巨人症和肢端肥大症的臨床表現

2021-01-20 騰訊網

生長激素和胰島素樣生長因子分泌過多的原因有垂體性和垂體外性,如垂體瘤和異位生長激素瘤。兩者的臨床表現相似:

一、巨人症

常始於幼年,生長較同齡兒童明顯高大,持續長高至性腺完全發育及骨骺閉合,身高可達2m或以上。具有特殊的面容,眉弓突出,唇舌肥厚,鼻甲粗厚,外耳肥大,牙齒稀疏,咬合錯位,胸廓增大呈桶狀胸,四肢長骨變粗,手指(足趾)增寬,指端呈簇狀,聲音低沉,言語遲緩,反應遲鈍,嗜睡,打鼾,周身皮膚粗糙,外生殖器肥大,早起男性性慾增強、後逐漸減退出現陽痿,女性性慾減退、不孕、月經不調、閉經。

二、肢端肥大症

由於生長激素分泌過多,可引起多個系統的病變。(1)骨骼和肌肉系統:肢端肥大、下頜過大、上頜變寬、前額隆起,性激素減少造成骨質疏鬆。(2)皮膚:油樣皮膚、多汗、體毛粗糙(3)心血管系統:心臟肥厚、心臟擴大、心腦血管疾病。(4)呼吸系統:上呼吸道黏膜組織肥厚和軟顎、舌肌肥大,造成睡眠呼吸暫停和打鼾(5)神經系統:精神抑鬱、注意力不集中、焦慮等(6)代謝:20%~30%出現胰島素抵抗、糖耐量受損或誘發糖尿病(7)生殖:男性早期可出現性功能亢進,以後性功能消失;女性出現月經不調或閉經、性慾減退或消失、溢乳等。

肢端肥大症進展緩慢,早期確診困難,一般往往延擱5-10年才能確診。因此如果家長在孩子發育過程中明顯發現自己的孩子生長迅速,可以及時到醫院就診,避免耽誤治療。

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