近日，56歲方女士因頭痛、腹脹、乏力就診於淄博市中心醫院。經檢查發現，患者血小板顯著低於正常（6*109/L），全身多處紫癜，並伴有重度貧血且逐漸出現意識障礙、發熱、肝功能障礙等典型「五聯徵」表現，ADAMTS13結果為0%（正常100%），最終確診為血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。
據悉，TTP是一種罕見病，人群中的發病率只有3.7-11／1000000，女性多見。本病往往病因不明、起病急、進展迅速，是一種高致死、高風險的臨床急症，早期診斷及包括血漿置換在內的足夠強度的治療對挽救患者的生命至關重要。入院後，患者病情危重由血液科轉入東院重症醫學科搶救治療。轉入ICU後，患者因血小板過低、穿刺出血風險高，立即行超聲引導下精準留置中心靜脈透析導管行血漿置換治療，當夜置換新鮮冰凍血漿2000ml。經醫務部、血液科、輸血科等多學科協作及患者家屬的全力配合下，患者每日規律置換血漿3000ml，聯合激素應用，隨著治療有條不紊的進行，患者神志逐漸清醒，各項指標逐漸好轉，血小板呈上升趨勢，這讓醫護人員看到了希望。
在血漿置換進行到第7次的時候，患者病情再次出現反覆，嗜睡、血小板下降到9*109/L，溶血明顯。ICU主管醫師團隊第一時間線上聯繫中國醫學科學院、血液病醫院、血液學研究所（天津）的專家，根據建議，果斷提高每日血漿置換量至4000ml，並加用利妥昔單抗、環磷醯胺等免疫抑制藥物，繼續每日監測血小板、乳酸脫氫酶水平。治療期間，患者規律血漿置換17次，用量達44000ml。方女士的病情逐漸穩定，精神明顯好轉，血小板穩定在150*109/L以上，每日在醫生、護士和康復師的協助下在病區適量運動，並於5月23日痊癒出院。
血漿置換作為市中心醫院重症醫學科常規救治技術，已開展十餘年，成功救治多例肝衰竭、脂源性胰腺炎、中毒等病人，積累豐富的治療經驗。但像此次病例，置換次數如此之多、血漿用量如此之大的治療在市中心醫院重症醫學科尚屬首次，實現了市中心醫院成功救治重型TTP患者零的突破。
（大眾報業·齊魯壹點記者 樊偉宏 通訊員 劉豔）