導語：白塞病又稱為貝赫切特病，是一種全身性血管炎症的慢性疾病。在身上多出器官都會有相關症狀，該疾病會反覆發作，並且緩解交替，有很強的地區性分布，還被稱為絲綢之路病。白塞病在日本、中東地區最為常見。但是我國也有部分人患病，大多發病年齡在16~40歲，女性患者比較多，對這個疾病很陌生的要注意，普及疾病知識才會在疾病到來的時候沉穩應對。
01白塞病全身系統均會受到連累，出現臨床症狀時間較長，主要會出現下面幾個症狀
1、口腔潰瘍
幾乎所有患者都會出現，大多數患者有第一症狀。出現口瘡，這是診斷該病的最基本症狀。口腔潰瘍每年至少發生3次，一次又一次地反覆發生。頰黏膜、舌緣、嘴唇、軟顎、扁桃體等上可能出現疼痛的紅色結節，直徑為2-3毫米，可能是單個或多個，呈現出圓形或橢圓形，有白色或乳白色覆蓋膜，邊緣有透明的紅暈。有些開始於皰疹，在1-2周後自行消退而不會留下疤痕。也有一些病人幾周沒有癒合，最後留下疤痕。
2、生殖器潰瘍
75％的患者患有生殖器潰瘍。病變基本類似於口腔潰瘍，但潰瘍較深、疼痛、癒合緩慢，並且出現頻率較低且次數較少。女性患者通常出現在大陰唇和小陰唇，然後是陰道。男性患者多見於陰囊和陰莖，也可出現在會陰或肛門周圍。
3、眼病
在大約50％的患者中可見。男性眼病的發生率明顯高於女性，尤其是年輕男性，這通常在發病後兩年內發生。雙眼的所有組織均可受到感染，包括前葡萄膜炎、後葡萄膜炎、視網膜血管炎，表現為視力模糊、視力下降、眼充血和疼痛、畏光和流淚、異物感、頭痛等。葡萄膜炎是最常見的。
與前葡萄膜相比，後葡萄膜炎更為常見和嚴重。前房積膿被認為是白塞氏病的主要典型表現，並且幾乎總是伴有嚴重的視網膜血管炎。反覆性眼炎可導致失明。
4、皮膚病變
皮膚病變的發生率高，可達80％98％，表現為結節性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎，淺表性栓塞性靜脈炎等。其中，結節性紅斑是最常見和最特殊的。在70％的患者中可見。
多見於膝關節以下的下肢。它是對稱的、銅板大小，紅色的浸潤性皮下結節伴有壓痛。它們分批出現。在1至2周後逐漸膨脹，表面顏色變為深紅色，有些可以自行消退，僅在皮膚表面留下色素，很少發生潰瘍。皮疹的另一種類型是有或沒有膿頭的毛囊炎，這種皮疹在30％的患者中可見，在面部和頸部更為常見。針刺或輕度皮膚損傷後的反應也是更具體的皮膚反應。在急性期，靜脈中會出現發紅、腫脹和壓痛，在急性期後可以觸碰臍帶狀的靜脈。
5、系統症狀
（1）消化系統涉及的最基本病理是潰瘍，可以是單個或多個。病理學可以出現在從口腔到肛門的任何部位。發生率高達50％。在嚴重的情況下，可能會發生潰瘍穿孔，出血甚至死亡。腸道受累被稱為腸白塞病。
（2）神經系統受累也稱為神經性白塞病，在5％至50％的患者中可見。基本病理是小血管炎。神經系統的任何部位均可受到相應症狀的影響。中樞神經系統（CNS）參與程度較高，外周神經系統受影響較小。神經白塞病的預後較差，腦幹和脊髓病變是致殘和死亡的主要原因之一。
（3）心血管系統的損害很少；患者中有10％至20％患有大中型血管炎。血管損傷的基本病理變化是血管炎。可能會涉及各種大小的血管。靜脈系統比動脈系統更複雜。它主要分為四類：動脈閉塞、動脈瘤、靜脈栓塞和靜脈曲張。根據病變部位和血管的不同，可能會出現相應的器官缺血、梗塞或靜脈回流障礙等症狀。
（4）50％的患者有關節症狀，是局部性、非對稱性關節炎。四肢的主要關節受累，通常是膝關節、踝關節、腕關節和肘關節，可能伴有明顯的早晨僵硬，但通常不會留下畸形。
02白塞病相關檢查要了解，普通檢查不能完全查明病情，針對檢查效果更佳
1、實驗室檢查
白塞病沒有特定的實驗室檢查異常。在活動期，紅細胞沉降率可能會增加，C反應蛋白可能會增加；一些患者的冷球蛋白陽性；HLA-B5的陽性率較高，與眼睛、消化道和黏膜皮膚疾病有關。神經白塞病患者的腦脊液壓力升高，約有80％的患者出現輕度白細胞升高，單核和多核細胞佔一半，蛋白質增加33％至65％，而葡萄糖則多為正常。
2、影像檢查
消化道鋇餐、消化道內窺鏡檢查、血管造影、血管彩超檢查可幫助診斷疾病的部位和範圍。神經白、病患者的急性磁共振檢查（MRI）敏感性高達96.5％，並且在腦幹，腦室周圍白質和基底神經節中發現的信號增加。
3、其他檢查
使用20號針頭朝前臂屈曲表面的中央傾斜刺入約5mm，縱向扭轉然後撤回。24至48小時後，局部出現直徑大於2mm的類毛囊炎樣紅色斑點或膿皰，樣品變為陽性。該測試具有高度特異性，並且與疾病活動相關，陽性率為60％至78％。靜脈穿刺或皮膚創傷後類似的皮膚損傷具有同等價值。
03目前治療該疾病大多為醫學手段治療，效果比較明顯，治療後也要定期檢查
1、藥物治療
控制口腔、咽部和生殖器的感染，並通過抗感染治療來治療感染的患者。口腔潰瘍可局部用糖皮質激素乳膏、冰硼粉等；生殖器潰瘍應先用1：5000高錳酸鉀清洗，再用抗生素軟膏清洗；結膜炎、角膜炎可使用糖皮質激素藥膏或眼藥水。
2、手術治療
患者通常不主張手術治療。重症腸白塞氏病並發腸穿孔時可考慮急診手術，但術後復發率高達50％，因此應慎重選擇手術方法。有動脈瘤破裂風險的患者可以考慮手術。在血管疾病手術後的手術吻合口還可以形成動脈瘤，介入治療可以減少手術併發症。手術後，應繼續使用免疫抑制劑以減少復發。患有持續疼痛的失明可以通過手術去除。
3、其他治療
明確診斷新形成的血栓，排除出血傾向、中風、手術、高血壓不受控制、肝腎衰竭等禁忌症，並考慮溶栓抗凝治療。溶栓可靜脈內應用鏈激酶和尿激酶；抗凝可以是皮下注射低分子量肝素或口服華法林（INR維持在2至2.5）。但是，也有指南指出上述抗凝、抗血小板凝集或抗纖溶治療措施對該病的治療是有益的，因此在臨床應用中應權衡利弊。
患者中有40％的PPD皮膚測試陽性。如果患者有結核病或結核病史，而PPD皮膚試驗呈陽性，則可以嘗試三聯抗癆治療超過3個月並觀察療效。
結語：白塞病病因尚不明確，研究表明或與遺傳因素和病原體感染有關，雖然病因尚不明確，但是明確了治療方法且效果明顯。白塞病可累計全身器官，所以要及時治療，不要拖延，治療後也要定期做相關檢查，患者在生活中更要保持良好的作息和穩定的情緒，以便病情更夠恢復更快更好。