·一詞一圖·擬表型J波

·一詞一圖·擬表型J波

【關鍵詞】Brugada 波；離子通道；擬表型 J 波

   擬表型 J 波的心電圖表現與 Brugada 波相似，但本質屬於不同臨床情況。擬表型（phenocopy）最初用來描述因環境因素可模擬出因基因異常產生的情況，因而隨後用其描述所有獲得性 Brugada 波的心電圖表現。

[定義及心電圖表現] 

擬表型 J 波 （或稱擬表型Brugada 波）是臨床心電圖的一種表現，其病因與真正的先天性 Brugada 症候群不同，但其胸前導聯 V1~V3也可出現 1 型（穹窿形）或 2 型（馬鞍形）Brugada 波。其中，1 型擬表型 J 波多見於急性下壁 ST 段抬高型心肌梗死伴右室受累或合併高鉀血症、低鈉血症、酸中毒、急性肺栓塞、先天低鉀性周期性麻痺。2 型擬表型 J 波見於觸電意外傷害後的即刻、先天性漏鬥胸造成的機械縱膈壓迫。除此，心電圖濾波參數設置不當時也能記錄到擬表型 J 波（圖 1）。

[診斷及鑑別] 

擬表型 J 波的診斷標準：

①心電圖右胸導聯存在 1 型或 2 型 Brugada 波，但同時存在明確的基礎病因，當這些病因糾正後，Brugada 波可隨之消失；

②鈉通道阻滯劑誘發試驗結果為陰性（例如緩脈靈、氟卡尼、普魯卡因胺）；若在右室流出道行介入術後96h 內出現，誘發試驗則無必要；

③致病基因遺傳學檢驗結果陰性（可以做，但不是必須做，因 SCN5A 基因突變僅在 20%~30%的先天性 Brugada 症候群先證者中為陽性）。 

擬表型 J 波與 Brugada 波的鑑別診斷：

①擬表型 J波患者存在可逆的臨床病因，一旦病因糾正後心電圖表現也隨之消失；

②擬表型 J 波患者的 Brugada 波預先檢出概率較低，而真正先天性 Brugada 症候群則預先檢出概率較高；

③擬表型 J 波者其鈉通道阻滯劑誘發試驗為陰性，而真正先天性 Brugada 症候群患者鈉通道阻滯劑誘發試驗結果多為陽性，提示鈉通道功能的異常與真性 Brugada 波有關。

[病因及臨床意義] 

擬表型 J 波可有多種病因：

①代謝紊亂，如低鉀血症、高鉀血症；

②機械壓迫，如漏鬥胸、巨大縱膈脂肪瘤；

③心肌缺血和肺栓塞；

④心肌和心包疾病；

⑤心電圖濾過參數設置不當；

⑥其他：如急性顱內出血、垂體功能減退症、藥物過量（如氟卡尼）等。

   最新報導在反覆發作的低鉀血症患者可存在擬表型 J 波。這種擬表型 J波的發生機制有待動物實驗進一步證實。臨床醫師如發現心電圖有 Brugada波時，需要進行擬表型和先天性Brugada 波的鑑別，並根據最終結果再考慮針對性基礎病因的治療。

臨床心電學雜誌

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