我們絕大多數人，對於自己的生理性別清晰又篤定。
可在結婚二十年後，「張女士」卻突然懷疑起自己的性別。
近日，湖南省婦幼保健院婦二科收治了一名特殊患者。
51歲的張女士（化名），一頭披肩秀髮，身材玲瓏有致，皮膚白皙細膩，舉手投足間盡顯女性魅力。
對她呵護有加的丈夫陪同其來院做婦科檢查，因發現「盆腔包塊20+天」，被要求入院手術。
在詢問病史的過程中，醫生發現張女士從未有過月經來潮，也沒有生育過小孩。
經系統檢查，張女士被確診為：右側睪丸異位、原發性閉經——雄激素不敏感症候群。
「她」，是一個男人！
太不可思議了吧！
小編特別邀請湖南省婦幼保健院婦二科廖湘玲主任為大家解答「雄激素不敏感症候群」之謎。
1.什麼是「雄激素不敏感症候群」？
它一種較為罕見的先天性性發育異常疾病，由於雄激素受體基因突變導致，通常傳男不傳女。
「我本男兒郎，奈何女兒身」概括了其特點。
這類人群有女性的外形特徵，有乳房發育，有陰道，但沒有月經和生育能力。「她」的染色體是46XY(男性)。
2.雄激素不敏感症候群由什麼導致？
在胚胎早期，由於雄激素受體缺乏，本應發育的男性內外生殖系統中斷。
睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內生殖系統發展通道，同時睪丸分泌的雄激素會轉化為雌激素，刺激患者第二性徵的發育。
3.如何診斷？
在幼女時期很難被發現。
通常是女孩子15歲了還沒有來月經，就醫時發現；或是小時候因腹股溝疝手術時發現睪丸，而引起重視。
這種病雖然極具迷惑性，但通過仔細觀察患者的臨床表現、超聲、基因檢查可明確診斷。
4.怎樣治療？
需遵從患者本心，無論染色體是什麼核型，都要以患者的社會性別為主。
該類患者的性腺發生腫瘤的危險性為3.6%，建議切除性腺。
但為了便於女性第二性徵及身高的更好地發育，所以建議加強隨訪，青春期後再切除。
如果合併陰道過短的(小於5釐米)，為了其往後性生活不受影響，建議進行陰道再造整形術或陰道壓力頂壓法。
重點來咯！
女孩子若15歲了還沒有來月經，父母要及時帶孩子就醫，排除疾病！
大概很多人是抱著獵奇的心理看到了這裡。
從2018年至今，湖南省婦幼保健院婦二科收治了各種類型的原發閉經——性腺發育異常的患者近30例，且呈逐年增加的趨勢。
這類患者雖然少，但是卻是一群特別需要關愛的人，希望得到社會的關注。
如果，你身邊有「雄激素不敏感症候群」，請不要歧視，不要帶有偏見的目光。
既然我們有不同的膚色、發色、五官來呈現我們的身體、彰顯我們的個性，那麼，除了「男、女」之外不同性別的存在也是合理的！
他們和我們每個人都沒什麼不一樣。
咳咳！下課前再敲一次黑板！
該性腺可能惡變，建議大於15歲的原發性閉經女性（15歲還沒來過例假的女孩子）一定要及早就醫。
（編輯Rainbow。圖片來源網絡，侵刪）
湖南醫聊特約作者：湖南省婦幼保健院 新聞策劃辦 餘楊 郭娟 婦二科 李楊
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