「臉大脖子粗，不是大款就是夥夫」，這是民間對生活富裕、體型肥胖者的職業定位，是一句調侃的口頭禪。但是在醫院裡經常會看到「臉大、脖粗、腿細」的外觀不勻稱患者，不光是臉大，兩眼還虛腫睜不開；脖粗，除了脖子粗，還有雙上肢增粗腫脹，脖子和上胸部靜脈曲張；腿細，腹部與雙下肢瘦得皮包骨頭、細如麻稈，與上肢腫脹增粗形成鮮明對比。
人體胖瘦上下不一，上半身肥胖、下半身消瘦，奇怪體型，這極可能是一種病態——上腔靜脈壓迫症候群，即多種原因導致流經上腔靜脈的血流受阻，引起急性或亞急性呼吸困難和顏面頸部腫脹為特徵的臨床症候群。
什麼是上腔靜脈壓迫症候群
上腔靜脈壓迫症候群（SVCS，superior vena cava syndrome）。顱腦顏面部、頸部、雙上肢和上胸與上背部（幾乎上半身）豐富的血液循環都是經過上腔靜脈回流心臟，腹部盆部與下肢（下半身）的血液循環經過下腔靜脈回流心臟。若上腔靜脈管腔嚴重狹窄甚至閉塞，上腔靜脈血液回流心臟受阻，所屬區域的靜脈血流瘀滯在各種軟組織中，靜脈壓力增高引起各級靜脈，尤其是表淺靜脈擴張迂曲，靜脈壓力增高使血液向血管外滲出引起軟組織腫脹；五官腫脹，如眼瞼腫脹可出現睜不開眼，喉腫脹引起聲音嘶啞、呼吸困難，顏面部、頸部腫脹和雙上肢腫脹，引起肢體麻木，頸深部和縱隔腫脹加劇呼吸困難，腦組織腫脹顱內壓增高引起頭痛、頭暈和嘔吐。這類腫脹平臥後加重、坐立或站立後有所緩解。
上腔靜脈壓迫症候群也稱上腔靜脈阻塞症候群，是各種原因導致的完全或不完全性上腔靜脈血液回流受阻引起顏面部腫脹、發紺、淺表靜脈怒張、頭暈、呼吸困難等臨床症狀和體徵的症候群。最早是外國學者Hunter（音譯：亨特）於1757年首次報告，在那個時代引起上腔靜脈阻塞的主要病因是結核所致的纖維性縱隔炎和梅毒性升主動脈瘤。
現代引起上腔靜脈管腔狹窄、血流受阻的原因分為腫瘤性和非腫瘤性兩類：
1.惡性腫瘤侵犯或壓迫上腔靜脈，最多見右肺癌縱隔淋巴結轉移壓迫上腔靜脈，約佔52%~81%，其次為縱隔淋巴瘤壓迫，佔2%~20%；
2. 良性腫瘤壓迫，如胸骨後甲狀腺腫瘤、胸腺瘤等；
3. 慢性纖維性頸部組織炎症等腫瘤病變，如特發性硬化性縱隔炎、縱隔纖維化包裹與壓迫；
4. 上腔靜脈血栓形成，長期中心靜脈導管或起搏器植入引起血栓形成；
5. 自身免疫性疾病累及上腔靜脈，如貝赫切特症候群。
上腔靜脈壓迫症候群的診斷
近期出現進行性加重的顏面部、頸胸部腫脹的上半身腫脹、肥胖，而腹部、下肢的下半身卻消瘦、萎縮，看起來像皮包骨頭一樣，身體的上半身與下半身外觀可形成一胖一瘦的鮮明對比；也有肺癌治療過程中出現顏面、頸部腫脹，腫脹症狀一旦出現，呈現進行性加重的發展勢態，伴有呼吸困難、不能平臥等。可見頸胸部表淺靜脈曲張、刺激性咳嗽，即使吸氧也不能緩解的呼吸困難。
確診依靠影像學檢查，彩超可見頸內靜脈與鎖骨下靜脈擴張，其內血流緩慢甚至血流消失，取而代之以低回聲的血栓，上腔靜脈管腔狹窄或閉塞，周圍見大量軟組織腫塊。胸部CT平掃可見肺癌和右上縱隔腫塊，增強顯示上腔靜脈管腔受壓變窄，血流嚴重受阻，甚至完全中斷。CT檢查可詳細顯示腫瘤壓迫或侵犯上腔靜脈，以及上腔靜脈狹窄和阻塞的程度與範圍。MRI（核磁共振成像）檢查也用於顯示上縱隔腫瘤、上腔靜脈受壓、上腔靜脈管腔狹窄程度與長度。
