張海波1，李守軍2，代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會
1. 上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心 心胸外科（上海 200127）
2. 中國醫學科學院阜外醫院 小兒外科中心（北京 100037）
通信作者：張海波，Email：zhanghaibosh@126.com；李守軍，Email：drlishoujun@yahoo.com
關鍵詞：主動脈縮窄；主動脈弓中斷；外科手術；專家共識
引用本文：張海波，李守軍，代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會. 先天性心臟病外科治療中國專家共識（十一）：主動脈縮窄與主動脈弓中斷. 中國胸心血管外科臨床雜誌, 2020, 27(11) . doi: 10.7507/1007-4848.202008010
摘要
主動脈縮窄與主動脈弓中斷是主動脈弓部的先天性畸形，自然預後差，需要早期甚至急診手術治療。隨著手術技術、體外循環及圍手術期監護水平的提高，手術死亡率已大大降低。但是主動脈弓再梗阻、左室流出道梗阻、遠期高血壓仍是術後隨訪過程中可能面臨的問題。我們通過查閱大量文獻，組織專家組進行了討論，對主動脈縮窄及主動脈弓中斷的外科治療達成了一些共識。希望此共識有助於中國同行進一步提高主動脈縮窄及主動脈弓中斷患兒的整體手術效果。
正文
先天性主動脈弓部梗阻畸形主要包括主動脈縮窄（coarctation of the aorta，CoA）和主動脈弓中斷（interrupted aortic arch，IAA）兩大類。CoA 是一種胸降主動脈的局限性狹窄，通常位於左鎖骨下動脈遠端，鄰近動脈導管連接部位[1-2]，是較為常見的先天性心臟病，佔所有先天性心臟病的 4%～8%。CoA 可以是一種單純性的病變，也可以合併其它心臟畸形，如室間隔缺損、主動脈瓣二葉畸形、主動脈瓣下狹窄、二尖瓣畸形等。IAA 則是指升主動脈與降主動脈之間管腔與解剖的連續性中斷，相對較為少見，佔所有先天性心臟病的 1.5% 左右。超過 95% 的 IAA 合併大型室間隔缺損，多為對位不良型；超過 25% 的患兒存在 22 號染色體 q11 節段微缺失（DiGeorge 症候群）。CoA 或 IAA 可合併其它複雜心臟畸形，包括主肺動脈間隔缺損、永存動脈幹、完全性大動脈轉位、右室雙出口、左心發育不良症候群、單心室等[2]。
CoA 及 IAA 自然預後較差。對於單純性 CoA，未經治療者 50% 於出生後 10 年內死亡，90% 於 50 歲前死亡。死亡原因包括充血性心力衰竭（26%）、主動脈破裂（21%）、細菌性心內膜炎（18%）和顱內出血（12%）等[3]。IAA 在出生後 2 周內致死率極高，約 75% 的患兒於出生後 1 個月內死亡，90% 的患兒於 1 歲內死亡[4]。
隨著手術技術、體外循環、圍手術期監護水平的提高，CoA 和 IAA 的手術死亡率已大大降低[5]。然而，術後主動脈弓再梗阻、左室流出道梗阻和遠期高血壓仍是目前亟待解決的問題。本文將根據文獻提供的循證資料和專家意見，結合國內情況，制定 CoA 及 IAA 的外科治療共識。
1 方法與證據
共識採用的推薦級別為：Ⅰ類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向於有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
