中間神經痛是一種罕見的面部神經痛，具有間隙性的疼痛發作位於耳朵深部、持續幾秒或幾分鐘的特點，而且常被外耳道後壁的感覺或機械刺激所觸發。
中間神經痛的症狀與三叉神經痛和舌咽神經痛的症狀重疊，通過詳細的耳鼻喉檢查，耳、顳下頜關節、鼻咽的病理學應該能被區分開來。
平行於第七、八顱神經路徑的小腦的牽拉應該最小化。銳性蛛網膜切開以及策略性的小腦動態牽拉有利於小腦牽開而不會置顱神經於危險之中。這些策略將會充分的暴露並且安全的探查顱神經並切除中間神經。第V-X顱神經入/出口區都應該探查。
貢獻者: Aqueel Pabaney
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch04
參考文獻
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（神外資訊編輯、四川攀枝花市中心醫院鄢克坤醫師翻譯）
The Neurosurgical Atlas 系列回顧第二章《神經外科常見手術入路》NO.1顳下入路操作技巧NO.2乙狀竇後入路NO.3硬膜外前床突切除術NO.4硬膜內前床突切除術NO.5硬腦膜靜脈竇損傷NO.6顯微鏡下經鼻蝶入路NO.7空氣栓塞處理技巧NO.8枕下入路操作技巧NO.9後正中小腦上開顱操作技巧NO.10雙額開顱術NO.11膜帆入路操作技巧NO.12經縱裂入路開顱手術操作技巧NO.13旁正中小腦上入路開顱NO.14術前準備、器械和病人體位NO.15環島葉半球離斷術操作技巧
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