今年4月初，家住四川達州的47歲溫女士先後出現眼瞼下垂、吞咽困難的症狀，在當地治療期間多次出現生命危急情況。近日，她在陸軍軍醫大學新橋醫院經過神經內科和胸外科的聯合診治後，病情好轉，隨訪至今未復發。
突然眼皮下垂吞咽困難發音不清
溫女士告訴記者，今年4月初，她的右眼眼瞼突然耷拉下來，不管怎麼努力睜，都睜不開，早上症狀輕一些，下午和晚上就加重，幾天後又開始吞咽困難，當地醫院診斷為急性「重症肌無力」，當即予以藥物進行治療後有所好轉，但沒有完全好轉，家人陪同她到成都求醫，檢查確診還是「重症肌無力」，經過一個月的藥物治療後，症狀沒有好轉，並且開始說話不清楚，吞咽困難加重。在服用藥物期間，症狀稍微緩解一下，一旦藥效過了又恢復了，甚至有幾次出現呼吸窘迫的重症肌無力危象症狀，隨著病情的加重，加大藥物劑量也只能短時間控制病情。
「病情後來越來越重，都不能自己吃飯，不能喝水，為了能吃飯喝水，都必須趕在吃藥期間症狀緩解的時候，一旦藥效過了，症狀又恢復了。」溫女士告訴記者。
為了尋求進一步診治，她在家人的陪伴下，來到了陸軍軍醫大學新橋醫院神經內科，當即醫生將其收治住院。
據了解，重症肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸後膜上乙醯膽鹼受體引起神經肌肉接頭傳遞障礙，出現骨骼肌收縮屋裡的自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動後症狀加重，經休息和膽鹼脂醯抑制劑治療後症狀減輕，病情發展至晚期，可影響呼吸和吞咽，甚至窒息、死亡。
在新橋醫院神經內科，該科李黔寧教授在詳細了解溫女士的病歷資料和檢查結果後，初步診斷她屬於重度激進型重症肌無力，胸腺異常。
「她來院時病情很重，所以首先考慮的是如何控制住病情進一步加重，在平穩後，才考慮是否需要手術。」李黔寧教授稱，入院後，在為溫女士進行治療的同時，科室也邀請了胸外科、輸血科會診，為其制定了詳細周密的治療方案。在藥物治療的同時，對其進行血漿置換，以清除血液中影響病情的有害物質。經過醫護人員10餘天的精心治療，病情得到了很好的控制。
胸腺切除術是治療重症肌無力首選方法
溫女士的病情雖然控制住了，但李黔寧教授告訴她，控制住了不表示好轉了，內科保守治療也只能治標不治本，絕大多數重症肌無力患者都可以通過做胸腺擴大切除手術改善病情，建議手術後通過藥物治療再鞏固療效。
隨後溫女士被轉入了該院胸外科，但因為她前期激素藥物量大，貿然手術存在很大的風險，術後可能引起肌無力危象等嚴重併發症。但不做手術，病情還會反覆加重。該院對此病例行全院多學科會診（MDT）後，胸外科向明章教授經過全面的考慮和積極術前準備，決定為其行胸腺摘除術。
經與麻醉師密切配合，由向明章教授主刀，手術順利摘除增生胸腺並切除縱膈脂肪組織。
術後第二天，溫女士各項症狀都有明顯改善，發音清晰、呼吸有力、眼瞼下垂症狀均有好轉。兩天後，溫女士順利拔掉了氣管插管，拔管後病情平穩，很快就轉到普通病房。13天後順利出院，至今身體狀態良好。
「胸腺異常是引起重症肌無力病症的重要原因之一。」向明章教授解釋，胸腺的作用主要是幫助人體健全免疫系統，在人出生以後胸腺即會逐漸萎縮，功能退化。而部分重症肌無力患者的胸腺不但沒有萎縮退化，反而會產生多種有害的抗體，尤其是乙醯膽鹼受體抗體，直接封閉或破壞人體神經-肌肉的突觸上的乙醯膽鹼受體，阻止運動神經信號傳遞，並隨病期的延長而使這種破壞不可逆轉。
「目前治療重症肌無力的方法很多，有藥物治療、放射治療和手術治療，治療的目標基本都是針對這種自身抗體、淋巴細胞和胸腺組織。」向明章教授表示，無論重症肌無力病人是否有胸腺增生或胸腺瘤，胸腺切除術都是治療重症肌無力最重要的方法。因為手術切除胸腺可避免神經肌肉接頭處的乙醯膽鹼受體永久不可逆性損害，是阻斷這種病理過程的重要有效手段，也是治療重症肌無力的首選方法。
出現這些症狀 小心重症肌無力
「眼瞼下垂，斜視，視物模糊；說話發音不清，吞咽困難；全身無力，頭都抬不起來，活動後症狀加重……」向教授稱，小心這些症狀可能預示著這就是罕見的重症肌無力。
據了解，每兩萬人中，就有一名重症肌無力患者。他們的症狀多種多樣，眼皮下垂、復視、吞咽困難、飲水嗆咳等，在臨床上極易被誤診，往往需輾轉於不同科室、醫院，才能被確診，所以早確診早治療是關鍵。通常，重症肌無力分為五種類型：
一是眼肌型，病變僅局限於眼外肌，兩年之內其他肌群不受累。
二是全身型，有一組以上肌群受累。
（一）輕度全身型，四肢肌群輕度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常無咀嚼、吞咽和構音障礙，生活能自理。
（二）中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和構音障礙，生活自理困難。
三是重度激進型，起病急、進展快，發病數周或數月內累及咽喉肌；半年內累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
四是遲發重度型，隱襲起病，緩慢進展。兩年內逐漸進展，由眼肌型、輕度全身型、中度全身型進展，累及呼吸肌。
五是肌萎縮型，起病半年內可出現骨骼肌萎縮、無力。
上遊新聞·重慶晨報記者 石亨