共識採用的證據水平為：A：數據來源於多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型註冊資料庫；B：數據來源於單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源於專家共識或病例報告。
2 解剖分型
2.1 CoA 分型
根據是否合併其它心內畸形，國際先天性心臟病手術命名與資料庫項目將 CoA 分為以下 3 類[1]：（1）孤立性 CoA；（2）CoA 合併室間隔缺損；（3）CoA 合併其它心內畸形。
根據縮窄的範圍和程度，可將 CoA 分為單純性 CoA 與主動脈弓發育不良兩類，後者多指主動脈橫弓或峽部存在一定程度的狹窄。主動脈弓發育不良的診斷標準有如下幾種判定方法：（1）主動脈近弓、遠弓和峽部直徑分別小於升主動脈直徑的 60%、50% 和 40%[6]；（2）新生兒或小嬰兒的橫弓直徑（mm）<體重數（kg）+1[7]；（3）橫弓直徑小於膈肌水平降主動脈直徑的 50%[8]；（4）近弓直徑的 Z 值<–2[9]。
2.2 IAA 分型
根據 IAA 的部位，可分為 A、B、C 3 型[1]，其中 A 型中斷發生在峽部，位於左鎖骨下動脈遠端；B 型中斷發生在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間；C 型中斷發生在無名動脈和左頸總動脈之間。國外文獻報導中以 B 型最為常見，約佔 55%；A 型其次，約佔 40%；C 型則極為罕見。而國內 A 型患兒約佔 2/3 以上，顯著多於 B 型[10-11]。
3 臨床表現
3.1 CoA 臨床表現
CoA 患兒的臨床表現與發病年齡相關，可分為嬰兒型與成人型。嬰兒型 CoA 大多表現為充血性心力衰竭症狀，如氣急、多汗、餵養困難。心臟聽診可聞及奔馬律及收縮期雜音，股動脈搏動減弱或消失。有些患兒下肢皮膚較上肢略呈暗紫。成人型 CoA 往往無明顯自覺症狀，體檢時發現體動脈高血壓，上肢血壓高於下肢，股動脈搏動減弱或消失。
3.2 IAA 臨床表現
IAA 的患兒出生後幾天內通常無明顯表現，隨著動脈導管的關閉，缺血症狀將會突然出現，主要表現為出生後早期發生的充血性心力衰竭、腎功能衰竭、代謝性酸中毒、差異性青紫及嚴重的肺動脈高壓等。偶爾動脈導管在新生兒期間沒有關閉，肺動脈壓力逐漸增高，患兒表現為心力衰竭和生長發育遲緩。
4 診斷學檢查
4.1 超聲心動圖
心臟超聲是 CoA 的常規檢查（ⅠB），能夠探及主動脈弓部的形態，通過彩色都卜勒超聲測得的流速推算出壓差，判斷狹窄的嚴重程度，同時能對心功能進行評估，並有助於發現是否合併其它心內畸形。但是經胸心臟超聲對狹窄程度的評估受成像質量與角度影響，尤其對於年長患兒難以準確評估狹窄的嚴重程度。此外，由於在宮內時動脈導管保持開放，血流通過主動脈峽部有限，產前診斷 CoA 極具挑戰性。
心臟超聲能對 IAA 做出準確的判斷（ⅠB），可以提供弓中斷的部位、弓不連續的長度、左室流出道的大小、主動脈瓣發育情況、升主動脈直徑及是否合併其它心血管畸形等詳細信息。
4.2 心臟增強 CT 和 MRI
心臟增強 CT 能夠清晰地顯示 CoA 的直徑、主動脈弓發育的情況、側枝循環的建立情況等，通過三維重建技術可以更為直觀地顯示主動脈弓部的解剖結構，能對手術進行有效的指導，氣道重建還能顯示氣管發育的情況，應常規進行檢查。心臟 MRI 由於不具有輻射，適合於術前及術後長期隨訪研究。IAA 患兒如果全身情況允許，建議進行心臟增強 CT 或 MRI 檢查，直觀了解解剖情況（Ⅱa B）。
4.3 心導管
心導管檢查及心血管造影是評估 CoA 的傳統「金標準」，但如今已很少依靠其進行單純診斷與評估。在合併其它複雜心內畸形、考慮同期進行支架植入或球囊擴張時，可行心導管造影檢查。
