脊髓空洞症是一種慢性疾病,病因不明,會導致脊髓腔和膠質增生

2020-12-23 柳醫生講健康

導語:脊髓腔病變它是一種慢性進行性脊髓疾病。其發病原因不明,病理特點是脊髓腔形成(主要為灰質)和膠質(非神經元)增生。通常發生於頸脊髓。在延髓受累時,病變被稱為延髓腔病。脊髓或者是脊柱等部位受損,會導致很嚴重的後果,一般會導致我們無法直立等,所以一定要重視起來。

01什麼是脊髓空洞症?致病因素一般最常見的有,先天性椎管閉鎖症等疾病

脊髓空洞症,英文名稱:syringomyelia。脊髓空洞症是一種慢性、進行性的脊髓變性疾病。其發病速度較慢。其臨床表現為受累於脊髓節段的神經損傷。症狀表現為疼痛和體溫感覺的喪失和消失,以及深部感覺保存的分離感覺損害。還有長脊髓損傷引起的運動和神經營養障礙。發病多見於男性,31-50歲最常見。

到了脊髓空洞症發展的後期,就會出現虛弱。儘管並非每一個人都會出現損傷和癱瘓,但是發展速度越快,風險就越大。由於病程比較緩慢,早期發現,以便及早治療,所以對脊髓空洞症的治療要靠一般方向把握,以達到更好的療效。選擇科學的療法也同樣重要。常見會引發的疾病一般有:先天發育不全或脊髓病,節段性感覺障礙,肢體運動障礙,霍納症候群等。

2、病因有哪些?

(1)病因不明:可分為先天性發育不良和繼發性脊髓空洞症,後者較少見。

(2)先天性椎管閉鎖症:支持此觀點的依據是,本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側凸、枕環畸形等先天性異常。

(3)不正常的脊髓血液循環:導致脊髓缺血,壞死,軟化和空洞形成。脊髓液體從椎管中心流到第四腦室

(4)其他:例如脊髓腫瘤的囊變,脊髓損傷,放射性脊髓病,脊髓梗塞的軟化,椎管內出血,壞死性脊髓炎等。

02脊髓空洞症療效表現如何?最常見的症狀有哪些?或許你還不清楚

1、脊髓空洞症療效表現如何?

發病率為31~50歲。兒童和老人中很少發生。男人多於女人。有三種臨床表現為脊髓空洞症。脊髓空洞症症狀的嚴重性與其發病密切相關。通常病程較慢。臨床表現為節段分布,上肢首次受累隨著腔室進一步擴張,髓質內的灰質和白質傳導外的髓質傳導包也會受到影響,但腔下的傳導束功能障礙,因此,早期病人的症狀相對較少、輕微,甚至出現截癱。

2、最常見的症狀有哪些?

(1)感覺障礙

脊椎上半部的感覺可以在胸段的上半部分消失。該疾病表現為兩類感覺障礙,即即腔區主要為脊髓節段性遊感覺障礙和病變下方束狀感覺障礙。

(2)運動障礙

頸前角受累,上肢單側或雙側無力部分麻痺,表現為肌無力,肌張力下降,尤其是雙手魚際肌和骨間肌萎縮。嚴重者可發生爪形手畸形。在三叉神經下垂根部受累時,同側感會表現為中樞性疼痛、體溫失調、面相分離感喪失,如果累及前庭小腦傳導道,則會出現眩暈、噁心、嘔吐、步態不穩、眼球震顫等症狀。單肢或雙下肢可出現上肢活動部分麻痺,高張力,腹壁反射消失,巴賓斯基徵陽性

下肢運動神經元癱瘓頸胸段脊髓腔向前角伸展,出現魚際肌、骨間肌和前臂肌無力,萎縮,肌束震顫。手的肌肉嚴重萎縮就會變成鷹爪手。隨病情的發展,可逐漸擴散至上臂、肩帶和肋間的部分肌肉,造成癱瘓。腰骶空洞的特點是下肢和腳肌肉萎縮

(3)自主神經損傷

椎間盤累及脊髓外側角交感脊髓(頸椎8和胸椎1)。出現霍納症候群損傷破壞了相應的節段。肢體和軀幹的皮膚會分泌異常物質。多汗或少汗是唯一的異常分泌症狀。通常,Hypohidrosis僅局限於身體的一側,即「上半身」,以及較常見的一側上半身,通常是角膜反射減弱或消失,因為神經營養性角膜炎可引起雙向角膜穿孔,另一種奇怪的流汗增加流汗後冷,伴隨著溫度下降,過度角化手指和指甲,萎縮,失去光澤,疼痛和體溫消失,容易燒傷和外傷,晚期病人則排尿困,伴尿道感染。

自發性神經系統功能障礙往往更為明顯,因為該病向外側角擴散,常見的有上肢營養紊亂,皮膚增厚,燒傷瘢痕或頑固潰瘍,發紫發冷,流汗少或無。頸髓下段側角病變表現為霍納氏徵

(4)其他症狀

脊髓側凸,脊柱後凸,脊柱裂,弓足,顱底平坦,腦積水,先天性髓下疝等,常並發。其空穴通常從脊髓延伸,或作為病變的第一部位。吞東西困難,發音不清,舌肌萎縮震顫,甚至無法伸舌,臉部疼痛,體溫下降,但觸覺依然存在。

03脊髓空洞症如何進行治療?檢查方法一般用核磁共振成像,以及根據臨床表現分析

1、如何進行檢查?

核磁共振成像:脊髓空洞信號較低,縱軸呈矢狀位,橫切面能清晰地顯示脊髓空洞在脊髓平面的大小和形態。磁共振成像對診斷有重要價值。針對該病的特點和臨床表現,可出現部分解離性感覺障礙、上肢運動神經元運動障礙和下肢運動神經元運動障礙,對本病可明確診斷。綜合影像學表現可進一步確診

2、一般治療

過去也有放療的嘗試,但效果並不確切。由於該病進展緩慢,常伴有枕部及小腦扁桃體疝畸形,據認為與病因有關,應明確診斷後行手術治療

工作原理如下:顱頸交界區減壓,處理好區域內可能發生的畸形及其它病理因素,排除病因,防止病變發展惡化。對腔隙切口進行分流,縮小腔隙,緩解內壓因素,從而減輕症狀

3、其他療法

主要包括維他命B組,血管擴張藥,神經細胞代謝激活藥等。物理治療、物理治療、針灸治療均可根據患者情況,進行治療,促進術後神經功能恢復

結語:患上此病,大約20%的病人有骨和關節損傷,多發生在上肢,關節腫脹,部分骨萎縮,脫鈣,磨損損傷,但無疼痛,這種神經源性關節病稱為夏克關節。若是你出現了上述的一些症狀,建議及時去醫院進行檢查。平時注意鍛鍊身體,增強自身的免疫力,防止患上此類疾病。

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