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主角左胸口被襲擊，卻因心臟位於右邊而逃過一劫，這樣的影視橋段你一定不陌生。乍一看其離譜程度與當下的各類神劇有的一拼，然而現實總能夠超出你的想像。
《天龍八部》黃眉僧
2018年的春天，俄勒岡健康與科學大學（Oregon Health and Science University）的醫學生在一次人體解剖課上，遇到了一位十分特殊的大體老師。
當時學生們正在解剖這位99歲老婦人的屍體，驚訝地發現她的肝臟和腹部器官都發生了左右錯位，就像沿軸翻轉了180°一樣，但她的心臟仍位於左側。
遺體的主人羅絲·瑪麗·本特利（Rose Marie Bentley）在2017年10月去世，令人驚訝的是，在她生前，沒有人知道她這種奇怪且罕見的情況。本特利的5個孩子、14個外孫、31個曾孫、11個玄孫，甚至連她本人也可能不知道自己的身體有多麼與眾不同。
羅絲·瑪麗·本特利
她的遺體在2018年春天被送到俄勒岡健康與科學大學，當時解剖課的學生成為了第一批得知這位女士驚人秘密的人。
幫助學生們解開本特利解剖學之謎的助理教授卡梅隆·沃克（Cameron Walker）回憶說，學生們打開她的胸腔時，「發現心臟周圍的血管方向與正常情況不同」。於是他和同事檢查了心臟，但似乎沒有任何缺陷。
當解剖進行到腹腔時，沃克才恍然大悟：「她的腹腔被打開後，我們可以看到其內臟器官都發生了左右錯位。」她的肝臟左葉更大且位於中線上，胃和脾臟卻在右邊。而我們正常人的肝臟通常位於身體右側，胃和脾臟在身體左側。
本特利家人提供的信息表明，除了關節炎，她沒有任何慢性疾病，「健康地」活到了90多歲。
這些年來她也經歷了幾次手術，摘除了闌尾、膽囊和子宮，但只有做闌尾切除手術的醫生曾提到過難以找到她闌尾的位置，負責另外兩個手術的醫生都沒有提到本特利的身體有任何異常。
儘管沃克以前從未在解剖實驗室中見過這樣的器官逆位，事實上在整個醫學史中，本特利的特殊情況並非個例，這種情況現在被稱為「內臟逆位（Situs inversus）」。
內臟器官的正常排列被稱為內臟正位（situs solitus.），而內臟逆位，顧名思義，主要特徵是內臟器官的排列是正常解剖的鏡像，因而內臟逆位患者也被形象地稱為「鏡面人」。
內臟逆位是相當少見的先天性疾病，據估計每1萬到2萬2千名新生兒中才有1名患有這種疾病。
根據心臟的位置，我們可以將內臟逆位分為全內臟反位和部分內臟反位兩種類型，如果心臟一起「鏡像」移至胸腔右側，則稱為「右位心內臟逆位」或「全內臟反位」。
如果心臟保持在正常的左側胸腔，這種情況就更加罕見，出現概率約200萬分之一，這被稱為「左位心內臟逆位」或「部分內臟反位」。
對完全性內臟反位患者來說，由於內臟之間的關係沒有改變，大多數全內臟反位患者幾乎沒有醫學症狀。其中很多人直到他們因為一些無關的疾病，比如肋骨骨折或闌尾炎，去就醫時才意識到自己不尋常的身體結構。
鏡面人有著很長的歷史，令人感到不可思議的是，早在15-16世紀，有「解剖學鼻祖」之稱的達文西就在畫中描繪了心臟位於胸腔右側的情況。
1643年，解剖學家兼外科醫生馬可·塞維裡諾（Marco Severino）在義大利那不勒斯也發現了「鏡面人」。不過直到一個世紀後，蘇格蘭內科醫生馬修·貝利（Matthew Baillie）才首次將這種情形描述為situs inversus（內臟逆位）。
1788年，貝利在倫敦亨特利安醫學院的一次研討會上對這一發現的描述，傳達了在場的年輕醫生面對鏡面人時的震驚。
他在報告中提到，死者從外部來看似乎一切正常，但「在打開胸腔和腹腔的時候，其不同的內臟位置是如此驚人，立即吸引了人們的注意」。
正常人的右肺通常分為三個肺葉，但死者的情況「與之完全相反」。他接著描述到：「我們發現死者心臟的頂點偏向右側，幾乎與第六根肋骨相對，此外空腔器官和大血管都完全調換了位置。」
內臟逆位
這份報告還講述了貝利為確定這種情況對活著的人的影響所付出的「巨大的痛苦」。在對死者的生活進行研究後他得出結論：「這個人在活著的時候，不會意識到心臟有任何的不同尋常。」
「鏡面人」就像是上帝開的一個「善意的玩笑」，這種發育畸形只是造成了內臟位置的改變，並沒有造成器官和功能的缺失，也沒改變器官間的相互關係，因此並不影響他們的正常生活。
不過在中世紀，如果一位「鏡面人」死後被發現這種「反常規」的內臟排布，八成會被烙上女巫或惡魔的標籤。
話說回來現實往往更加殘酷。鏡面人常伴隨著一定的心臟問題：全內臟反位患者的先天性心臟病患病率為5-10%，然而在左位心內臟逆位患者中，先天性心臟病的發病率高達95%。
而且在與鏡面人相關的其他醫療診斷中，常常容易鬧烏龍。比如有患者飯後左側腹部總有飽脹感，之前一直被誤診為胃病，直到影像檢查結果顯示他是鏡面人，才知道真正原因是膽囊結石並膽囊炎。
