肺泡內的「小石頭」你見過嗎?

2021-02-12 呼吸學術在線

男,30 歲,入職體檢。自訴無任何不適,無粉塵接觸史。胸部 X 線示:雙肺瀰漫性分布的沙粒樣高密度微結節影,邊界清,雙肺中下肺野內帶最為密集呈典型的「沙塵暴」樣改變,心緣模糊,並可見少量纖維條索影。

肺窗示:雙肺瀰漫性分布微結節影,在雙肺下葉基底部下融合成塊狀。胸膜下可見狹長透亮帶形成「邊黑徵」。

縱隔窗示:雙肺野內可見多發點片狀鈣化影,雙肺下葉基底部融合成條塊狀形成「火焰徵」。胸膜下點線狀鈣化形成「白描徵」。

肺泡微石症(Pulmonary alveolav microlithiosis,PAM)是一種少見的病因不明的慢性進行性疾病。1918 年 Harbita 首先報導本病,於 1933 年 Tlidveppen 命名為 「肺泡微石症」。30-50 之間多見,男女發病率無明顯差異,有家族遺傳傾向。PAM 病人肺泡內沉積大量的以鈣、磷成分為主的微小結石,而患者體內鈣磷代謝無異常。光鏡下顯示:微小結石直徑為 0.02 ~3 mm。呈洋蔥皮樣結構 ,SE 或 PSA 染色陽性。
病程晚期肺纖維化、肺泡壁增厚可並發肺氣腫,最終導致肺動脈高壓、肺心病。多數患者早期無臨床症狀,多於體檢發現,晚期由於纖維化、肺泡內結石增多可出現呼吸困難,肺功能檢查表現為限制性通氣障礙。
胸部 X 線:特徵性表現為雙肺瀰漫性分布的沙粒樣高密度微結節影,邊界清楚,以雙肺中下野內帶為著,形成「沙塵暴肺」。胸部 CT:以肺下垂部、下葉分布為主的沙粒樣鈣化,融合成條條塊狀形成火焰徵」。並可見沿胸膜分布的點線樣鈣化形成「白描徵」。小葉間隔增厚,晚期可形成肺間質纖維化。

雙肺中下肺野內帶密集的沙粒樣高密度影形成「沙塵暴肺」(紅色箭頭所示)。

在胸壁和肺內微石的襯託,肺外緣與胸壁之間的可見狹長透亮帶「黑邊徵」(黃色箭頭)。

 

胸膜下線樣高密度鈣化影「白描徵」(白色箭頭)。

背側胸膜下融合呈片狀鈣化影「火焰徵」(綠色箭頭)

本圖來自:桑嶺 李時悅,肺泡微石症四例並文獻複習 中華臨床醫師雜誌2009年8月第3卷第8期。

 

本圖來自:方平,姚金龍,周娜,肺泡微石症的臨床特點和影像學表現,安徽醫藥 2009 Apr;13(4)。

1、 粟粒性肺結核:有高熱、乏力等結核中毒症狀。急性粟粒性肺結核表現為三均勻,呈現出大小、密度、分布均勻的粟粒樣結節影。亞急性粟粒性肺結核表現為三不均勻,以中上肺野分布為主。大小、密度、分布不均勻粟粒樣結節影。且抗結核治療有效可有助鑑別。2、 矽肺:有粉塵接觸史,雙肺瀰漫分布大小不等結節,結節沿淋巴管周圍分布。晚期矽肺兩肺門上區可見融合性矽結節,呈「八字徵」,縱隔及肺門可見蛋殼樣鈣化淋巴結。3、 特發性肺含鐵血黃素沉著症:本病多見於兒童,以肺泡內毛細血管反覆出血,肺間質內含鐵血黃素沉著為特徵。早期肺出血表現為雙肺廣泛的斑點狀陰影,中下肺野內中帶為主,無胸膜下聚積現象,吸收消散快。痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞可確診。目前還沒有效治療方法,有資料顯示系統性類固醇治療和支氣管肺泡灌洗(BAL)也無效,嚴重者需要肺移植。

作者 | 廬影隨行

插圖來源 | 作者提供 

來源於:影像時間

參考文獻 | (向下滑動)

高解析度肺部 CT 第五版,主譯:潘紀戍、胡榮劍。桑嶺. 李時悅,肺泡微石症四例並文獻複習,中華臨床醫師雜誌 2009 年 8 月第 3 卷第 8 期。楊光釗,宓沛朝,李森華,肺泡微石症的影像學表現及隨訪觀察,中華放射學雜誌 2001 年 6 月第 35 卷第 6 期。方平,姚金龍,周娜,肺泡微石症的臨床特點和影像學表現,安徽醫藥 2009 Apr;13(4)。

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