臨床資料：山東大學附屬省立醫院耳鼻咽喉頭頸外科2015年1月至2016年1月期間收治7例難治性梅尼埃病患者，其中男3例、女4例，年齡47~67歲，平均58.9歲。病程4.5~42年，平均15.3年。參照中華醫學會耳鼻咽喉科學分會2006年貴陽標準，所有患者均為確診單側梅尼埃病病例，均行低鹽飲食、生活方式改變及規範化藥物保守治療(甲磺酸倍他司汀12mg每日3次口服，雙氫克尿噻25mg每日2次口服)至少1年以上，但眩暈仍反覆發作；均伴有不同程度的耳鳴；患者雙耳均為重度感音神經性聾，患耳聽力下降由梅尼埃病引起，對側耳聽力下降原因分別為突發性聾2例、腮腺炎2例、原因不明3例；內耳MRI排除小腦腦橋角腫瘤或其他顱內佔位性病變；除外雙側梅尼埃病。患者一般資料詳見表1。所有患者均行三個半規管阻塞術聯合人工耳蝸植入手術，術後均完成半年以上隨訪，包括問卷調查、複診、聽力學及前庭功能檢查等。治療效果的評價主要包括眩暈的控制、聽力改善及耳鳴改善三個方面。術前及術後半年進行純音測聽、言語識別率、前庭雙溫試驗、前庭誘發肌源性電位(VEMP)、視頻頭脈衝試驗(vHIT)等檢查。
手術方法：全麻下耳後切口，將乳突輪廓化，顯露三個半規管，完成三個半規管輪廓化；相當於半規管弓最高處磨開一小瘻口，約1mm×2mm，保持骨迷路內側骨膜完整，分別取顳肌筋膜填塞三個半規管，表面以骨蠟覆蓋，防止外淋巴漏。後鼓室入路，開放面隱窩，充分暴露圓窗膜；分離乳突腔後方骨膜，充分暴露骨質，磨出植入床，將人工耳蝸植入體放入植入床內，電極經圓窗膜完全植入耳蝸鼓階內。徹底止血，逐層縫合骨膜、皮下組織及切口，術耳加壓包紮。
前庭功能檢查：
前庭雙溫試驗：應用法國Synapsys公司Ulmer VNG視頻眼震圖儀和德國ATMOS冷熱氣刺激儀．室溫24℃以下，暗室操作。受檢者仰臥頭抬高30°，使水平半規管處於垂直位，熱氣為49℃，冷氣為24℃，先用冷氣後用熱氣分別測試雙耳，共灌注4次，每次灌注40s，採用紅外眼震記錄儀記錄並分析眼震。溫度試驗結果以最大慢相角速度來計算，一側水平半規管功能低下的標準是單側減弱(uw)值大於或等於20%。
頸源性前庭誘發肌源性電位(cVEMP)測試：應用俄羅斯Nero-Audio.NET測試儀進行檢測，胸鎖乳突肌表面放置雙導盤形肌電記錄電極，胸骨上端放置參考電極，前額正中接地；患者仰臥位，測試時囑其抬高頭部激活胸鎖乳突肌，記錄雙側聲刺激條件下的VEMP，刺激聲為0.1ms短聲．強度100dBnHL，刺激速率3次/s，帶通濾波範圍10~2000Hz，疊加100次；矯正記錄到的肌電活動．最後採用2次肌電位的差值(即有和無短聲刺激情況下的胸鎖乳突肌表面肌電的差)。參考相關文獻並結合本實驗室結果，cVEMP雙側振幅比>1.61為異常，p13潛伏期>17.3ms、n23潛伏期>24.6ms判定為潛伏期延長。
眼源性前庭誘發肌源性電位(oVEMP)測試：應用俄羅斯Nero-Audio.NET測試儀進行檢測，記錄電極置於眶下，參考電極置於頰部，前額正中為接地電極；測試時囑患者用力向正上方凝視以激活下直肌，記錄聲刺激下的誘發電位，刺激聲為500Hz短純音，強度100dBnHL，刺激頻率5Hz，帶通濾波30~2000Hz，疊加100次；矯正記錄到的肌電活動，最後採用給聲與不給聲情況下2次記錄的差值。參考文獻並結合本試驗室結果，P1-N1不對稱值大於30%為異常。
vHIT檢查：應用vHIT儀(UlmerⅡEvolution，法國)進行頭脈衝檢查，受試者坐於攝像頭前方約1m處，在距離受試者正前方1.5m處瞳孔水平設置3個視靶，中間視靶位於受試者正前方，左右視靶偏離正中線20°；檢查者站在受試者身後，雙手持其頭部在相應的半規管平面內快速小幅度甩動受試者頭部，甩頭幅度15°~20°；左右側分別進行，依次檢查3個半規管功能，每個半規管至少重複3次；設置水平角加速度閾值為2000°/s2，垂直角加速度閾值為1500°/s2；系統自動捕捉並記錄頭動及眼動信息，比較頭位變動過程中瞳孔是否出現偏移，並以出現偏移的增益值做為評價指標。根據生產廠家提供的參考值範圍，結合本實驗室測試結果，水平半規管以其增益低於0.8為異常，上、後半規管以其增益低於0.7為異常。
