給你們講一下尿素循環，這部分的知識選擇題論述題都可以考。
（這是講義，文字課，不是答案，自己做筆記，不要全抄）
與尿素有關的三種胺基酸。
鳥氨酸由精氨酸通過精氨酸酶水解而來。
尿素的兩個N原子來自一個氨分子和一個Asp分子，C原子來自HCO3-。
尿素循環中包括有5步酶反應。其中兩步反應在線粒體，三步反應在細胞溶膠。
下面分解尿素循環步驟：
氨甲醯磷酸合成酶（CPSⅠ，線粒體）
尿素的第一個氮原子的獲取。
嚴格說，CPS不屬於尿素循環的一部分。它催化NH4+及HCO3-使之活化並縮合形成氨甲醯磷酸。這就是為什麼有的書上說一個氮原子來源於氨甲醯磷酸，有的說來源於氨分子，事實上來源於氨甲醯磷酸的那個氮原子，溯其本源也是來源於氨分子的。
該反應伴隨有兩分子ATP水解。
CPS有兩類：
線粒體中的CPSⅠ（用氨作為氮給體，參與尿素合成）
細胞溶膠中的CPSⅡ（用Gln作為氮給體，參與嘧啶合成）
所以尿素循環裡面起作用的是CPSⅠ，第一步反應也是在線粒體中進行的。這步反應基本上是不可逆的，是尿素循環中的限速步驟。
鳥氨酸轉氨甲醯酶（線粒體）
鳥氨酸+氨甲醯基團→瓜氨酸
該酶將氨甲醯磷酸的氨甲醯基轉移到鳥氨酸上，形成瓜氨酸。
該步反應在線粒體中進行，但鳥氨酸是從細胞溶膠運送到線粒體內的，產生的瓜氨酸也要從線粒體內運送至細胞溶膠進行接下來的反應。
綜上，前兩步反應在線粒體中進行，即氨甲醯磷酸的產生與消耗都是在線粒體中進行的。
精氨琥珀酸合成酶（細胞溶膠）
尿素第二個氮原子的獲取。
該酶催化瓜氨酸的脲基（以瓜氨酸-AMP的活化形式）與Asp的氨基氨基進行縮合形成精氨琥珀酸。
瓜氨酸→瓜氨酸-AMP+Asp→精氨琥珀酸
精氨琥珀酸酶（細胞溶膠）
又稱精氨琥珀酸裂解酶，
精氨琥珀酸相當於Arg和Asp的一個聚合體。精氨琥珀酸酶的作用就是從這個聚合體中分離出精氨酸。在該酶的催化下，精氨酸與天冬氨酸的碳骨架脫離，脫下一分子延胡索酸。
精氨琥珀酸→延胡索酸+精氨酸
此時，Arg成為尿素的直接前體。
尿素循環與TCA循環（＝檸檬酸循環＝三羧酸循環）的聯繫就在這一步。快去串，尿素循環中精氨琥珀酸酶催化形成的延胡索酸，TCA循環中的OAA（草醯乙酸）一步轉氨基形成Asp。
精氨酸酶（細胞溶膠）
精氨酸酶催化精氨酸水解產生尿素及再生成鳥氨酸，生成的鳥氨酸進入線粒體繼續尿素循環。
至此，你已經掌握了尿素循環，再看一遍這個圖。
是不是有了新的體會？
再看看複雜過程，
每一個代謝都可以像這樣去分解，去推演，每天推一遍，你也就記住了。
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