學習間皮腫瘤之前，有必要弄清楚「間皮」是什麼？要回答這個問題，需要先複習幾個基本概念。
覆蓋於人體表面以及各種腔道、管、囊的內外表面的細胞稱為上皮（Epithelium）。貼附於心臟、血管和淋巴管腔面的上皮又稱為內皮（Endothelium）。貼附於胸膜、腹膜、心包膜表面的上皮又稱為間皮（Mesothelium）。
「內皮」和「間皮」有一些相似之處，「內」和「間」均代表位置，內皮位於管腔內部，薄而光滑，有利於血液流動；間皮位於器官之間，同樣薄而光滑，避免了器官之間的摩擦。兩者均為單層扁平上皮。
由於文章篇幅較長，將分成上下篇，今天分享下篇，上篇內容見推薦閱讀，敬請鎖定「衡道病理」公眾號。
1、惡性間皮瘤概述
惡性間皮瘤（Malignant mesothelioma）是一種顯示間皮細胞分化的惡性腫瘤，多位於胸膜（約佔90%），少數發生在腹膜（約佔10%），個別病例也可發生在心包膜和睪丸鞘膜等部位。
惡性間皮瘤絕大多數呈瀰漫性生長，又名瀰漫性惡性間皮瘤（Diffuse malignant mesothelioma，DMM）。少數腫瘤（<1%）可呈局限性結節狀生長，也稱局限性惡性間皮瘤（localized malignant mesothelioma，LMM）。
圖13：胸膜和腹膜的惡性間皮瘤。
2、上皮樣惡性間皮瘤
定義
臨床
最常見，約佔惡性間皮瘤的60%；
長期生存率很低；
預後：上皮樣>雙相型>肉瘤樣型；
病理
（形態）
腫瘤具有多種組織學亞型，同一病例可出現多種形態；
形態特徵見下方表格；
（細胞）
細胞呈立方、多邊形，胞界較清；
胞漿中等量，嗜酸性，部分胞漿內含有空泡；
核呈空泡狀，輪廓較規則；
可見明顯核仁；
核分裂像少見；
細胞整體上缺乏顯著異型性；
需要鑑別反應性間皮增生、轉移癌等；
免疫組化
間皮標記（CK5/6、D2-40、Calretinin和WT1）：陽性；
肺腺癌標記（TTF1、NapsinA）：陰性；
肺鱗癌標記（P40、P63）：陰性；
乳腺癌標記（ER、PR、GCDFP15、Mammaglobin）：陰性；
腎細胞癌標記（PAX8）：陰性；
卵巢漿液癌標記（PAX8、PAX2、ER）：陰性；
胃腸道腺癌標記（CDX2）：陰性；
圖15：上皮樣惡性間皮瘤。圖A：腫瘤大體圍繞肺組織生長，並向肺間隔延伸。圖B：腫瘤以實性片狀生長為主（圖片來自參考文獻3）。
圖16：上皮樣惡性間皮瘤。圖A：腫瘤部分區域呈腺管樣。圖B：腫瘤部分區域略呈乳頭狀。
圖17：上皮樣惡性間皮瘤。圖A和B：細胞呈立方或多邊形，胞界較清，胞漿中等量，嗜酸性，部分胞漿內含有空泡，細胞核呈空泡狀，輪廓較規則，可見明顯核仁，核分裂像少見。
3、肉瘤樣惡性間皮瘤
定義
臨床
約佔所有間皮瘤10-20%；
平均年齡約60歲；
男性較多見；
常伴有遠處轉移，很少或沒有積液；
預後：上皮樣>雙相型>肉瘤樣型；
病理
（形態）
（細胞）
細胞形態變化較大（胞漿稀少-豐富）；
細胞異型程度不等（與侵襲性平行）；
核分裂象多少不等（與侵襲性平行）；
可伴有凝固性壞死；
局灶可有上皮樣分化（比例<10%）；
（少見）
少數表現為結締組織增生性惡性間皮瘤，特徵如下：
①約佔所有間皮瘤<2%；
②梭形細胞呈條束狀或隨機排列，被緻密膠原分隔；
③梭形細胞異型相對較小；
④緻密、透明的纖維間質比例>50%；
⑤預後比上皮樣間皮瘤更差；
免疫組化
圖18：肉瘤樣惡性間皮瘤。圖A：腫瘤主體位於肺胸膜，累及肺實質。圖B：腫瘤主要由長梭形纖維母細胞樣細胞組成，呈條束狀或隨機排列（圖片來自Pathologyoutlines）。
圖19：肉瘤樣惡性間皮瘤。圖A：腫瘤細胞具有一定異型性。圖D：少數病例可伴有異源分化，如軟骨分化（圖片來自Webpathology）。
圖20：結締組織增生性惡性間皮瘤。圖E和F：背景中含有大量膠原硬化基質，局灶見少量梭形腫瘤細胞隨機排列（圖片來自參考文獻3）。
4、雙相性惡性間皮瘤
定義
臨床
約佔所有間皮瘤10%；
預後介於上皮樣和肉瘤樣間皮瘤之間；
病理
上皮樣和肉瘤樣成分混合分布；
兩種成分至少各佔10%；
免疫組化
圖21：雙相性惡性間皮瘤。腫瘤由上皮樣和肉瘤樣間皮瘤兩種成分混合組成（圖片來自Webpathology）。
圖22：雙相性惡性間皮瘤。腫瘤由上皮樣和肉瘤樣間皮瘤兩種成分混合組成，兩者細胞形態如前所述（圖片來自Pathologyoutlines）。
5、局限性惡性間皮瘤
定義
臨床
少見，發病率遠低於瀰漫性間皮瘤；
好發於老年人（平均60-65歲）；
男性稍多見；
大多數位於胸膜，少數位於腹膜；
無特異性臨床表現，多在胸部CT掃描中偶然發現；
預後優於瀰漫性間皮瘤，可通過手術切除治癒；
病理
（大體）
孤立結節狀，界限清楚，直徑可達10cm；
通常與髒層或壁層胸膜相連，有蒂或無蒂；
通常無擴散或侵犯鄰近器官；
（形態）
組織形態類似瀰漫性惡性間皮瘤；
多數病例為上皮樣間皮瘤；
部分病例為雙相性，少數病例為肉瘤樣；
免疫組化
圖23：局限性惡性間皮瘤。圖A：腫瘤主體位於肺胸膜，界限尚清。圖B：免疫組化顯示Calretinin瀰漫陽性（圖片來自參考文獻9）。
圖24：局限性惡性間皮瘤。圖A：鏡下形態類似瀰漫性間皮瘤，多為上皮型。圖B：免疫組化顯示Calretinin瀰漫陽性（圖片來自參考文獻9）。
參考資料：
1.《WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition》
2.《WHO Classification of Female Genital Tumours, 5th Edition》
3.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》
4.《軟組織腫瘤病理學(第2版)》
5.《劉彤華診斷病理學(第4版)》
6.《阿克曼外科病理學(第10版)》
7.《斯滕伯格診斷外科病理學(第6版)》
8.劉綺穎, 陳慶明, 喻林,等. 肉瘤樣惡性間皮瘤的臨床病理分析[J]. 中華病理學雜誌, 2014, 43(006):364-369.
9.Shannon, Mann, Sidrah, et al. Revisiting localized malignant mesothelioma.[J]. Annals of Diagnostic Pathology, 2019.
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