什麼是卟啉病?卟啉病是一種什麼疾病，相信很多人都不知道，因此這種疾病比較少見，但發病時臨床症狀又比較常見，因此很多人發病後都不知道自己得了這種病。那麼，卟啉病的發病病理原因是什麼?下面來了解一下吧。
什麼是卟啉病
卟啉病又稱為紫質病，分為先天性與獲得性兩大類，先天性包括紅細胞生成性卟啉病，原卟啉病，急性間歇性卟啉病，混合型卟啉病、類卟啉病、遲發性皮膚性卟啉病，獲得性包括肝臟腫瘤、慢性白血病等疾病性，鉛中毒、六六六等藥物及中毒性。卟啉病發病群體多為20-40歲女性，也可為男性，發病原因與卟啉代謝紊亂有關。由於血紅素生物合成障礙，引起體內卟啉或其前提的生成和排洩增加，多數是在卟啉代謝有關的遺傳性酶缺陷引起的，少數是症狀性或獲得性。
卟啉病的發病病理原因
1、ALA合成酶，是血紅素生物合成途徑的第一個酶，它催化甘氨酸和琥珀醯輔酶A聚合成ALA.該酶積聚在線粒體的內膜且需要5′-磷酸吡哆醛作為輔酶，不同的基因把紅細胞和非紅細胞的ALA合成酶進行編碼。
2、ALA脫水酶，存在於胞液中，它使2分子的ALA脫去2分子的水而合成單吡咯---PBG.鉛抑制ALA脫水酶，是由於它取代了酶中的鋅(酶活性所必需的金屬)。琥珀醯丙酮是一種ALA的結構類似物，它是最強的酶抑制劑，可見於遺傳性酪氨酸血症病人的尿和血中。
3、PBG脫氨酶催化4分子PBG聚合產生線性四吡咯，即HMB。有兩個PBG脫氨酶的同功酶：一個只存在於紅細胞中，而另一個則存在於非紅細胞中.這兩種PBG脫氨酶的同功酶是由不同的信使RNAs(mRNAs)進行編碼，這些mRNAs是由一個單基因通過交替的轉錄和嫁接而被轉錄。
4、尿卟啉原Ⅲ聚合酶催化HMB形成尿卟啉原Ⅲ，這涉及分子內重排和影響D環的定向(HMB分子最右邊的吡咯環見大環閉合形成尿卟啉原Ⅲ.當該酶缺乏時，HMB則自發環化，沒有反向的D環，而形成尿卟啉原Ⅰ。
5、胞液中，尿卟啉原脫羧酶催化尿卟啉(8個羧基的卟啉)中羧甲基側鏈的4個羧基連續脫去產生7個羧基卟啉，6個羧基卟啉，5個羧基卟啉，最後形成糞卟啉原Ⅲ(一個4個羧基的卟啉).此酶也能催化尿卟啉原Ⅰ形成糞卟啉原Ⅰ卟啉病。
6、哺乳動物細胞中的糞卟啉原氧化酶是一種線粒體酶，它催化糞卟啉原Ⅲ的吡咯環A和B上的丙基脫去羧基和2個氫成為這些位置上的乙烯基而形成原卟啉原.這種酶不能代謝糞卟啉原Ⅰ。原卟啉原Ⅸ氧化為原卟啉Ⅸ是由原卟啉原氧化酶起中介作用，該酶催化原卟啉原Ⅸ中心脫去6個氫原子。
7、亞鐵螯合酶，催化鐵嵌入原卟啉，是血紅素生物合成的最後一步.該酶並非對鐵有特異性，它也能催化一些其他金屬的嵌入例如鋅。
如何對卟啉病進行預治
(1)紅細胞生成性血卟啉症
①皮膚損害：避免陽光照射和創傷，外用3%二羥基丙酮霜劑。每日口服β胡蘿蔔素60～180mg。
②溶血性貧血：嚴重且長期溶血的治療是脾切除。
紅細胞生成性原卟啉病首選β-胡蘿蔔素，成人劑量為3mg/(kg/d)，連服4～6周，待出現掌蹠黃染後減至維持量治療2～3月;還可試用陽離子絡合劑(考來烯胺)聯用維生素E治療。
(2)肝性血卟啉症
①避免誘因
避免過度勞累、精神刺激、飢餓，防止感染，不宜服用誘發本病的藥物;發作與妊娠、月經有關者，不宜再妊娠，適當使用雌激素、避孕藥，可獲長期緩解。
②飲食
很多的疾病都是需要進行忌酒等情況的，高糖攝入對防止和治療多數患者的發作有效，必須忌酒。
③對症治療
常用氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神症狀有效，宜從小劑量開始，每次12.5～25mg，日3～4次。或採用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普魯卡因等治療。
中醫治療以溫中理氣，健脾燥溼為原則，方用厚樸溫中湯化裁：厚樸10g，陳皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，乾薑10g，黨參12g，吳茱萸10g。水煎服，每日1劑。
卟啉病的預防方法
1、避免誘因:如過勞、精神刺激和飢鋨、感染等。
2、宜高糖飲食、禁酒,急性發作時,靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,連續24h,配合高糖飲食能使症狀迅速緩解。糖耐量減低者可並用胰島素治療。
3、應對家庭成員進行篩查以建立預防措施發現潛在病人。
4、應避免有毒藥物。
5、應避免禁食甚至短時間飢餓(如術後或疾病間歇)在卟啉病臨床緩解期的肥胖病人飲食療法應逐漸使體重減輕。
卟啉病的護理知識
1、服藥期間應避免日曬及做脈衝光、雷射美容,並防止紫外線照射,例如打傘,要多吃瓜類食物,少吃葉子類蔬菜等。值得提醒的是,即使塗上SPF值很高的防曬霜,也無法避免過敏。
2、儘可能避免中午外出、儘量穿質薄,寬鬆吸汗性強的長袖衣服、在烈日下戴上帽子及太陽眼鏡、常在戶外的外勤族,要勤於補擦、一般上班族,早晨擦過防曬乳液之後,如果進了辦公室沒有再外出,只要在中午出去吃飯前再補擦一次;下午下班時如果還有陽光就要再擦一次。
3、從基礎彩妝、底霜到蜜粉,最好皆有防曬效果。每天早晨洗完臉,擦上防曬乳等半小時防曬乳發生作用才出門。除了曬前的保護外,曬後保溼也很重要,可以用化妝水在皮膚輕拍,防止因為角質受損而產生斑點和老化現象。
結語：大家通過文章的閱讀對於卟啉病是什麼了解了吧，應避免禁食甚至短時間飢餓(如術後或疾病間歇)在卟啉病臨床緩解期的肥胖病人飲食療法應逐漸使體重減輕。從基礎彩妝、底霜到蜜粉,最好皆有防曬效果。