內臟逆位也使器官移植手術複雜化，因為供體器官更有可能來自內臟正位的供體。由於心臟和肝臟是手性的，將器官放入鏡像腔中會出現一些幾何問題。
例如需要將移植的「正常」心臟的所有血管重新連接到鏡面人的心臟上，然而這些血管的方向是顛倒的，需要採取一定的措施使血管正確連接。
這對主刀醫生來說無疑是一個挑戰，因為內臟逆位患者的血管順序、空間位置等都與普通人相反，所有的手術操作幾乎都要「反著做」。
那麼到底是什麼原因，會讓一個人的內臟位置完全相反呢？醫學上對「鏡面人」現象的成因還沒有科學定論，這也是使得這種罕見症狀撲朔迷離的原因之一。
不知道你是否聽說過「新疆羅布泊複製人事件」，傳聞在當地發現的一塊雙魚玉佩複製了羅布泊以及周邊地區的所有人，由此出現了大量的鏡像人。
作為優秀的社會主義接班人，我們必然不會相信這種傳聞，但有一個相似的假設是，鏡像人可能來自於存活的「鏡像雙胞胎」。
當受精卵在胚胎階段分裂的時間比正常時間晚大約9-12天時，鏡像雙胞胎就有可能發生。這種類型的雙胞胎可能表現出反向不對稱的特徵，如相反的優勢利手，牙齒結構，甚至位置相反的內臟器官。
1984年報導的「鏡像雙胞胎」
那麼「鏡像雙胞胎」與單胎的鏡像人之間是否存在某種聯繫呢？研究人員認為，鏡像雙胞胎中因為各種原因導致的「雙胞胎消亡現象」，即雙胞胎中的一胎死亡，存活的胎兒就有可能剛好是內臟逆位。
隨著對纖毛認識的深入，醫學界才對「鏡面人」的發生機制有了進一步的了解。
纖毛是真核細胞表面伸出的能運動的突起，別小看這一似乎不起眼的細胞結構，正常功能的纖毛決定了早期發育中內臟器官的位置，這對胚胎的左右不對成發育有著重要的作用，而內臟逆位也是左右不對稱發育缺陷的結果。
脊椎動物發育中一個永恆的主題是側位的產生，這最終體現為內臟器官或內臟位置的不對稱。因此儘管人體外表看起來是對稱的，但在人體內部，心、胃和脾臟的頂端總是在左邊，而肝臟總是在右邊，
不過胚胎最開始時是沿體軸中線進行左右對稱發育的，但到了第六周，胚胎中軸線上的節點細胞纖毛就開始發揮重要的作用了。
正常情況下，這些纖毛全都按逆時針方向擺動，使得細胞表面的液體從右向左流動，胚胎的對稱性被打破，於是產生了左右不對稱。
正常的纖毛（左）與鏡面人的纖毛（右）
但如果纖毛不能擺動，液流停滯或變慢，就會導致身體左右不分，器官隨機性分布，甚至出現內臟逆位的現象。
研究顯示大約25%的內臟逆位患者有原發性纖毛運動障礙（primary ciliary dyskinesia，PCD），這是發生在胚胎發育早期的纖毛功能障礙，同時具有PCD的胚胎有50%的機會發育成內臟逆位。
伴有內臟逆位的原發性纖毛運動障礙又被稱為卡塔格內症候群（Kartagener Syndrome），主要特徵是「內臟逆位-慢性鼻竇炎-支氣管擴張」三聯徵。這是因為纖毛也負責清除肺部粘液，而功能障礙會增加肺部感染的易感性。
出人意料的是，這些出現障礙的纖毛也會導致鏡面人的不孕不育。正常的精子鞭毛需要功能性纖毛，當其結構異常時精子失去擺動能力，可以引起男性不育。
而女性輸卵管表面的纖毛節律擺動，可以保證卵子的運輸、卵子與精子結合等一系列過程，當纖毛結構功能缺陷時，會擺動喪失或節律紊亂，因此出現異位妊娠甚至不孕。
幸好纖毛障礙只是影響精子的鞭毛，患者體內仍然存在頭部完整的存活精子，這為試管嬰兒提供了可能。
內臟逆位的成因是複雜的，除了「鏡像雙胞胎」與纖毛假說，家族性病例也有報導。1972-1991年，雲南東川市第一人民醫院發現的全內臟反位鏡面人有11例之多，其中同一家族中連續兩代人中就出現了3例。
時至今日，雖然關於鏡面人還有很多醫學之謎，但他們已經成為影視作品中活躍的題材。這是可以理解的，鏡面人的存在使得故事情節發生了轉折。
《諾博士》劇照
比如伊恩·弗萊明(Ian Fleming) 1958年出版的詹姆斯·邦德系列小說《諾博士》(Dr No)中的同名人物，因為右位心，在左胸口被子彈擊中後逃過了一劫；而在《她的鏡像幽靈》中，奧德麗·尼芬格（Audrey Niffenegger）描述了完全對稱的鏡像雙胞胎。
所以當你在某個影視劇中看到某個人物因為心臟在胸腔右側而免於一死時，先別著急稱它為神劇，因為這是真實存在的。
Situs inversus. Wikipedia.
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陳曦. 「鏡面人」內臟反轉，到底是誰和他們開了「玩笑」. 科技日報. 2019.9.5.
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「鏡面人」的反轉人生：誤診難題待解，手術挑戰更大. 南方網. 2019.7.2.
原標題：《內臟器官反著長的「鏡面人」，離奇得就像來自鏡中世界的複製人》
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