協和醫科大學2002年內科學（血液學專業）（碩士）
一、名詞解釋：（每題3分）
1．造血幹細胞
2．GVHD(包括中英文全稱)
3．Ⅱ型原始粒細胞
4．Coombs試驗
5．5q-綜合症
6．成份輸血
二、填空題：（每題1分）
1.成人急性淋巴細胞白血病的高危預後因素有 ____、 ____、 __________ 和 _______。
2.按幹細胞的供者來源，造血幹細胞移植包括 _____和 ____兩種類型， 其中 ______包括 ___ 和 ______。
3.AML-M4EO特異的細胞遺傳學標誌是 ____， 分子生物學標誌是____ 。
4.慢性粒細胞白血病中性粒細胞鹼性磷酸酶活性 ____，治療有效時 ____，疾病復發或進展時 ____，合併感染時____ 。
5.目前比較公認的人造血幹/祖細胞的表面標記抗原為 __________。
6.中樞神經系統白血病時腦脊液壓力 ______， 蛋白質 _____，白細胞數 _____，塗片可以找到______。
7.血細胞塗片檢查包括____ 、____ 、_______和____ 等四項內容。
8.慢性淋巴細胞白血病細胞大多處於____期，治療應該選用細胞周期 _____性藥物，目前最常用的藥物是 ____。
9.常見的小細胞低色素性貧血有___________ 、___________ 和____________ 。
10.在DIC發生過程中，兩大關鍵性因素是___________________ 和______________ 的形成。
11.治療缺鐵性貧血的原則是 ______________和 ____________ 。
12.一血友病患者，其凝血活酶生成和糾正試驗示患者的凝血活酶生成缺陷可被正常血清糾正但不能被硫酸鋇吸附正常血漿糾正，該患者診斷為__________________ 。
13.原發性MDS常見的染色體異常有________ 、 _________ 、__________和 ____________ 。
14.脾切除術治療ITP的機理是 __________________和________________。
三、選擇題： （每題1分， 部分題目有多項選擇）
1.成人ALL患者VDCP方案誘導緩完全緩解後，下列治療方案中那一個（些）是錯誤的：
A.持續用VDCP方案維持治療2-3年；
B.立即改用中藥或生物治療
C.鞏固強化治療後進行自體骨髓移植
D.進行HLA配型尋找供者進行異基因造血幹細胞移植
E.鞏固強化治療一年後維持治療或生物治療
2.一中年男性患者感疲倦、盜汗、腹漲2月，外周血WBC105×109/L，分類可見各階段幼稚細胞。最有助於鑑別該病人為類白血病反應或粒細胞白血病的是：
A.同時合併貧血；
B.中性粒細胞鹼性磷酸酶升高；
C.骨髓增生極度活躍，各階段幼稚粒細胞明顯增多；
D.肝、脾、淋巴結腫大；
E.抗感染治療後血象無改變。
3.流式細胞技術在血液學中的作用包括：
A.造血幹/祖細胞分析和定量；
B.淋巴細胞亞型分析
C.微小殘留白血病的監測
D.白血病的免疫分型
E.DNA定量和細胞周期測定
4.影響急性白血病療效的因素有：
A.白血病類型
B.診斷時的白細胞計數
C.診斷時的骨髓增生程度
D.遺傳學異常
E.年齡
5.急性白血病的血象可以:
A.白細胞數明顯升高
B.白細胞數正常
C.白細胞數降低
D.分類可見白血病細胞
E.分類正常
6-8題． 男性，60歲，在常規體檢中發現貧血，實驗室檢查示血沉60mm/小時、血漿免疫球蛋白總量為58g/L。
6.以下那些檢測對確診有意義：
A.免疫球蛋白電泳
B.骨髓穿刺
C.胸腹部B超
D.全身骨骼照片
E.血清生化
7.如果患者骨髓中的漿細胞為25%，血清免疫球蛋白電泳顯示IgA單株高峰， 血Ca 3.0mmol/l, LDH顯著升高，腎功能正常。該患者的正確診斷是：
A．多發性骨髓瘤（IgA型，IIA期）
B．多發性骨髓瘤（IgA型，IIIA期）
C．多發性骨髓瘤（IgA型，IIIB期）
D．多發性骨髓瘤（IgA型，IIB期）
8.該患者的優選治療方案是：
A．M2方案誘導緩解後進行異基因造血幹細胞移植
B．VAD或M2方案聯合化療3周期後，大劑量CTX動員PBSC進行自體造血幹細胞移植
