"脂肪肉瘤"的名稱是特指一類從良性至惡性轉化過程中的一系列病變,後者更具侵襲性,更易於出現復發和轉移。對不同亞型的特徵和生物學行為的認識有助於指導對該疾病的治療和善後。雖然軟組織肉瘤有關評價與治療的原則同樣適用,但脂肪肉瘤有一些獨特的特徵,需要特殊考慮。脂肪肉瘤的治療需要多學科合作,並應在肉瘤治療各方面經驗豐富的腫瘤中心進行 。出國看病機構盛諾一家每年都會遇到一些肉瘤患者,其中有兒童,中年人和老人,盛諾一家會根據他們的病情將他們轉診至最好的醫院,幫助他們順利出國看病。
背景
與其它類型癌症相比,軟組織肉瘤相對少見。每年新診斷的軟組織肉瘤約5000例(Sim 1994),約佔所有新確診腫瘤的1%(Lewis 1996)。脂肪肉瘤佔軟組織肉瘤的9.8%至18%,其發病率僅次於惡性纖維組織細胞瘤(MFH),(Peterson 2003,Enzinger 1995)。
脂肪肉瘤經過原始腫瘤經脂肪分化而來。主要見於成年人,其發病高峰年齡為40至60歲,男性略多(Enzinger 1995)。青少年發病者往往發生於第二個十年(Coffin 1997)。各年齡層發病部位相似,50%以上位於肢體深部尤其是大腿的軟組織(Coffin 1997,Pisters1996),表現為緩慢生長的無痛性腫塊。通常患者在局部微小外傷後發現,隨時間延長質硬腫塊並不消失往往是患者就診的主要原因。可惜,由於肉瘤患者疾病初始不覺得"生病",他們的診斷以及治療經常出現延誤。
脂肪肉瘤的一個獨特的特點是它傾向於發生在臟器間隙,尤其是在腹膜後。接近1/3患者可能會出現在這個位置(Peterson 2003)。發生在該部位的脂肪肉瘤可能具有不同的表現。由於腹膜後間隙較大腿能容許更大的體積變化,因此往往被發現時腫瘤更大,更晚。此外,當腫瘤壓迫輸尿管和腸管時,尿路梗阻及腸道阻塞症狀可能會佔主導地位。因此處理該部位的脂肪肉瘤也特別困難。
值得一提的是,除了先前所描述的部位,脂肪肉瘤可能會出現在許多其它地方。約佔5%發生在頭頸部,而10%發生於上肢。其它少見部位可能包括精索、腹腔、腋下、外陰,甚至乳腺。雖然大多數脂肪肉瘤被認為是原發,發生在乳腺的可能來自於已經存在的葉狀肉瘤(Donegan 1979,Austin 1986)。並無良性脂肪瘤惡變為脂肪肉瘤的報導。
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