聽力學檢查：患者術前及人工耳蝸開機後6個月進行助聽聽閾及言語識別率測試。
助聽聽閾檢查：測試在隔聲室內完成，義大利Inventis聽力計，刺激聲為囀音，採用揚聲器給聲，揚聲器與受試者外耳平齊，距離1m，與測試耳間的角度為45°。採用Hughson-Westlake法，尋找受試者的聽閾值，取0.5、1、2及4kHz閾值的平均值作為平均聽閾。
言語識別率測試：測試在隔聲室內進行，採用心愛飛揚言語測聽系統，義大利Inventis聽力計，聲音通過揚聲器輸出。測試前先向受試者講解測試流程，測試內容包括揚揚格詞、單音節詞及安靜下短句，言語級為受試者0.5、1、2及4kHz平均聽閾閾上30dB，記錄受試者能正確識別各項言語信號的百分數。
療效評估：
眩暈：參考中華醫學會耳鼻咽喉科學分會2006年貴陽梅尼埃病療效評價標準，用治療後半年每個月平均眩暈發作次數和治療前半年的每個月平均發作次數進行比較。療效共分為6級：A級0分，完全控制；B級1~40分，基本控制；C級41~80分，部分控制；D級81~120分，未控制；E級>120分，症狀加重。
聽力：將手術後半年與術前半年最差一次的純音聽閾進行比較，0.5、1、2、4kHz平均聽閾改變≥10dB有臨床意義。
耳鳴：根據耳鳴的嚴重程度將其分為6級：0級，沒有耳鳴；1級，偶有耳鳴，但不覺得痛苦；2級，持續耳鳴，安靜時加重；3級，在嘈雜的環境中也有持續耳鳴；4級，持續耳鳴伴注意力及睡眠障礙；5級，持續重度耳鳴不能工作；6級，由於嚴重的耳鳴，患者有自殺傾向。將術後半年時與術前的耳鳴嚴重程度進行比較，耳鳴程度改善大於或等於1級為具有臨床意義。
7例梅尼埃病患者術後眩暈控制總有效率為100%(7/7)，其中眩暈控制A級6例，眩暈控制B級1例。聽力改善率亦為100%(7/7)，術前手術側平均純音聽閾99.7dBHL，術後人工耳蝸平均助聽聽閾為32.5dBHL；術後言語識別率揚揚格詞42.6%，安靜下句子52.3%，單音節詞42.0%(表2)。術後耳鳴改善5例，無明顯變化2例。
所有患者術後均出現短時間眩暈及平衡障礙，眩暈均在術後3~5d內消失，平衡功能的平均恢復時間為19.7d。所有患者術後均無面神經麻痺、腦脊液漏等併發症發生。
治療前前庭雙溫試驗異常6例，表現為患側水平半規管反應低下4例，雙側前庭反應低下2例；治療後半年複查所有患者前庭雙溫試驗均提示術側半規管功能喪失。術前vHIT檢查結果異常5例，包括雙側水平半規管增益低下1例，患側水平半規管增益低下3例，患側水平半規管和後半規管增益低下1例，其餘2例正常；術後vHIT檢查示手術側三個半規管增益均低於正常值。術前4例cVEMP異常，表現為患側波幅低下或未引出波形3例，雙側未引出波形1例；oVEMP異常5例，表現為患側波幅低下或未引出波形3例，對側波幅低下1例，雙側未引出波形1例。術後半年複查cVEMP異常5例，表現為患側波幅低下或未引出波形3例，對側波幅低下1例，雙側未引出波形1例；oVEMP異常5例，表現為患側波幅低下或未引出波形3例，對側未引出波形1例，雙側未引出波形1例；VEMP檢查結果與手術前相比無明顯差異(表3)。
梅尼埃病由於病因不明，至今仍無法根治，患者患耳聽力會隨著眩暈發作逐漸下降，晚期聽力可達重度感音神經性聾。如果這部分患者對側耳也存重度感音神經性聾，那麼如何在控制眩暈的同時重建聽力，是臨床醫生面臨的挑戰。2013年Hansen等報導10例梅尼埃病患者行迷路切除聯合人工耳蝸植入，其中6例患者隨訪滿3個月，眩暈均得到有效控制，5例患者聽力改善。2014年MacKeith等報導2例梅尼埃病患者，迷路切除的同時行人工耳蝸植入，控制眩暈的同時提高了聽力。但迷路切除術損毀單側前庭功能，對於雙側前庭功能減退患者並不適用。