國內部分 IAA 患兒就診時間晚，合併不同程度肺動脈高壓。心導管檢查能夠準確評估這部分患兒的肺動脈壓力與肺血管阻力，判斷手術指徵，指導手術治療（Ⅱa B）。
5 手術時機
5.1 急診手術
CoA 及 IAA 新生兒及小嬰兒，隨著動脈導管關閉，極易出現急性心功能衰竭和休克，應在內科治療穩定全身情況的同時及時手術。一旦動脈導管有閉合趨勢、少尿、乳酸進行性升高，需急診手術治療（ⅠB）。
5.2 限期手術
CoA 及 IAA 小嬰兒，如果存在呼吸費力、餵養困難、生長發育落後等慢性心功能不全症狀，應在藥物治療調整心功能後限期手術治療（ⅠB）。
5.3 擇期手術
成人型 CoA 患兒，雖無明顯症狀，但縮窄兩端壓力階差>20 mm Hg，或雖壓差≤20 mm Hg，但影像學顯示明確解剖狹窄證據且有豐富側枝或已存在收縮期高血壓（大於同年齡與身高人群血壓的第 95 百分位），就有進行手術幹預的指徵，可擇期手術治療。一般認為治療時間越晚，出現高血壓、動脈瘤以及死亡的風險也就越高，儘早手術是目前治療的共識[12]（ⅠB）。
6 手術方法
6.1 手術入路
絕大部分單純性 CoA 可通過左側胸廓切口進行手術，經第 3 或第 4 肋間的胸廓後外切口入路，無需體外循環（ⅠB）。
單純性 CoA 合併弓發育不良的患兒手術入路目前存在爭議。當弓發育不良局限於遠弓或峽部時，可採取胸廓切口入路方式（ⅠB）。當近弓存在顯著發育不良時，採取正中開胸、體外循環下糾治弓發育不良，有助於減少再手術的發生[13]（Ⅱa B），但需考慮正中開胸時體外循環對神經系統發育可能造成的影響。
CoA、IAA 合併心內畸形需一期糾治時，可通過正中開胸入路、藉助體外循環下進行[14-15]（Ⅱa B）。
6.2 體外循環方式
對於正中開胸進行 CoA 糾治的患兒，可在升主動脈遠端及上、下腔靜脈插管建立體外循環，並行循環下充分游離主動脈弓部，暴露主動脈弓 3 分支並分別圈套。早期多採取深低溫停體循環的方法進行主動脈弓部手術，目前逐步被選擇性區域灌注技術替代。術中監測腦氧飽和度，有助於保證腦灌注的質量。
對於 IAA 的糾治，一般可採取升主動脈和肺總動脈分別插管的方法灌註上下半身，聯合灌注降溫。應注意在轉流開始後，儘快阻斷左、右肺動脈，防止血液過多灌注肺循環導致灌注肺。阻斷降主動脈時，必須降低流量，防止腦部過高的灌注流量和灌注壓力，造成術後腦部併發症。
6.3 主動脈弓外科重建方式
弓重建的外科手術方式與患兒的年齡、縮窄部位相關，需根據患兒病情綜合判斷選取[8]。原則是充分游離主動脈、弓部分支和降主動脈，儘可能切除所有導管組織，將縮窄近、遠端主動脈進行無張力吻合（ⅠB）。
擴大的端端吻合術適用於主動脈峽部狹窄或遠弓狹窄段較短的患兒，能夠利用患兒自體組織進行修復，從結構上完全修復主動脈弓發育不良的遠端結構異常。
擴大的端側吻合適用於主動脈近弓狹窄或全弓狹窄，能夠利用患兒自體組織進行修復，保證弓進一步發育。但由於吻合口兩端距離較遠，吻合後張力較大。主動脈弓位置較低導致的弓弦效應，易引起術後左支氣管受壓。由於縮短了弓橫部的長度，增加了弓部的高寬比，「哥德式」形態可能會增加遠期高血壓的發生率。
擴大端端或擴大端側吻合時，若預計吻合口張力較大，可使用心包補片或自體肺動脈組織加寬吻合口前壁，進行補片縫合時多採用 6-0 或 7-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線），能在減輕吻合口張力的同時，將主動脈弓橫部充分擴大，接近主動脈弓正常的幾何構型，尤其適合於主動脈弓橫部近端發育不良及術前存在左支氣管受壓狹窄者。