上腔靜脈綜合症臨床決策思維導圖（MDMA）：
上腔靜脈壓迫症候群的介入治療
腫瘤壓迫引起的血管阻塞治療原則是減輕痛苦、延長生命。減輕痛苦就是開通阻塞血管，恢復正常血流以消除顏面部、頸胸部腫脹。
一、內科治療只能發揮一時的作用，用於減輕症狀，防止病情加重：1.利尿與消水腫用於減輕顏面部與腦組織水腫；2.抗凝治療可預防阻塞後靜脈血流緩慢引起的繼發性血栓形成。
二、外科治療不太容易實施，若治療腫瘤已發生縱隔淋巴結廣泛轉移則失去外科手術切除的機會；若用於解除血管受壓，因腫瘤不具備切除可能，只能考慮上腔靜脈搭橋，然而，縱隔淋巴結轉移往往形成「冰凍縱隔」，使得外科搭橋手術無從操作。
三、多種微創介入治療技術發揮著重要作用：
1、內支架植入
局麻下經股靜脈穿刺引入導管，導絲導管配合下依次經髂靜脈、下腔靜脈、右心房進入上腔靜脈，開通阻塞段上腔靜脈，導管置於頸內靜脈進行造影用於顯示上腔靜脈狹窄阻塞的範圍、阻塞段與右心房和無名靜脈的空間關係，建立加絲操作通路。腫瘤壓迫者可在上腔靜脈狹窄段直接植入內支架，無論多麼狹窄，依靠內支架自身的膨脹力均可以完全擴張解除腫瘤外壓性狹窄，不需要進行球囊預擴張術。若為炎症瘢痕性狹窄，狹窄組織堅韌，一定要進行球囊預擴張術，而後再植入內支架。內支架植入可快速解決靜脈阻塞造成的顱壓增高、顏面頸部憋脹和呼吸困難等。
2、導管溶栓
若阻塞無名靜脈或頸內靜脈內有範圍較大的血栓，應進行導管局部接觸溶栓或攪拌溶栓，血栓基本消除後再植入內支架。
針對病因的介入治療適用於肺癌和轉移性淋巴結腫大者，若上腔靜脈壓迫症候群症狀不太嚴重，可直接治療腫瘤；反之，先解除上腔靜脈壓迫症狀，待症狀緩解後再治療腫瘤，常採用經導管支氣管動脈化療藥物灌注和栓塞術，或縱隔穿刺消融術、放射性粒子植入術等。若縱隔淋巴結轉移壓迫氣道，可能引起窒息、死亡，可在氣道內植入內支架以解除呼吸困難。
王大夫教學查房：
首先，複習心臟解剖
還有，奇靜脈、半奇靜脈、副半奇靜脈解剖
查房問題：
1. 什麼是上腔靜脈綜合症？
a) 任何原因導致的上腔靜脈回流受阻
2. 導致上腔靜脈綜合症的原因是什麼？
a) 血管內阻塞：
i. 血管內血栓形成
ii. 腫瘤浸潤
b) 血管外壓迫：
i. 肺癌
ii. 淋巴癌
iii. 淋巴結轉移
iv. 縱隔腫瘤
3. 導致上腔靜脈綜合症常見的腫瘤有哪些？
a) 非小細胞肺癌（50%）
b) 小細胞肺癌（25-35%）
c) 非霍奇金淋巴瘤（10-15%）
4. 上腔靜脈綜合症常見症狀是什麼？
a) 頭頸部腫脹
b) 咳嗽
c) 呼吸困難
d) 聲音嘶啞
e) 吞咽困難
f) 頭痛
g) 視力改變
h) 神志改變
5. 上腔靜脈綜合症常見體徵是什麼？
a) 頭頸部水腫
b) 上肢水腫
c) 頸靜脈曲張
d) 胸部靜脈曲張
6. 上腔靜脈綜合症嚴重程度評分標準是什麼？
1級（輕度）：無症狀，影像學發現SVC梗阻
