夏天時候看了一部網劇，叫做《心理罪》，講的是一個心路非常曲折的犯罪心理學天才青年幫助警方破案的經歷，其中一個故事是這樣的，罪犯的父親和哥哥陸續罹患卟啉症，在看到他們逐漸產生症狀並惡化死亡相繼離去後，身體健康的罪犯陷入恐懼的折磨，在痛苦中產生了對鮮血的渴望，偏執地認為自己已經得了相同的疾病，生飲人血可以為自己治療，最終犯下駭人聽聞的「吸血鬼案」。
電視劇拍的不錯，現在好像被禁了，不過筆者還是找到了資源，在此附上幾張相關電視劇劇照
那麼，卟啉是什麼呢，卟啉症又是如何的一種疾病呢
「卟啉」一詞是對其英文名稱porphyrin的音譯，源於希臘文中的porphura，意為紫色，因此卟啉也被稱作紫質。許多卟啉以與金屬離子配合的形式存在於自然界中，如植物中的葉綠素（與鎂結合）以及動物體內血紅素（與鐵結合）。當人體內亞鐵血紅素生成機制紊亂，就會導致體內積聚出對光敏感的卟啉，使骨骼和尿液顏色變成紅色，而牙齒變成黑褐色或紫色。這就是卟啉症了。
在《暮光之城》中，陽光下的愛德華閃閃發光，並非完全虛構，事實上，卟啉對光很敏感，被紫外線激活後，卟啉會轉化為一種會發出螢光的嗜肉毒素，由於卟啉多聚集於皮膚、骨骼、牙齒，因此理論上確實會使「吸血鬼」們自帶光暈。但是現實是，這種毒素對皮膚和牙齒牙齦的損傷更為明顯，會造成皮膚潰爛，牙齦與牙齒非但不會像牙膏廣告中溫潤閃亮，反而更像帶血的獠牙，因此卟啉症患者基本上都會選擇儘量少出現在陽光下，本來就貧血的他們，會顯得更加蒼白。
附上血紅素合成途徑模式圖一張
那麼卟啉症患者又為什麼嗜血如命呢，原因還是要回歸到血紅素上面，由於貧血，卟啉症患者亟需血紅素的補充，而在輸血沒有普及的年代，最直接有效的辦法就是直接飲血了，新鮮的血液，對類似《心理罪》中罪犯的患者來說是一種生命、健康的象徵與寄託，血紅素在消化液中不會被分解破壞，在小腸中被吸收入血，從而可以緩解卟啉症的症狀。
卟啉症有眾多表現形式，臨床表現以腹痛為主，常伴有精神神經症狀、皮損。臨床最常見的類型是急性間歇性卟啉症（AIP）。在此對AIP作一簡介：
急性間歇性卟啉症（AIP）是一種常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（又稱尿卟啉原I合成酶）缺乏約50%所引起，其新陳代謝和臨床表現的特徵與性別相關，女性比男性多見。臨床表現：AIP的臨床表現多種多樣，以神經系統的表現為主，皮膚光敏感的表現不明顯，症狀很少出現於青春期前。腹痛為最常見的症狀，常為持續性，無固定位置，可能為痙攣性痛，常常被誤診為闌尾炎、癲癇、痛經等。其他症狀包括噁心、嘔吐、便秘、心動過速、高血壓、精神症狀以及肢體、頭、頸或胸部疼痛、肌肉無力、感覺缺失等。由於腹部症狀系神經性而非炎症性，故常無腹肌緊張、發熱與白細胞增高等或僅輕度。復發症狀相似，可累及中樞神經系統，急性發作可誤診為原發性精神疾患或癔病。癲癇發作可以是AIP本身在急性發作時的精神病學表現，也可由於低鈉血症或其他與血卟啉症無關的原因引起。實驗室檢查：病人尿中的PBG和ALA明顯升高，尿中的尿卟啉和糞卟啉可以輕度升高。病人的尿液一個有趣的現象：尿液在光和空氣中暴露一段時間後，顏色慢慢變深，有的甚至最後變成了黑色，其原因是該病人排洩的尿液中有卟啉存在。以上是卟啉症的一些資料，感興趣的同學可以查閱八年制內科學的《生物化學與分子生物學（第2版）》以及張之南等主編的《血液病學（第二版）》。
下面，缺月以豪斯醫生S01E22的劇情為例，介紹一下卟啉症中最常見的類型AIP。
患者是豪斯前妻的現任丈夫，症狀是腹痛，暴躁，暈厥兩次。豪斯為了把不配合檢查和治療的他弄進醫院，設計灌了他一肚子的水合氯醛。
入院後豪斯先檢查的是他的腹部，超聲和CT，不出所料是陰性的，估計豪斯也沒寄希望普查能有什麼結果，不然也就用不著找他了。豪斯的好友勸他不要再想前妻，不要把想表現自己做英雄放在第一位，要把這當作平常的病例，做平常那個冷漠疏遠的自己。豪斯回應道「Please，don’t put me on a pedestal」，這句雙關語既表現了認可平常的那個自己是偶像式的存在，又表示自己不會接受主動疏遠前妻的建議。那麼，豪斯的診斷思路這次會不會受到情感的影響呢？
核磁檢查也是陰性，豪斯決定直接做探查手術，觀察腹部臟器運動，試圖從中尋找蛛絲馬跡，在反覆觀看手術錄像後，豪斯發現了腸管的肌纖維震顫，這意味著患者有腹部癲癇症，從而推定患者腦部有問題。接下來根據腦電圖的輔助檢查，發現了患者神經軸突有異常的凋亡，懷疑患者是腦炎或者阿爾茨海默病（啊哦），朝著這個方向，於是開始檢驗他的一些生化指標，在家族史方面，患者父母因交通意外死亡，且並無相關病史，豪斯指示與此同時檢查腦脊液和血清，排除腦炎，豪斯覺得得出這個診斷的過程還是太輕鬆簡單，為了萬無一失，他要下屬去患者家中搜尋一遍有無其他遺漏的線索，尤其是重金屬、毒素之類的。
