都市快報 見習記者 張煜鋅 通訊員 王雪飛
前幾天,浙大兒院血液科副主任、副主任醫師徐曉軍副主任接診了一個杭州的4歲小男孩小瑞(化名),孩子父母是來自貴州的新杭州人。
奶奶說,小瑞這兩天總沒精神,說自己頭有點暈,臉色也比較黃,家人一開始以為是換季著涼,所以並沒有很在意。直到他們發現,小瑞的小便顏色像濃茶一樣,而且每次吃飯都噁心嘔吐,才擔心害怕起來,立馬帶他來到了浙大兒院。
家人起初掛的消化科,消化科醫生聽了小瑞家人的描述後,為小瑞查了血常規,一看血紅蛋白只有46g/L,屬於重度貧血(像小瑞這樣的孩子,正常的血紅蛋白在120g/L左右),馬上將他轉到血液科檢查。
這可嚇壞了小瑞的家人,他們左想右想,也想不出有什麼不妥之處和前兆,以至於會跟血液扯上關係。這時,徐曉軍副主任的一個問題使他們恍然大悟,「孩子是不是吃過蠶豆」?「是呀是呀,5天之前我炒過蠶豆」,奶奶回答道。
「那就對了,小孩得了『蠶豆病』」,徐曉軍副主任說。「蠶豆病,還有這種病?吃蠶豆就會得病嗎」?奶奶繼續追問。
又到了吃蠶豆的季節,蠶豆不僅好吃而且營養豐富。它能產生五羥色胺,吃了能讓人心情變好,所以人稱「快樂豆」。蠶豆還是「益智豆」,它含有調節大腦和神經組織的重要成分鈣、鋅、錳、磷脂等,並含有豐富的膽石鹼,有增強記憶力的健腦作用。
這麼棒的食物,可惜並不是所有的人都適合吃,有的寶寶進食蠶豆後會得「蠶豆病」。徐曉軍介紹,蠶豆上市的這段時間是蠶豆病的高發季,浙大兒院每年都會接診十幾個蠶豆病患兒。
蠶豆病源於體內缺乏一種酶
徐曉軍副主任說,蠶豆病的原理是體內缺乏一種酶——6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD),它有保護紅細胞膜不受氧化破壞的作用。正常人體內擁有這種酶,那吃蠶豆就不會有什麼問題;但如果缺乏這種酶,紅細胞就會被氧化物破壞,發生溶血,而蠶豆成分中就包含強氧化物。
發生溶血後,孩子會出現臉色蒼白、精神萎靡、黃疸、發熱等症狀,尿液的顏色呈濃茶、黃酒、醬油色。如果腎小管被凝固的血紅蛋白堵塞而引發尿毒症,將會危及生命。
徐曉軍副主任介紹,該病在孩子2~5歲最為高發,因為很多孩子都跟小瑞一樣,在這個年齡段第一次接觸蠶豆。廣東、廣西、四川等省份,是蠶豆病高發的地區。
蠶豆病是一種X性染色體連鎖不完全顯性遺傳病,由於男性只有一條X染色體,女性有2條X染色體,所以男性患病的概率遠高於女性,且發病症狀較重。
蠶豆病無法根治,只能靠預防
徐曉軍副主任提醒家長,患病和吃多少量的蠶豆沒有太大關係,只吃幾顆也可能中招。一旦孩子在吃蠶豆後出現溶血的症狀,要及時就醫。
經過輸液和輸血支持治療,一周後小瑞終於能出院了。出院時,徐曉軍副主任還特別叮囑家長,蠶豆病無法根治,每次發病也只能通過相應手段穩住病情,今後的日常飲食裡,要注意避開新鮮蠶豆或蠶豆生加工品等食物。
另外,蠶豆病也不僅僅在食用蠶豆後發病,含有萘的樟腦丸,磺胺藥、呋喃類藥物等都可以引起蠶豆病的發生,因為這些物質都可以加速體內紅細胞的老化和氧化,所以每次就醫時家長應該告知醫生小朋友患有這種疾病,以防止應用了導致蠶豆病發病的藥物。