出國看病:橫紋肌肉瘤的預後因素

2020-12-23 江西網絡廣播電視臺

在IRS-IV研究中,127例轉移性橫紋肌肉瘤患者中有46%為腺泡狀亞型,而同一研究中未轉移的900例橫紋肌肉瘤中該比例為22%。儘管在所有已知或可疑為新發的橫紋肌肉瘤患者中常規行骨髓穿刺,但在其它部位無轉移的患者中單純出現骨髓受累的患者僅見於900例中的12例。

據出國看病專業服務機構盛諾一家介紹,作為一種疾病,橫紋肌肉瘤在不同的情況下生物學行為會有重大差別,這些情況包括腫瘤部位,鏡下所見,腫瘤大小,有無轉移,初始手術後腫瘤殘留的多少以及患者的年齡,這些因素被稱為"預後因素"。它們描述的是治癒的"統計學可能性",但對個體而言,無論預後因素是有利或不利,均不能預測治癒的可能。 

下表匯總了如何組合腫瘤部位,大小,區域淋巴結狀態,遠處轉移,就診時年齡,組織學等用來進行橫紋肌肉瘤患者的風險分層治療。"風險"一列中將患者分為四種風險組(低A,低B,中度和高度),按照第五次國際橫紋肌肉瘤研究組方案(IRS-V)進行適當的治療。具體的研究協議號是括號內字母"D"及其後4位數字。 

據出國看病專業服務機構盛諾一家了解,D9602 是一項"低危"雙臂研究,患者按照A組(長春新鹼和放線菌素[VA]2種藥物聯合化療,伴或不伴放療)或B組(長春新鹼,放線菌素加環磷醯胺[VAC],幾乎所有患者接受放療)接受共約11個月的化療;D9803 是一項"中危"研究,患者隨機接受A方案(VAC共14個周期)化療或B方案(8周期VAC後改成6周期長春新鹼+拓撲替康+環磷醯胺)化療,再加放療;D9802 是一項"高危"研究,是由St. Jude兒童研究中心(參考文獻12)提出包括伊立替康"每周5天,連用2周"方案的"II期窗口"研究,患者接受伊立替康單藥或聯合長春新鹼,隨後予以8周期VAC方案,伊立替康有效患者再加4周期長春新鹼+伊立替康,在伊立替康無效患者直接予以12周期的VAC,再輔以放療。各項IRS-V研究在2004年底之前完成招募,後續研究計劃在2005-2006年開始。 

橫紋肌肉瘤風險組的定義 

有利=眼眶/眼瞼,頭頸部(除外腦膜旁),泌尿生殖道(非膀胱及前列腺) 

不利=膀胱,前列腺,肢體,腦膜旁,其他(軀幹,腹膜後等) 

a=腫瘤大小≤5cm直徑

b =腫瘤大小>5cm直徑

EMB = 胚胎型,葡萄狀或梭形橫紋肌肉瘤或伴胚胎型形態的外胚層間葉瘤;

ALV = 濾泡狀或未分化肉瘤,或伴濾泡狀形態的外胚層間葉瘤; 

N0 = 臨床未見區域淋巴結受累

N1 = 臨床可見區域淋巴結受累 

NX = 淋巴結狀況未知 

綜合分期,分組,部位,大小,年齡,組織學類型及有無區域淋巴結及遠處轉移,患者風險分組共分為4組。 

出國看病專業服務機構盛諾一家表示,臨床腫瘤醫師使用更短的詞彙來描述這些因素。如兒童橫紋肌肉瘤,用來描述這些因素的術語分為兩類,其一為分期,其二為臨床分組(或僅用"分組")。橫紋肌肉瘤依據下列3個因素進行分期: 

腫瘤發生的部位

腫瘤的大小

腫瘤是否發生區域或遠處轉移

另經出國看病專業服務機構盛諾一家了解,橫紋肌肉瘤分組的依據是初始手術後腫瘤殘留的多少。共分為4期(1,2,3,4期)和4組(I,II,III,IV組)每位患者都會根據這些因素的不同組合進行分期和分組。 

