長城網訊(記者 劉昆鵬 張欣 何震)硬皮病是一個比較罕見但卻對人體影響很大的頑固性疾病，它不但影響到全身皮膚關節，而且可以累及內臟，甚至影響生命，為此，在世界罕見病日到來之際，河北以嶺醫院風溼病二科主任郭剛教授做客長城網健康頻道訪談節目，為大家揭秘「神秘的硬皮病」。
    據郭剛主任介紹，硬皮病是一種以皮膚及各系統膠原纖維化為特徵的結締組織疾病，分為局限性硬皮病和系統性硬皮病兩大臨床類型。「前者按皮損形態分為斑片狀硬皮病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、泛發性硬皮病，此型病變僅限於皮膚，一般無內臟受累；後者又分為肢端型、瀰漫型和CREST症候群，此類疾病皮膚硬化廣泛，多伴內臟受累。」郭剛主任表示，此類疾病世界各地均有發病，男女發病比例約為1:3，育齡婦女為高發人群。
    郭剛主任說，不同類型的硬皮病，臨床症狀表現也不盡相同。局限性硬皮病的病變一般僅局限在皮膚，可出現不同形狀的皮膚紅腫、色素沉著、硬化以及皮膚萎縮等表現。而系統性硬皮病臨床症狀則較為複雜，除皮膚症狀外，還可累及肌肉、骨和關節、筋膜以及內臟器官，從而出現相應症狀。
    據了解，在系統性硬皮病中，食管受累相當常見，表現為吞咽困難，多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹或灼痛感；胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。約61%的患者有不同程度的心臟受累，表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可導致心功能衰竭，甚至發生心源性猝死。腎臟受累較少見，但一旦受累往往代表病情較危重，可發生硬化性腎小球炎，出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血症，嚴重時可造成急性腎功能衰竭。
    針對於目前國內外對於硬皮病的診療現狀來看，郭主任用了「研究少，誤診率高，療效良莠不齊」來概括。他表示，因為該病患病率較低，所以國內外對其研究無論是深度和廣度都不夠，大部分臨床醫生尤其是基層醫生缺乏診斷意識，所以造成誤診，「據我們統計，80%以上的患者存在誤診現象，喪失了最好的治療時機，造成了不可挽回的後果。在省級以上的大醫院診斷清楚了，又缺乏有效的治療藥物和手段，往往是單純用一些大劑量的激素和免疫抑制劑，藥物毒性大且療效不確切；而一些小型醫院和診所則不具備診療條件，所以說目前國內外診療現狀不能令人滿意。」
    同時，郭剛主任還表示，近年來國內外運用中醫藥治療該病取得了令人鼓舞的療效，其所在的以嶺醫院硬皮病診療中心，是全國最大、成立最早的硬皮病診療中心，已經運用中西醫結合的方法治療來自世界各地的患者15000餘例。「我們運用臨床與科研結合、內治與外治結合、傳統中藥與現代製藥技術結合、中醫絡病理論和幹細胞技術結合的「四個結合」對患者進行治療，取得了較好的效果。」
    訪談最後，郭剛主任詳實地回答了網友的提問，更提醒廣大患者得了硬皮病這種罕見病一定要到正規的專科醫院或省級以上醫院治療，以免耽誤病情。