肌營養不良又稱進行性肌營養不良，這是一種遺傳性肌肉病，慢性進行性加重主要表現為肌肉無力和肌肉萎縮，可以大致分為幾型，最常見的是假肥大型肌營養不良，包括兩型：1、杜興氏肌營養不良；2、貝克型肌營養不良。肌營養不良還包括強直性肌營養不良症、肢帶型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良和眼咽型肌營養不良等，各型的表現和遺傳方式不盡相同，但多有肌肉的無力和萎縮，有時候伴有心臟的異常。
臨床表現
1.假肥大型 由於抗肌萎縮蛋白(Dys)的空間結構變化和功能喪失的程度不同,又分為兩種類型:
(1)假肥大型肌營養不良症:即Duchenne型肌營養不良症(DMD),又稱杜興肌營養不良症,是最常見的Ⅹ性連鎖隱性遺傳性肌病,女性為基因攜帶者,所生男孩約50%發病,女孩患病者罕見;有些攜帶者可有肢體無力、腓腸肌肥大、血清CK增高等臨床表現。患兒多呈明顯家族性,另有1/3患兒由新的基因突變所致。患兒均為男性,多在3~5歲發病。臨床起病隱匿,開始症狀多為行走慢,不能正常跑步,容易跌倒;肌無力自軀幹和四肢近端開始緩慢進展,下肢重於上肢;骨盆帶肌肉無力,肌張力減低,由於髂腰肌和股四頭肌無力,登樓及蹲位站立困難,進而腰椎前凸;ower徵陽性;因骨盆帶肌無力而行走時向兩側搖擺,呈現鴨步;肩胛帶肌,上臂肌往往同時受累,程度較輕翼狀肩胛;四肢近端肌萎縮明顯,90%患兒雙側腓腸肌假性肥大,也可見於臂肌、三角肌、岡下肌等。可伴心肌損害、心律不齊; 1/3伴智能障礙;一般無消化道症狀,少見的併發症為急性胃擴張;可見輕度面肌無力,發音、吞咽、眼肌運動、括約肌不受累。腳尖走路且跟腱攣縮,9~12歲患兒不能行走,20~30歲因呼吸感染和心衰死亡。本型的病情是PMD中最嚴重的,其嚴重程度與患兒家族中遺傳代數成反比,即家族中受累代數越多,病情越輕,最重的是散發病例,預後不良。
(2)Becker型肌營養不良症(BMD):發病年齡較晚(常在12歲以後),病情進展慢(病程可達25年以上,20歲以後仍能行走);多不伴有心肌受累或僅輕度受累,預後較好,又稱良性型。
2.面肩肱型肌營養不良(FSHD)是最常見的常染色體顯性遺傳的肌病,有極少數散發。發病年齡自兒童期至中年不等,以青春期為多,兒童偶見,男女均可罹患;早期症狀為面部表情肌無力和萎縮如眼瞼閉合無力,吹哨、鼓腮困難;「斧頭臉」,侵犯面肌出現特殊的肌病面容;並可逐漸侵犯肩胛帶、三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌和胸大肌的上半部,偶可見三角肌和腓腸肌的假性肥大;肩胛肌受累可出現翼狀肩胛;口輪匝肌假性肥大可使口唇顯得增厚而微噘,下肢脛前肌、腓骨肌也常受累而表現遠端無力;可伴視網膜病變、神經性耳聾,一般無心肌損害、無智力障礙。病情可緩慢進展累及全身,一般不影響正常壽命,少數患者因病情嚴重而需坐輪椅。
3.肢帶型肌營養不良症(LGMD)常染色體顯性遺傳或隱性遺傳,以隱性遺傳多見。兒童、青少年或成人期發病,多在10~20歲,男女均可患病;首發症狀常為骨盆帶肌肉萎縮,腰椎前凸,上樓困難,步態呈鴨步,下肢近端無力,上樓及從坐位站起困難;膝腱反射較踝反射消失早;以後肩胛帶肌肉受累萎縮,抬臂困難,出現翼狀肩胛;頭面部肌肉一般不受累,有時可伴腓腸肌假性肥大;病情進展緩慢,平均於發病後,20年左右喪失行動能力;
4.眼咽型肌營養不良症(OPMD)常染色體顯性遺傳,少數散發。青年和成年發病,多在45歲以後;首發症狀為對稱性上瞼下垂,眼球活動障礙,逐步出現面肌、眼肌無力和萎縮、吞咽困難、發音不清、近端肢體無力。CK正常或輕度升高。
5. Emery-Dreifass肌營養不良症(EDMD)X性連鎖隱性遺傳,5~15歲緩慢起病。早期肘部屈曲攣縮,跟腱縮短,頸部前屈受限,脊柱強直而彎腰轉身困難,受累肌群為肱二頭肌、肱三頭肌、腓骨肌、脛前肌。逐漸發展至骨盆帶肌和下肢近端肌肉。腓腸肌無假性肥大,智力正常。心臟受損明顯,常因心臟病死亡。
6.其他類型：
(1)眼肌型肌營養不良症(Klh- Nevin型):慢性進行性核性眼肌麻痺,染色體顯性遺傳,較為罕見,於青壯年起病。首發症狀:雙眼瞼下垂,伴頭後仰,額肌收縮,病變主要侵犯眼外肌,易誤診為重症肌無力。但無肢體肌肉萎縮,無腱反射消失。
(2)遠端型肌營養不良症( Gower型)較少見。通常10~60歲之間起病,自肢端開始,主要影響手部和小腿肌肉,伸肌受累明顯,無感覺和自主神經障礙。
(3)先天性肌營養不良症:出生時或嬰兒期起病。全身嚴重肌無力,肌張力下降,骨關節攣縮。分3個亞型: Fukuyama型, Merosin型,肌肉-眼-腦異常型。
肌營養不良雖然不是不治之症，但是對於該病的治療也相當困難，由於肌營養不良有多種類型，所以採取的治療方法也不同
復元奇方飲認為臨床雖以肺熱津傷、溼熱浸淫、脾胃虛弱、肝腎虧損、瘀阻絡脈等證型常見，但各種證型之間常相互關聯。治療時要結合標本虛實傳變，扶正主要是調養臟腑，補益氣血陰陽，祛邪重在清利溼熱與溫熱毒邪。在治療過程中還要兼顧運行氣血，以通利經脈，濡養筋脈。
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溫馨提示：肌營養不良的飲食飲食宜高蛋白，富含維生素、鈣、鋅、瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食，少吃或忌食過辣、過鹹、生冷等不宜消化和有刺激性食品。飲食有節，禁忌菸酒