半規管阻塞術是近年來治療梅尼埃病的新術式。實驗結果顯示，三個半規管阻塞不影響正常受試動物及內淋巴積水模型豚鼠的耳蝸功能。法國學者應用水平半規管阻塞術治療28例梅尼埃病患者，眩暈控制有效率為75%。Yin等報導應用三個半規管阻塞術治療3例內淋巴囊減壓或引流手術後眩暈復發的梅尼埃病患者，2例眩暈完全控制(A級)，1例基本控制(B級)。我們前期研究應用半規管阻塞術治療49例梅尼埃病患者，隨訪2年以上，所有患者眩暈均得到有效控制，眩暈控制A級40例(81.6%)，控制B級9例(18.4%)。在本研究中，我們聯合應用三半規管阻塞和人工耳蝸植入治療7例頑固性梅尼埃病患者，術後所有患者眩暈均得到有效控制。
對於半規管阻塞手術控制眩暈的具體機制尚未完全闡明。我們發現術後半年複查時，所有患者前庭雙溫試驗均顯示阻塞側半規管反應消失，vHIT提示手術側三個半規管增益均低於正常值，表明半規管阻塞確實是通過消除半規管功能實現眩暈控制的。其機制可能是阻塞半規管後，阻斷內淋巴流動，消除了壺腹嵴偏位移動所致的旋轉性眩暈。前期研究中我們在術後行內耳MRI膜迷路水成像檢查，發現三個半規管阻塞區域無顯影，從影像學上進一步證實半規管阻塞術成功阻斷了內淋巴的流動。
與迷路切除術相比，半規管阻塞術有一定優勢，主要表現在兩方面：一是半規管壺腹嵴毛細胞的功能不受損害，二是耳石器功能不受影響。本組病例中術前與術後VEMP檢查結果無明顯差異，表明半規管阻塞術確實不影響耳石器功能。因此其破壞性較迷路切除術輕，術後失平衡時間應較迷路切除術短，中樞代償建立快。Gianoli等1997年報告三半規管阻塞術的貓比迷路切除的貓平衡功能恢復快，中樞代償和失平衡的時間短，提示半規管阻塞術較傳統的迷路切除術前庭代償快。本研究發現患者術後平衡功能平均恢復時間在20d以內。半規管阻塞術平衡功能恢復快的原因除了耳石器結構功能不受影響外，還可能與半規管阻塞不影響前庭末梢器官的靜息放電有關。有文獻報導靜息放電的存在有利於靜態和動態平衡的恢復。此外，對於雙側前庭功能減退患者，迷路切除術應用需慎重。MacKeith等報導2例雙側梅尼埃病患者，同時行迷路切除和人工耳蝸植入，眩暈得到控制，聽力改善，但患者術後均長期遺留振動幻視。在本組病例中，有2例患者術前雙溫試驗提示雙側水平半規管反應低下，但耳石器功能正常，術後手術側阻塞的三個半規管反應均低下，耳石器功能保留，2例患者平衡障礙均在術後1個月內消失，未遺留振動幻視。
平衡功能的恢復與年齡有關，老年患者前庭代償能力差，平衡功能恢復時間長。但年齡並不是半規管阻塞手術的絕對禁忌。只要患者對側的前庭功能正常，身體一般狀況允許，無其他手術禁忌證，對於保守治療無效，眩暈發作頻繁的頑固性老年梅尼埃病患者可謹慎選擇。本組病例中年齡最大的患者為67歲，雙溫試驗健側功能正常，術後24d平衡功能完全恢復。
在提高眩暈控制率的同時重建聽力是現代眩暈外科治療的方向。本組7例患者均存在雙側重度感音神經性聾，其對側耳聾為非梅尼埃病(突發性聾、腮腺炎或其他原因)引起。患者在半規管阻塞的同時行人工耳蝸植入，術後術側聽力均得到有效提高，人工耳蝸平均助聽聽閾為32.5dBHL，平均言語識別率揚揚格詞42.6%，安靜下句子52.3%。此外，70%患者的耳鳴同時得到改善。由此可見，半規管阻塞聯合人工耳蝸植入可同時消除或緩解梅尼埃病患者的三大症狀，值得臨床嘗試。McRackan等報導21例梅尼埃病患者行人工耳蝸植入，與其他非梅尼埃病成人語後聾人工耳蝸植入患者進行言語識別率的比較，結果發現6例人工耳蝸植入前有活動性眩暈發作的患者術後言語識別率平均為55.7%，與非梅尼埃病成人語後聾患者無明顯差異，而術前無活動性眩暈發作的患者術後言語識別率要低於非梅尼埃病成人語後聾患者。由於梅尼埃病行人工耳蝸植入的病例數少，人工耳蝸植入後的聽覺恢復及言語識別率與其他病因所致的成人語後聾耳蝸植入者的確切關係仍有待進一步研究。
梅尼埃病病因尚不明確，現有的藥物治療只是減輕症狀，還沒有完全根治的方法。研究表明，半規管阻塞術聯合人工耳蝸植入既能有效控制眩暈，同時又能提高聽力並減輕耳鳴，是治療頑固性梅尼埃病安全有效的方法，適用於雙耳同時存在重度以上感音神經性聾(言語頻率平均純音聽閾>80dBHL和/或助聽言語識別率<50%)且眩暈反覆發作的頑固性晚期單側梅尼埃病患者。
來源：中華耳鼻咽喉頭頸外科雜誌，2017年第52卷第1期