自身免疫性腦炎一般有哪些症狀?怎樣診斷檢驗?治療方法有幾種?

2021-01-13 繼琴醫生講堂

導語：自體免疫腦炎(AE)一般是指由自體免疫機制介導的腦炎。抗NMDAR腦炎的主要對象是青少年和兒童。多發或瀰漫性腦損傷是其主要臨床表現，如精神和行為異常、癲癇、記不起近期事件、記憶障礙等。免疫治療總體效果良好。

01自身免疫性腦炎一般有哪些症狀？致病原因是什麼？常發病於哪個年齡段？

1、自身免疫性腦炎一般有哪些症狀？常發病於哪個年齡段？

疾病特徵：以多發或彌散性腦損傷為主要表現，可能會出現精神或者是行為異常、癲癇、不能記起來近期事件，經常出現記憶障礙等。這種疾病可發生於兒童、青少年和成人身上。發病的年齡段比較多。

2、自身免疫性腦炎致病原因是什麼？

大多數自體免疫腦炎的發病機制與抗神經抗體有關，其中抗神經元表面蛋白抗體和抗神經元胞內蛋白抗體是兩種抗體。前一類是致病抗體，通過體液免疫機制使細胞表面蛋白或受體發生可逆還原。按抗神經細胞抗體和相應臨床症候群的類型，可分為抗NMDAR腦炎、抗體相關性邊緣腦炎和其它自體免疫症候群。

感染及腫瘤可誘發自體免疫腦炎。抗NMDAR腦炎的年輕女性中卵巢畸胎瘤比例較高。局部 gababr抗體相關邊緣性腦炎患者合併小細胞肺癌。單皰疹病毒性腦炎可以抗NMDAR繼發性腦炎。

02自身免疫性腦炎療效表現如何？主要的症狀有，精神和行為障礙

1、主要症狀

其主要症狀為精神和行為障礙，認知障礙，近期記憶喪失，癲癇發作，語言障礙，運動障礙，不自主運動，意識衰退和昏迷，自主神經功能障礙。通常以急性或亞急性起病，經過快速發展，會表現出多種症狀。

一些病人最初只有一種神經或精神症狀，發病幾周甚至幾個月後會出現其它症狀。抗NMDAR腦炎的患者大多表現為面部非隨意運動，肢體震顫，舞蹈樣運動，甚至淋病。自發性神經系統紊亂主要表現為竇性心動過速，唾液分泌增多，竇性心率減慢，血壓降低，以及中樞神經系統發熱，體溫逐漸下降等。

2、其他症狀

(1)失眠

病人可能會出現不同程度的睡眠障礙，包括失眠，或者是睡眠異常等，常見的有白天睡覺時間過長，嗜睡，或者是睡眠時間出現紊亂等。

(2)中樞神經系統的局部損害

一般在治療抗NMDAR腦炎的時候，可能會導致腦幹以及小腦等出現一些其他的症狀，此外，還可能會引起一些其他的疾病，類似復視以及肢體出現癱瘓等。

03自身免疫性腦炎如何檢查？常用的方法有，腦脊液檢查和核磁共振

1、腦脊液檢查

實驗結果顯示：腰椎穿刺壓力正常或升高，腦脊液白細胞計數略有升高，少數在100×10/l以上。脊髓液細胞學檢查顯示淋巴細胞發炎，偶見中性粒細胞及漿細胞。脊髓蛋白輕度增高，寡克隆陽性。

2、核磁共振(MRI)

腦部進行核磁共振(MRI)檢查，可以檢測出腦部是不是出現異常等。若是僅散在皮層和皮層下 flair和T2高信號，那麼患者很可能會出現邊緣系統性的病變，病變的部分一般也會超過邊緣系統的範圍等。邊緣腦炎一般主要的發病位置大概在腦部的海馬區等，和我們體內的抗體LGI1, GAD, AMPAR和 gababr抗體有莫大的關係。

3、正電子發射(PET)計算機故障掃描

雙側枕葉代謝明顯下降，額葉及基底核的正電子發射掃描(PET)顯示出明顯的增高。自體免疫邊緣性腦炎患者，兩側或兩側的海馬代謝會增加。

4、EEG描記器

EEG表現為瀰漫性或多發性慢波狀，偶有癲癇發作，性慢波狀，腦型EEG異常更為特殊，多見於重症患者。由於顳葉引起的癲癇可能會侵犯邊緣系統。

5、抗神經抗體檢查

診斷試驗主要是血清/腦脊液抗神經抗體檢測。常用的抗體有 NMDAR,LGI1, GAD, AMPAR, gababr,caspr2,iglon5等。通常在腦脊液檢測中發現抗NMDAR抗體和抗 GAD抗體陽性。

６、其他檢查

梗阻性睡眠呼吸暫停，喘息，快速眼動的睡眠行為障礙，非快速眼動的動作和睡眠結構異常。中國自身免疫性腦炎診斷與治療專家共識建議，診斷條件包括臨床表現、輔助檢查和驗證性試驗，併合理排除其它原因。

04怎樣診斷檢驗？治療方法有幾種？分別起到什麼作用？

1、診斷檢驗

神經細胞表面抗原自身抗體陽性，抗NMDAR抗體檢測主要基於腦脊液。自體免疫腦炎的診斷標準：同時符合以上四項診斷自體免疫腦炎的標準。若是不符合其中的一項，那麼可以診斷為自體免疫腦炎。其治療方法包括免疫治療，對癲癇和精神症狀的對症治療，支持治療和康復治療。

2、免疫療法

分第一階段免疫治療、第二階段免疫治療和長期免疫治療。

第一階段的免疫治療包括靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換，以及注射糖皮質激素。大多數抗NMDAR的病人在急性期，需要糖皮質激素和靜脈注射免疫球蛋白。休克則優先使用糖皮質激素，然後依次降低。

3、抗腫瘤療法

診斷為抗NMDAR腦炎後應儘早切除畸胎瘤。女性抗NMDAR腦炎患者，年齡≥12歲，無腫瘤，發病後應每6-12個月行盆腔超聲檢查一次。如果並發惡性腫瘤，需要進行手術，一般可採用的方法有，專科手術，或者是化療，這些方法可以幫助治療腫瘤。在治療的過程中，一般需要進行免疫治療。

4、癲癇控制

如果用抗癲癇的藥物治療的效果不明顯，那麼建議採取其他的藥物，例如苯二氮卓類，以及左乙拉西坦或者是常見的託吡酯等藥物進行治療。此外，也可以採用其他的藥物，例如進行注射咪達唑侖等都是很不錯的選擇。

結語：除了上述的治療方法，還可以使用奧氮平，氯硝西泮，丙戊酸鹽，氟哌啶醇，喹硫平。此外，應該在免疫治療後及時停藥。疾病的整體預後良好。抗 NMDAR腦炎患者約80%恢復良好。Gababr抗體相關性腦炎和小細胞肺癌患者的預後較差。若是患此病，及時就醫，治癒的可能性很大。

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