對於大年齡患兒，由於動脈壁增厚、鈣化，偶可合併動脈瘤，並且游離困難，側枝血管較為脆弱，可以行人工管道植入術或左鎖骨下動脈-降主動脈搭橋術。
6.4 合併室間隔缺損的處理
如果室間隔缺損較小，對血流動力學影響不顯著，有自然癒合的傾向，或存在體外循環的反指徵，可考慮採取側開胸入路的方法[16]，手術局限於主動脈弓重建（Ⅱa B）。伴有中到大型室間隔缺損，通過胸骨正中切口一期手術已成為主流（ⅠB）。
6.5 合併左室流出道梗阻的處理
引起左室流出道梗阻的原因包括圓錐隔後移，主動脈瓣環直徑小、呈二葉瓣或瓣發育不良等，即存在主動脈瓣下或者瓣水平的梗阻[17-19]。對於新生兒和小嬰兒，如果患兒主動脈瓣環直徑（mm）>體重數（kg）+1.5，適用於一期主動脈弓重建，術後早期發生左室流出道梗阻的概率較低。如果患兒主動脈瓣環直徑（mm）<體重數（kg），一期主動脈弓重建術後左室流出道梗阻的發生率很高，此時可考慮採取左室流出道「改道」手術；介於兩者之間的患兒則是處在「灰色區域」，需要根據個體情況仔細評估[20]。後兩種情況不在本共識的討論之列。
7 術後併發症及相應圍手術期處理
7.1 早期併發症
7.1.1 吻合口出血
吻合口出血是術中和術後常見的併發症，與吻合口張力過大或術前狀況差導致組織脆弱、凝血功能差相關。控制出血的關鍵在於良好的吻合技術，儘可能無張力吻合，採用較細 Prolene 縫線，並且針對出血點進行有效縫合止血和壓迫止血。新鮮血漿、血小板、冷沉澱、凝血因子等是重要的輔助止血手段。術後監測胸腔引流管內出血量，如果胸腔引流管內出血量突然增多，需密切觀察，必要時儘快剖胸探查止血。
7.1.2 術後早期高血壓
術後早期高血壓一般出現在術後即刻與術後 48～72 h 兩個時間段中。前者是由於解除主動脈梗阻後，頸靜脈和主動脈弓壓力感受器張力降低引起，大多數會在術後 24 h 內消退。後者通常合併有腎素和血管緊張素水平的升高，可能是由前者的刺激所引起。可靜脈使用降壓藥逐步控制血壓。
7.1.3 低心排血量症候群
新生兒及小嬰兒術後可發生急性低心排血量，可能與術前左心功能不全、術中阻斷時間較長相關，應用正性肌力藥物，聯合降低後負荷藥物，有助於改善左心室室壁應力。必要時可藉助機械循環輔助如體外膜肺氧合（ECMO）進行支持。
7.1.4 主動脈弓附近結構損傷
與術中分離操作相關。在松解動脈韌帶時，應該顯露並看到左喉返神經。主動脈弓部再手術時，喉返神經區域有緻密疤痕形成。術後因喉返神經損傷引起聲帶麻痺的發生率各異，文獻[21]報導為 9%～59%。其次，在游離主動脈弓峽部時易損傷胸導管，造成術後乳糜胸，發生率約 3%～5%[22]。
7.1.5 左支氣管狹窄
術後左支氣管狹窄是因新建的主動脈弓對氣管支氣管壓迫所致，發生率 0.7%～5% 不等[23-24]，與術中主動脈游離不足相關，造成氣體被陷閉在左肺內，並在胸部 X 線片上看到左肺過度充氣膨脹，影響氣管插管和呼吸機撤離時間。可通過纖維支氣管鏡或胸部 CT 氣道重建來確定診斷。重度者需行主動脈懸吊術解除支氣管受壓的情況[25]。
7.1.6 脊髓缺血性損害
表現為下肢不同程度癱瘓、截癱等，發生率約 0.5%[2, 26]，是 CoA 術後最嚴重的併發症，可能與側枝循環形成少及內在的前脊髓動脈解剖相關。術中保護脊髓的方法以預防為主，儘量縮短主動脈阻斷的時間，術中腎氧飽和度監測有助於評估阻斷遠端組織的灌注情況。
7.2 遠期併發症
7.2.1 主動脈弓部再梗阻
