吃了蠶豆就發生溶血性貧血？可能是葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏症。
蠶豆病是G6PD缺乏症的臨床表現之一，進食蠶豆後引發急性血管內溶血，目前暫不清楚蠶豆中的具體哪種成分引起，可能與蠶豆中某種氧化性物質有關，也有人認為是蠶豆中的大巢豆素產生自由基有關，但並非所有的G6PD缺乏者進食蠶豆都會發生溶血。我國南方發病率高於北方，兩廣地區、雲貴地區、海南、四川地區高發，集中於廣西壯族自治區、海南島黎族、雲南傣族；國外以東半球熱帶、亞熱帶地區為主，發生率最高的種族為猶太人，其次是美國及非洲黑人。此外，在瘧疾流行區該病的發生率高，有人認為G6PD缺陷可能是逃避惡性瘧疾感染的一種優勢選擇。
一、G6PD缺乏症是一種遺傳性酶缺乏病
X連鎖不完全顯性遺傳（父母任何一方攜帶致病基因考慮傳遞給子女，但不一定都表現出來），男性為半合子，男性患者與正常女性婚配，生的兒子正常，女兒為雜合子，女性雜合子與正常男性婚配，50%概率遺傳後代，獲得基因的兒子有臨床表現，女兒50%可能為雜合子。男性患病，一定是遺傳自母親，女性患病，可能遺傳自父親、母親或雙方。
分型
二、葡萄糖6磷酸脫氫酶
成熟的紅細胞沒有細胞器，所需要的能量主要來源於血漿葡萄糖，葡萄糖通過糖酵解和磷酸戊糖旁路，產生紅細胞需要的ATP及輔酶，保護紅細胞免於過早破壞。
紅細胞的酶分為三類：無糖酵解途徑有關酶；磷酸戊糖旁路及穀胱甘肽代謝的酶；參與核苷酸代謝的酶。
任何酶的缺陷都能影響無糖酵解過程，使ATP合成減少，紅細胞能量缺乏，變形能力降低，容易發生溶血。
G6PD是最常見的紅細胞酶缺乏性疾病，低磷酸戊糖旁路屬於紅細胞無糖酵解途徑環節之一，無糖酵解產生的6-磷酸葡萄糖在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶作用下生成5-磷酸核酮糖和CO2，過程中產生氫離子，間接促進氧化型穀胱甘肽還原成還原型穀胱甘肽，還原型穀胱甘肽能保護紅細胞免受氧化物質損傷，維持紅細胞正常功能和壽命。G6PD基因缺陷導致葡萄糖6磷酸脫氫酶活性減低，紅細胞對氧化劑攻擊的敏感性增高，誘因影響下紅細胞容易破壞從而引起溶血性貧血。
三、誘因
食用蠶豆；服藥；感染；糖尿病；酮症酸中毒
四、飲食及用藥注意事項
禁食蠶豆及蠶豆製品，避免在蠶豆開花、結果、收穫季節去種植蠶豆地區。
禁用藥物：
此外，還有黃連，珍珠末、金銀花、牛黃、臘梅花、熊膽、薄荷、樟腦，以及含有這些成分的中成藥。
以上這些藥物具有氧化劑或催化血紅蛋白氧化變性的作用，從而誘發溶血，但真正機制不明。
五、臨床表現
G6-PD缺乏的臨床表現有四種類型：新生兒高膽紅素血症、蠶豆病、先天性球形紅細胞溶血性貧血、藥物或感染誘發的急性溶血性貧血。大部分無臨床表現，多在感染、藥物和等誘因下發生溶血性貧血。
典型臨床表現：服藥或進食蠶豆後數小時至數天出現血管內溶血，頭暈乏力、發熱、噁心嘔吐、腹痛、食慾減退、黃疸、濃茶色或醬油色尿等症狀，嚴重者可出現昏迷抽搐、譫妄、脫水、少尿、酸中毒等，可有肝脾腫大，1周左右貧血最嚴重，甚至發生周圍循環衰竭或腎衰竭，停藥後7-10天溶血現象逐漸減退，溶血常為自限性，糖尿病、酸中毒、感染均可誘發，重複用藥可再次發作。
六、急性發作怎麼處理
在沒有外源性氧化劑等誘因時多不發病，無需特殊處理，治療的關鍵在於預防氧化劑攝入以及積極控制感染。使用有關藥物之前詢問有無溶血或蠶豆病病史，例如抗HP治療需要使用呋喃唑酮之前常規詢問有無蠶豆病，也可查G6PD酶活性。
輕中度溶血者需要立即停藥、控制相應感染、多飲水、補液支持。
嚴重溶血者需要反覆少量輸血，保持水電解質平衡、糾正酸中毒、鹼化尿液，並預防腎衰竭；血紅蛋白≤60/L者可予輸濃縮紅細胞；也可用抗氧化劑維生素E、還原型穀胱甘肽可延長紅細胞壽命。
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