2級（中度）：有輕中度症狀（頭頸部浮腫，輕度吞咽困難，頭頸部和眼瞼活動受限，視力紊亂）
3級（重度）：症狀嚴重（輕中度腦水腫-頭痛，頭暈，輕中度喉水腫，或心臟功能下降-體位性暈厥）
4級（危重度）：症狀危重（嚴重腦水腫-神志改變，嚴重喉水腫-喘鳴，嚴重血液動力學紊亂-暈厥，血壓低，腎功能不全）
5級（死亡）：死亡
7. 如何根據上腔靜脈綜合症嚴重程度選擇治療方案？
1級：需要一種治療（抗凝，放射，化療）
2級：需要一種治療（抗凝，放射，化療）
3級：需要聯合治療（抗凝，放射，化療，支架）
4級：緊急措施（溶栓，取栓，手術）
8. 上腔靜脈綜合症常見的胸片表現有哪些？
a) 縱隔增寬（64%）
b) 胸水（26%）
9. 1級和2級上腔靜脈綜合症首選檢查方法是什麼？
a) 胸部增強CT
10.3級和4級上腔靜脈綜合症首選檢查方法是什麼？
a) 緊急靜脈造影
11.已知腫瘤患者出現1級和2級上腔靜脈綜合症首選處理方法是什麼？
a) 根據腫瘤分期和性質選擇放療或放療
12.無腫瘤史患者出現1級和2級上腔靜脈綜合症首選處理方法是什麼？
a) 明確診斷：爭取做活檢並進行治療分期
b) 根據腫瘤分期和性質選擇放療或放療
13.所有3級和4級上腔靜脈綜合症患者首選處理方法是什麼？
a) 靜脈血栓：血管內溶栓或取栓
b) 血管外壓迫：血管內支架
14.1級和2級上腔靜脈綜合症對放療敏感的常見腫瘤有哪些？
a) 非小細胞肺癌，晚期，姑息治療
15.放療治療上腔靜脈綜合症患者症狀會在什麼時間內改善？
a) 72小時後
16.1級和2級上腔靜脈綜合症對化療敏感的常見腫瘤有哪些？
a) 小細胞肺癌，淋巴癌，生殖細胞癌，乳腺癌
17.上腔靜脈綜合症患者進行化療時要用什麼靜脈？
a) 下肢靜脈
i. 足靜脈
ii. 股靜脈插管
18.對化療敏感腫瘤為什麼不建議首選放療？
a) 長期效果不理想
b) 會影響化療效果
19.1級和2級上腔靜脈綜合症患者放置血管內支架的指徵有哪些？
a) 放療或化療效果不佳
b) 放療或化療後復發
c) 晚期腫瘤
d) 姑息治療
20.為什麼對上腔靜脈綜合症患者進行放療已經不是首選治療方法？
a) 血管再通和支架效果更快和更有效
b) 在沒有活檢前做放療，會影響組織學結果
c) 如需要放療，可以在放支架和活檢後進行
21.為什麼由胸腺瘤或胸腺癌導致的上腔靜脈綜合症需要手術治療？
a) 因為胸腺瘤或胸腺癌對放療和化療都不敏感
22.上腔靜脈綜合症患者支持方法有哪些？
a) 抗凝：如同時有血栓
b) 如有深靜脈導管：拔出
c) 床頭抬高
23.上腔靜脈綜合症患者使用激素的指徵是什麼？
a) 有氣道梗阻患者進行放療
i. 防護放療導致氣道水腫
b) 激素敏感腫瘤導致的上腔靜脈綜合症
i. 淋巴瘤
ii. 胸腺瘤
24.上腔靜脈綜合症患者可以給靜脈輸液嗎？
a) 避免過度輸液
25.上腔靜脈綜合症患者需要給利尿劑嗎？
a) 可以使用
b) 但不要過量（導致脫水）
26.上腔靜脈綜合症需要手術切除壓迫性腫塊有哪兩種腫瘤？
a) 胸腺瘤
b) 胸腺癌
轉載自：美國急診臨床經驗薈萃，醫藥衛生報第六十三期