C．VDLP方案誘導緩解後自體造血幹細胞移植
D．MP方案誘導治療，反應停維持治療
9.外周血中出現有核紅細胞可見於
A. 急性失血
B. 惡性貧血
C. 脾切除術後
D. 白血病
10.營養性混合性貧血的實驗室檢查的主要特點有
A. 紅細胞數和血紅蛋白濃度成比例地減少
B. 大紅細胞有中央淡染區擴大
C. 紅細胞顯著大小不均
D. 紅細胞異形性十分明顯
11.從胚胎、胎兒到新生兒及成人的整個發育過程中，共有幾種血紅蛋白
A. 7種
B. 6種
C. 5種
D. 4種
12.男性血友病甲患者與正常女性結婚
A.其兒子均為正常人，其女兒均為攜帶者
B.其兒子有50%概率為血友病，其女兒有50%的概率為攜帶者
C.其兒子和女兒均為血友病
D.以上均不對
13.MDS的IPSS危險度分型系統主要根據
A.骨髓原始細胞百分比
B.染色體核型
C.細胞減少受累的系列多少
D.有無Auer小體
14.VitK依賴性凝血因子有
A.因子Ⅱ
B.因子Ⅶ
C.因子Ⅸ
D.因子Ⅹ
四、是非題：（每題1分）
1.急性白血病無論是ALL還是AML都應該在誘導緩解後進行中樞神經系統白血病的預防。 （ ）
2.有媒體宣傳臍帶血幹細胞移植的成功率是80%，而骨髓移植的成功率只有50%，這一說法有理論和臨床依據。 （ ）
3.外周血幹細胞移植後的造血免疫功能重建（恢復）比骨髓移植快，而且供者也更樂意接受。因此，外周血幹細胞移植可以完全取代骨髓移植。（ ）
4.急性白血病骨髓細胞形態診斷為ALL， 免疫分型：CD10 85%、CD19 87%、CD34 70%、CD13 45%，提示除B淋巴細胞標記外還有髓細胞標記。因此診斷為急性雙表型白血病。（ ）
5.外周血中有異型淋巴細胞有助於鑑別傳染性單核細胞增多症和巨細胞病毒感染。 （ ）
6.一中年患者2月前在外院診斷為ALL， 先後應用HOAP （HHT + VCR + Ara-C + Pred，7天療程）和 VMP（VCR + 6-MP + Pred，7天療程） 方案化療兩療程。來我院後骨穿檢查示原幼淋巴細胞比例為85%，因此可以判斷此病人為原發耐藥的難治性ALL。（ ）
7.一10歲ALL患者，發病時WBC5.9×109/L, 無髓外浸潤, 染色體檢查示25個分裂相均為46, XY。患者經VDLP誘導治療4周後CR，患者應立即尋找HLA相合供者進行異基因造血幹細胞移植。（ ）
8.Reed-Sternberg細胞是何杰金氏病的特徵性病理細胞，因此診斷何杰金氏病必須淋巴結病理中找到Reed-Sternberg細胞。 （ ）
9.治療貧血最重要的原則和最合理的方法是除去或糾正引起貧血的原因。（ ）
10.成人ITP患者如果血小板>50×109/L不需要治療。（ ）
11.骨髓分類計數時非紅系細胞計數（NEC）是指除紅系細胞以外的所有有核細胞。（ ）
12.慢性病性貧血時總鐵結合力常是增高的。（ ）
13.MDS的診斷關鍵是血細胞的病態造血，只要有血細胞的病態造血就可以診斷MDS。（ ）
14.只要血小板計數>1000×109/L即可診斷為原發性血小板增多症。（ ）
五、問答題： （每題10分）
1、男性患者，32歲，主因「齦血、口腔血泡及皮膚大片瘀班5天」入院。查體：中度貧血貌，全身多處皮膚見大片新鮮及陳舊瘀班，口腔有新鮮及陳舊血泡，牙齦有活動性滲血，淺表淋巴結不大，胸骨壓痛（++）， 脾臟輕度腫大。血象：Hb 65g/L， WBC 45×109/L，BPC 32×109/L，分類早幼粒62%。骨髓細胞形態：增生極度活躍，粒系比例顯著增高，以粗顆粒早幼粒細胞為主，佔80%。請你給這位患者按MICM分型標準做出完整的診斷計劃及診斷，並提出治療策略和方案。
2、女性患者，35歲，因發熱伴乏力、消瘦2月入院。查體：左頸、兩側腋窩和腹股溝等部位可觸及蠶豆大小淋巴結，脾肋下4cm。血象：Hb 95g/L， WBC 4.8×109/L，BPC 50×109/L。胸片提示肺門淋巴結腫大。骨髓穿刺塗片提示淋巴瘤浸潤，淋巴結病理診斷為瀰漫性大細胞淋巴瘤，骨髓和淋巴結免疫病理提示淋巴瘤細胞CD19和CD20表達強陽性。請你給這位患者做出完整的診斷，並提出治療策略和方案。
3、試述再生障礙性貧血的治療原則。
4、FAB關於MDS的分型診斷標準並簡述現今對其有何新認識。