術後弓部再梗阻發生率約 5%～16%[27-30]。危險因素包括手術時的年齡、體重（ⅠA）、主動脈弓形態、手術入路及主動脈弓吻合方式等[29, 31-33]（Ⅱa B）。合併心內畸形者術後再梗阻率更高[34]。處理的時機尚無定論，若出現高血壓，或超聲心動圖表現出左心室肥厚或擴張的徵象時可擇期再次幹預[35]（Ⅱa B）。再梗阻的處理方法也有多種，依據梗阻段形態特點而定。如果梗阻部位局限，無長節段的弓發育不良，可首選經皮球囊導管擴張處理[36]（ⅠA）。對於在第一次手術前就伴有主動脈弓發育不良的患兒，再梗阻的原因多是術後近弓未得到明顯生長[37]，這部分患兒再梗阻的處理應更積極，採取外科手術的方法，正中進胸、在體外循環下解除殘餘梗阻[38-39]，手術方法包括縮窄段補片擴大術等[35, 38]（Ⅱa B）。
7.2.2 左室流出道梗阻
IAA 術後約 20%～40% 的患兒因左室流出道梗阻而進行多次再手術，大部分發生在術後 6～12 個月內[15]。B 型 IAA、合併迷走右鎖骨下動脈的患兒術後左室流出道梗阻的發生率較高[15, 40]。處理方法視具體解剖情況而定（Ⅱa B）。切除主動脈瓣下肥厚肌肉或主動脈瓣交界切開操作較為簡單，但術後左室流出道再梗阻發生率高[40]。若左室流出道狹窄的解剖情況較為複雜，可考慮行 Yasui 或 Ross/Konno 術進行糾治。
7.2.3 遠期高血壓
遠期高血壓是影響患兒遠期生存率的重要因素，發病率達 25%～68%[41]，中位發病率為 32.5%。國內中心[34]報導的發生率為 21%。高血壓尤其多見於單純性 CoA 的病例中[42-43]。既往認為，殘餘梗阻是引起高血壓的重要危險因素。術後主動脈弓的形態也可能與高血壓的發生相關，「哥德式」主動脈弓術後高血壓發生率較高，遠期左心室功能較差[44]。但是部分發生高血壓的患兒中，也並無弓部的壓差或者解剖上的殘餘梗阻[45-47]。主動脈弓重建術後的高血壓目前被認為是一種系統性的動脈血管病變[46]（Ⅱa B）。
8 手術效果
CoA 的手術風險目前已很低。美國 STS-CHS 資料庫[22]中 2006～2010 年的手術數據表明，CoA 總體術後早期死亡率為 2.4%，其中單純性 CoA 早期死亡率為 1%，合併室間隔缺損者為 2.5%，合併其它畸形者為 4.8%。國內文獻[48]報導的早期死亡率與此相近。術後 10 年、20 年、30 年的生存率分別為 93.3%、86.4% 和 73.5%，和正常人群相比生存率略有偏低[12]，其中接受手術時年齡偏大和術前即存在高血壓是其危險因素。
IAA 合併室間隔缺損術後的早期死亡率現已大大下降，近 10 年的文獻[49]報導大多在 10% 以下，國內中心的報導[10-11, 50]與此接近。體重低、起病急、B 型 IAA、合併其它心內畸形是死亡的危險因素[15]。遠期死亡率偏高，術後 21 年的整體生存率為 60%[51]，這是由於術後遠期需要多次再手術糾治主動脈弓及左室流出道再梗阻所致。
9 術後隨訪要點
CoA 及 IAA 患兒術後均應長期、密切隨訪。每年隨訪內容除心臟超聲評估主動脈弓部及左室流出道情況外，尚需複查靜息血壓、上下肢血壓差、24 h 血壓監測等。5 歲以上患兒僅行心臟超聲無法明確主動脈弓部情況的，可每 3～5 年行心臟 MRI 或 CT 檢查和必要的心導管造影（ⅠC）。
利益衝突：無。
主筆專家：張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張文（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）
審稿專家：彭幫田（華中阜外醫院）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、範太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）