考點複習 · 霍奇金淋巴瘤

2021-03-04 醫學生考研

【2012-168病理學 X型題】結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤的腫瘤細胞特點有

A. 爆米花樣細胞

B. 雙核RS細胞

C. CD20陽性

D. CD30陽性

結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)的病變淋巴結呈深染的模糊不清的結節狀構象,背景結構是由濾泡樹突狀細胞構成的球形大網,其中充滿大量的小淋巴B細胞和一些組織細胞,而其他細胞如嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞少見,幾乎無壞死和纖維化。

典型雙核R-S細胞難覓,腫瘤細胞是多分葉核的爆米花樣細胞(A選項正確),即LP細胞。

NLPHL的瘤細胞表達B細胞標記,如CD20、CD79a陽性(C選項正確)。CD30、CD15和PAX5是最常用於CHL的診斷和鑑別診斷的抗原標記。

因此答案選AC。

【2015年西綜大綱病理學(十)造血系統疾病1.霍奇金病的病理特點、組織類型及其與預後的關係。】

霍奇金淋巴瘤(HL)是一個獨特的淋巴瘤類型,約佔所有淋巴瘤的10%-20%。

1.症狀與肉眼觀

原發於淋巴結,病變從一個或一組淋巴結開始,由近及遠地向周圍擴散。好發於頸部淋巴結,其次是腋下或腹股溝、縱隔和主動脈旁淋巴結,原發於結外的很罕見。

首發症狀是局部淋巴結無痛性、進行性腫大。晚期可累及脾、肝和骨髓等器官,以脾臟受累最多見。腫塊常呈結節狀,切面灰白色,呈魚肉樣。

2.鏡下改變

多種炎細胞混合浸潤(包括淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞等反應性細胞),數量不等、形態不一的腫瘤細胞(包括R-S細胞及其變異型細胞)散布其間。

【腫瘤細胞類型】

(1)典型R-S細胞,直徑15-45 um,胞質豐富,略嗜酸或嗜鹼性,核圓形或橢圓形,雙核或多核,染色質沿核聚集呈塊狀,核內有一大而醒目的、直徑與紅細胞相當的、包涵體樣的嗜酸性核仁,核仁周圍有空暈。雙核R-S細胞稱為「鏡影細胞」。

(2)除典型R-S細胞外,具有上述形態特徵的單核瘤巨細胞稱為霍奇金細胞。

(3)陷窩細胞,常見於結節硬化型,瘤細胞體積大,核多葉有皺褶,核膜薄,染色質稀疏,核仁嗜鹼性,一個或多個。

(4)多核瘤巨細胞,體積大,形態不規則,核大,核分裂象多見,染色質粗。

(5)LP細胞,亦稱「爆米花」細胞,常見於結節性淋巴細胞為主型;

(6)木乃伊細胞,又稱「乾屍」細胞,即變性或凋亡的R-S細胞。

按WHO分類,HL分為兩大類:經典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。

1. NLPHL

可見大量小B淋巴細胞和一些組織細胞,腫瘤細胞為LP細胞,特徵性表達成熟B細胞的免疫表型,可與CHL區分。瘤細胞不見EB病毒感染,主要表現為頸部和腋下腫塊,絕大多數患者預後極好,僅3%-5%的病例可轉化為瀰漫大B細胞淋巴瘤。

2.CHL

兩個發病高峰年齡,分別在15-35歲和50歲以後,前者多見。既往有傳染性單核細胞增多症病史的患者,CHL發病率增高2-3倍。根據病變組織中背景細胞成分與腫瘤細胞形態,CHL可分為結節硬化型、混合細胞型、富於淋巴細胞型和淋巴細胞消減型四個亞型。四種不同組織亞型的R-S細胞具有相同的免疫表型:CD30+,大多數CDD15+和CD20-。

(1)結節硬化型(NS):佔CHL的40%-70%,多見於青年婦女,發病高峰年齡在15-34歲。好發於頸部、鎖骨上和縱膈淋巴結。腫瘤細胞為陷窩細胞,散在分布,粗大的膠原纖維束分隔病變淋巴結為大小不等的結節,嗜酸性粒細胞和中性粒細胞常較多。EBV感染率低,為10%-40%。縱隔形成巨大腫塊是本病發展成晚期的危險因素。

(2)混合細胞型(MC):約佔CHL的20%-25%,,多見於男性、年長者。淋巴結結構破壞,腫瘤細胞與炎細胞混合存在,診斷性R-S細胞及單核型R-S細胞均多見,背景中的小淋巴細胞主要是T細胞。常伴有系統性症狀,並累及脾臟和腹腔淋巴結。約75%的病例存在EB病毒感染,後期可轉變為淋巴細胞減少型HL。

(3)富於淋巴細胞型(LR):約佔CHL的5%。有結節性和瀰漫性兩種生長方式,病變組織中有大量反應性淋巴細胞存在。診斷性R-S細胞散在分布於小淋巴細胞為主的背景中,混雜較多組織細胞,但嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞都很少或缺乏。約40%的病例伴有EB病毒感染,容易與NLPHL混淆,瘤細胞的免疫表型是鑑別所必需的。

(4)淋巴細胞消減型(LD):最少見,僅佔1%-5%。病變組織中淋巴細胞極少量,有大量的R-S細胞或多形性瘤細胞。LD好發於HIV陽性者,發展中國家和經濟落後地區較多見,EBV感染陽性率接近100%,與其他亞型相比,LD型預後最差。

典型R-S細胞對HL具有診斷意義,陷窩細胞對NS也具有診斷意義。當組織中缺乏診斷性R-S細胞或主要是各種變異性腫瘤細胞時,需藉助於免疫組織化學染色來協助診斷。

CD20(L26)是針對B淋巴細胞分化抗原的單克隆抗體,NLPHL的瘤細胞表達該抗原。

CD30是一種活化淋巴細胞抗原,幾乎所有CHL的R-S細胞均表達CD30;75%-85%CHL瘤細胞表達CD15,約95%CHL瘤細胞核弱表達B細胞特異性活化因子蛋白PAX5/BSAP;因此CD30、CD15和PAX5是常用於CHL的診斷和鑑別診斷的抗原標記。

目前使用修訂後的Ann Arbor分期法,見下表,依據血象、血液生化檢查、血清乳酸脫氫酶(LDH)水平、骨髓活檢以及胸腔和盆腹腔的影像學檢查等。

霍奇金淋巴瘤的臨床分期

分期

腫瘤累及範圍

I

病變局限於一組淋巴結或一個結外器官或部位

II

病變局限於膈肌同側的兩組或兩組以上的淋巴結,或直接蔓延至相鄰的結外器官或部位

III

累及膈肌兩側,或再累及一個結外器官或部位

IV

瀰漫或播散性累及一個或多個結外器官,如肝和骨髓等

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