檢驗指標基本上排除了阿爾茨海默的可能；在患者家中，他們發現患者近期改變了運動習慣，由室外轉向了室內；而針對腦炎的一系列檢查也都是陰性。豪斯準備給患者做一個PET，並叮囑檢查患者記憶方面有無問題。在檢查過程中豪斯親自問的問題讓患者產生了情緒，而後來豪斯發現患者的答案是虛構的，這意味著他的記憶確實存在問題。而此時患者四肢開始麻木癱瘓。
豪斯懷疑是吉蘭巴雷綜合症，儘管相應檢查並不支持這個診斷，但是豪斯還是認為有病毒攻擊了患者身體，只是患者免疫系統沒有做出相應反抗。因此先應用血漿除去法和靜脈注射免疫球蛋白治療，邊治邊觀察，而且治療手段也比較安全。這個時候患者卟啉症發作，予蘿拉西泮鎮靜暫時控制住了。在與前妻的聊天中豪斯發現了之前患者回答問題的錯誤，在考慮到他運動習慣的改變這個與其他症狀同時出現的事件後，結合腹痛、多發性神經病變、偏執、錯覺，豪斯終於撥開迷霧，推理出了AIP這個診斷，豪斯形象地打了個比方：它會在一條黑暗的小巷裡攻擊你，把你打成廢物，讓你流血倒地，但它戴著手套，不會留下指紋，除非你在襲擊中抓住那雙沾滿鮮血的手。即卟啉症發作時立即檢測相關指標，才能得到想要的證據。
但是怎麼才能誘使它再次出現呢，在越來越緊促的時間面前，豪斯的選擇是，不顧眾人以及患者的反對，用特異的誘發物，巴比妥酸劑，酒精，高蛋白等混成一管打進患者身體，人為製造AIP的發作，然後直接用注射器從膀胱取尿樣化驗。接下來就是見證奇蹟的時刻。
診斷明確了，治療逐漸起效，在前妻與患者重享溫馨的時刻，豪斯獨自回家，傷腿的疼痛不斷襲來，還好，維克丁多得是。
這集裡涉及了很多豪斯與前妻Stacy的情感羈絆，在此摘錄幾句對白，致敬大叔
1.House:Double milk,no sugar. Stacy:I like sugar now.
2. Stacy:He's sick, paranoid, and you keep hammering him about me? House:The questions were designed to define the operational parameters of his limbic system. Stacy:Elevate the words all you want.You were just screwing with him.Low, even by your standards . House:Medical screwing. It's what I do. Stacy:Then why you run away like a 12-year-old.Go hide on the roof like you always do. House:I haven't been up here in five years.
3.Stacy:Thank you.You were right. House:He's gonna be fine. Stacy:No. About me.I'm not over you.You were-- you were the one.You always will be.But Ican't be with you. House:So I'm the guy,but you want the other guy,who, by definition, can never be the guy. Stacy:What's so great about you is you always think you're right.And what's so frustrating about you is you are right so much of the time.You are brilliant,funny, surprising,sexy.But with you, I was lonely.And with Mark, there's room for me. House:Okay.
作者簡介： 缺月梧桐 河北醫大08級臨床專業，現就讀於河北醫科大學第二醫院
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