導語：肥厚型心肌病可能會出現左心室肥厚、室間隔不對稱性增厚，以及心室腔變小的情況，這種病症通常會有家族史，大概會有50%的患者有基因異常的情況，多是因為家族性常染色體顯性異常的原因，臨床上可能會出現心排出量下降的情況，從而引起心悸、心絞痛、肺動脈高壓的情況，從而導致患者出現呼吸困難等症狀，部分患者會出現一過性暈厥的症狀，甚至會出現猝死的情況，為了讓大家了解肥厚型心肌病具體怎麼回事，現在給大家介紹一下。
01肥厚型心肌病會影響身體健康，而造成這種病症的因素有很多，主要有這兩種
1、遺傳因素
肥厚型心肌病一般是常染色體顯性遺傳的病症，通常具有遺傳異質性，目前已經發現至少18個疾病基因，還有500種以上變異，大概佔肥厚型心肌病病例的一半，其中比較常見的基因突變是β-肌球蛋白重鏈，以及肌球蛋白結合蛋白C的編碼基因，其實肥厚型心肌病睨表型一般呈多樣性，一般和致病的突變基因、基因修飾以及不同的環境因子有關係。
2、內分泌紊亂
嗜酪細胞瘤患者中，其實肥厚型心肌病的患者比較多，如果靜脈滴注大量去甲腎上腺素的話，會造成心肌壞死的情況，在進行動物實驗的時候，靜脈滴注兒茶酚胺可以使心肌肥厚，所以肥厚型心肌病可能和內分泌紊亂有關係。
02肥厚型心肌病患者會出現一些異常症狀，從而導致生活不能正常進行，症狀主要包括這四種
1、勞力性呼吸困難
大概有80%的患者在勞累過後，會出現呼吸急促的症狀，這和左室順應性差、充盈受阻、舒張末期壓力的升高，以及肺淤血有很大的關係。
2、心前區悶痛
大概有2/3患者會出現非典型的心絞痛，通常因為勞累誘發，持續時間長，對硝酸甘油反應不是很好，可能因為肥厚的心肌需血量增加，冠狀動脈血供也相對不足，因此有心肌缺血的表現。
3、猝死
很多人認為有下列情況就是猝死高危者：①有發生過心臟驟停的倖存者，並且有室顫證據，②發生過持續性心動過速的患者，③有猝死家庭史，④有高危型的基因突變因素，⑤幼年有發病的患者，⑥心肌肥厚顯著者，⑦運動造成的低血壓。
4、心力衰竭
患者在發病晚期的時候，可能會出現左、右心力衰竭的症狀，比如氣喘、心慌、不能平臥以及肝臟腫大等，因為心肌順應性比較差，心室舒張末期壓顯著增高，而且心房壓升高，並且常合併心房顫動，晚期患者的心肌纖維化廣泛，心室收縮功能比較弱，從而比較容易發生心力衰竭和猝死的情況。
03治療肥厚型心肌病的方式有三種，需要根據症狀來選擇治療方式，從而改善病情
1、一般治療
患者可以適當限制體力活動，比如禁止參加競技性體育項目，患者也需要補充液體，這樣能夠避免血容量不足，患者也需要進行家系篩查，如果患者沒有症狀的話，也需要定期進行隨訪，並且不要服用洋地黃類，以及其他可以增加心肌收縮力的藥物。
2、藥物治療
（1）β受體阻滯劑
這是左心室流出道梗阻型首選的藥物，這種藥物能夠降低處於高收縮狀態的心肌收縮功能，降低心肌氧耗，以及減少心絞痛的發病率，而且能夠穩定細胞膜電位，還有提高室顫，常用的藥物有普萘洛爾和美託洛爾，在藥物治療的過程中可以使用24小時動態心電圖，從而能夠檢測藥物效果。
（2）鈣離子通道阻滯劑
主要應用的藥物有維拉帕米，或者地爾硫，這樣能夠改善心肌舒張功能，對非梗阻型和梗阻型的都有效，但是硝苯地平具有擴張外周血管的作用，能夠引起低血壓、暈厥等血流動力的紊亂。
（3）雙異苯丙胺
這是具有改善心肌舒張功能，還有減輕流出道梗阻的抗心律失常藥物，這樣能夠降低肥厚型心肌病患者中發生房顫，以及非持續性室速的風險性，這種藥物主要用於梗阻型肥厚型心肌病患者，通常和β受體阻滯劑聯合使用。
（4）抗心律失常治療
心房顫動復律後可以使用胺碘酮藥物，這樣能夠預防病症復發，如果患者發生持續性心房顫動的症狀，就需要使用華法林、阿司匹林，以及氯呲格雷抗凝藥物，如果患者發生非持續性室速的症狀，就需要使用胺碘酮，但必須注意藥物的副作用。
2、手術治療
（1）室間隔心肌切除術
這是藥物難治性肥厚型心肌病首選的治療方法，這樣方法可以解除患者左心室流出道的梗阻，從而能夠改善患者的臨床症狀，大概有5%的肥厚型心肌病患者，需要使用行室隔肌部分切除術。
（2）經皮室間隔消融術
可以通過經冠狀動脈注入無水乙醇，這樣能夠選擇性壞死肥厚的心肌，從而能夠改善心肌肥厚的病症，並且能夠減輕患者左心室流出道梗阻的程度，一般手術相關病死率平均是1.9%，5到30%會出現併發症，其中5%到10%是完全性房室內傳導阻滯。
（3）植入式心臟復律除顫器
如果患者有猝死危險因素的肥厚型心肌病，就需要進行植入式心臟復律除顫器，這樣能夠預防因心律失常造成的猝死，因為兒童成年後需要常常更換除顫器，因為如果患者年齡比較小的，可以考慮使用胺碘酮維持，成年後就可以進行植入式心臟復律除顫器。
結語：如果患者出現肥厚型心肌病的病症，一般會出現呼吸困難、猝死以及心力衰竭等症狀，主要採用藥物治療和手術治療，如果患者一旦出現猝死的症狀，就需要考慮進行植入式心臟復律除顫器，並且也要配合藥物治療，比如雙異苯丙胺等藥物，為了避免病症出現復發的情況，患者需要定期去醫院進行檢查，並且也要適當減少劇烈運動，因為劇烈的運動可能會造成血容量不足，所以患者需要照顧好自己的身體。