生物化學:膽色素的代謝

2021-02-12 醫學生考研

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昨日思考題

思考題(一):生長激素可以促進生長發育,但是不能促進神經系統發育,那麼促進神經系統發育的激素是?

答:甲狀腺激素。

思考題(二):幼年缺乏甲狀腺激素會引起什麼疾病?

答案:呆小病。甲狀腺激素是對神經系統發育最為重要的激素,還可提高神經系統的興奮性,同時甲狀腺激素是促進生長發育不可少的因素,所以缺乏甲狀腺激素的幼兒會患呆小病。

2006 年第 35 題 生物化學 A 型題

下列哪種物質是結合膽紅素

A. 膽紅素-清蛋白

B. 膽紅素-Y 蛋白

C. 膽紅素-Z 蛋白

D. 雙葡糖醛酸膽紅素

E. 膽紅素-結合珠蛋白

題目解析

膽紅素是膽色素的一種,膽色素是體內鐵卟啉化合物的主要分解代謝產物,包括膽綠素、膽紅素、膽素原和膽素。膽紅素可有游離和結合兩種形式。游離膽紅素是指沒有經過肝結合轉化的,在血液中與清蛋白結合運輸的膽紅素。游離膽紅素可以被肝細胞攝取,與葡糖醛酸結合生成葡糖醛酸膽紅素,成為了結合膽紅素。結合膽紅素有雙葡糖醛酸膽紅素,單葡糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素等。

A. 膽紅素-清蛋白,是血液中膽紅素的主要存在與運輸形式。

BC. 膽紅素-Y 蛋白和膽紅素-Z 蛋白,是肝細胞攝取了膽紅素後,在胞質中的存在和運輸形式,只是載體不一樣,也是游離膽紅素。

D. 雙葡糖醛酸膽紅素,第八版稱膽紅素葡糖醛酸二酯,屬於結合膽紅素。

本題可參考《生物化學與分子生物學》人衛 8 版教材 P249。


本題答案

D


考點講解

【2017 年大綱 生物化學(四)生化專題 7. 黃疸產生的生化基礎及臨床意義。】

本題的音頻講解請點擊這裡哦

一、膽色素的代謝

1. 膽色素

是體內鐵卟啉化合物的主要分解代謝產物,包括膽綠素、膽紅素、膽素原和膽素。

二、膽紅素代謝

1. 膽紅素來

膽紅素是鐵卟啉類化合物的降解產物。

(1)膽紅素主要源自衰老紅細胞的破壞

(2)體內的鐵卟啉化合物有血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素、過氧化氫酶及過氧化物酶等,降解後可生成膽紅素。

(3)每天生成的膽紅素約 80% 來自衰老紅細胞中血紅蛋白的分解。

(4)部位

肝、脾、骨髓單核-巨噬細胞系統細胞微粒體與胞液。

(5)酶

膽紅素加氧酶。

2. 膽紅素運輸

血液中的膽紅素主要與清蛋白結合而運輸。

(1)游離膽紅素

未經過肝結合轉化的,在血液中與清蛋白結合運輸的膽紅素。

(2)結合形式

膽紅素-清蛋白複合體。

(3)意義

增加膽紅素水溶性;降低通透細胞膜能力,避免對細胞的毒性。

(4)競爭結合劑

磺胺藥,水楊酸,膽汁酸、脂肪酸。

(5)核黃疸(或稱膽紅素腦病)

過多的游離膽紅素因系脂溶性易穿透細胞膜進入細胞,尤其是富含脂類的腦部基底核的神經細胞,幹擾腦的正常功能。

3. 膽紅素的肝內結合

膽紅素在肝細胞中轉變為結合膽紅素並泌入膽小管。

(1)膽紅素被肝細胞攝取,以膽紅素-Y 蛋白和膽紅素-Z 蛋白形式攜帶到肝細胞滑面內質網。

(2)在肝細胞滑面內質網,由 UDP-葡糖醛酸基轉移酶催化,UDPGA(UDP-葡糖醛酸)+ 膽紅素 → 葡糖醛酸膽紅素;

(3)主要為膽紅素葡糖醛酸二酯,另有少量膽紅素葡糖醛酸一酯;

(4)生成的結合膽紅素泌入膽小管,肝分泌膽紅素入膽小管是肝代謝膽紅素的限速步驟。

4. 膽紅素腸內轉化

膽紅素在腸道內轉化成膽素原和膽素。

(1)膽素原是結合膽紅素經腸菌作用的產物

① 進入腸道的結合膽紅素可被腸道菌作用生成膽素原,膽素原又可被氧化為膽素;

② 膽素原大部分排出體外。

(2)少量膽素原可被腸黏膜重吸收,進入膽素原的腸肝循環

膽素原腸肝循環:腸道中有少量的膽素原可被腸黏膜細胞重吸收,經門靜脈入肝,其中大部分再隨膽汁排入腸道,形成膽素原的腸肝循環。

三、血清膽紅素含量增高可出現黃疸

1. 正常人血清膽紅素

3.4~17.1 μmol/L(0.2~1 mg/dL),80% 為膽紅素。

2. 高膽紅素血症

血漿膽紅素超過 17.1 μmol/L(1 mg/dL)。

3. 黃疸

膽紅素為橙黃色物質,過量的膽紅素可擴散進入組織造成組織黃染,這一體徵稱為黃疸。

4. 黃疸種類

(1)溶血性黃疸

(2)阻塞性黃疸

(3)肝細胞性黃疸

思考題

請比較游離膽紅素和結合膽紅素。

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