下表列出了橫紋肌肉瘤患者根據不同部位的TNM分期系統和外科-病理臨床分組系統。這些簡易的系統也是兒童橫紋肌肉瘤複雜的治療的一方面。只要不存在可見的遠處轉移,所有發生在"有利"部位的腫瘤均為1期(見下表)。所有已出現遠處轉移的腫瘤均為4期。發生在不利部位的腫瘤可能為2期(腫瘤較小,且無區域淋巴結轉移)或3期(腫瘤較大,或存在區域淋巴結轉移)。大部分兒童橫紋肌肉瘤為2期或3期。由於TNM分期系統基於影像學異常而不需要病理證實,因此分期可能不夠準確。比如,根據CT掃描顯示的肺內結節,患者可能懷疑轉移,從而為臨床4期,但轉移灶切除術後可能病灶內並無腫瘤存在。 

結合腫瘤部位(有利或不利),大小,區域淋巴結及遠處轉移的有無,患者分為4期。該系統是根據查體及影像學評估腫瘤範圍的結果而產生的臨床分期系統。T1=腫瘤局限於原發部位;T2=腫瘤延伸/固定於周圍組織/結構;其它縮寫與表2中"風險分層" 表相同。 

所有在初始手術時完整切除的腫瘤為I組,具有可見遠處轉移的為IV組。初始手術後仍可見腫瘤者(掃描或查體)為III組,II組指所有可見腫瘤被切除,但局部仍有"微小"腫瘤細胞殘留,伴或不伴區域淋巴結轉移(包括被切除後)。半數橫紋肌肉瘤患兒為III組。 

這是在最初的三項IRS研究中應用對病人進行分類的"分期"系統,該系統依據初始手術切除的範圍決定分組。因此,當地外科醫生的手術技術及破壞性可能會影響分組的結果,而且並未考慮到在例如眼眶或女性泌尿生殖道等"有利"部位可能會應用非侵襲性手術。 

轉移模式 

經出國看病專業服務機構盛諾一家了解,橫紋肌肉瘤可以發生局部,區域及遠處轉移。

局部轉移指腫瘤浸潤或侵犯原發部位鄰近的組織。

區域轉移指腫瘤遷移至原發部位引流區的淋巴結,兒童的肢體橫紋肌肉瘤及較大兒童(10歲及以上)睪丸旁腫瘤具有最高的區域淋巴結轉移率。

遠處轉移指腫瘤進入血液循環轉移至身體其他部位,最常見的遠處轉移部位為肺,骨和骨髓。

橫紋肌肉瘤轉移至腦或其它器官如肝或脾等非常少見。當腫瘤轉移至"遠處"部位形成可見病灶時才能稱為"轉移"。大約1/5的橫紋肌肉瘤兒童伴有轉移。

為評價原發病灶及發現可能的轉移,需要進行一系列的檢查。首先是完整的病史了解及查體。而通常對原發病灶最佳的檢查方法為MRI,這往往能提供對放療或手術有利的病灶的3-D影像。常規需要對胸部進行CT掃描以除外"肺轉移"。根據原發病灶的部位,有時需要對腹部及盆腔進行CT掃描以了解有無淋巴結轉移。骨掃描是一項核醫學檢查,目的在於掃描全身骨以發現可能存在的骨轉移。另一項應用日益增多的核醫學檢查是PET掃描(正電子斷層掃描),它的獨特性在於能全身顯影,包括骨及軟組織,並能用以鑑別在CT或MRI上難以定性的病灶,以及用來評價療效。由於橫紋肌肉瘤可以轉移至骨髓,因此患者需要進行骨髓穿刺活檢,一般在髂骨取針吸活檢。該檢查往往與麻醉下活檢或中央靜脈插管(CVC)等步驟同步進行。發生於腦膜旁的橫紋肌肉瘤患者應進行腰穿(腦脊液穿刺)以獲得腦脊液,並進行進一步的檢查以除外腦實質的受累。 

大約20%的新發橫紋肌肉瘤患者伴有一處或多處"遠處"轉移。其中相當一部分為腺泡狀橫紋肌肉瘤。在IRS-IV研究中,127例轉移性橫紋肌肉瘤患者中有46%為腺泡狀亞型,而同一研究中未轉移的900例橫紋肌肉瘤中該比例為22%。60%的轉移限於一處,最常見的轉移部位為肺(39%),其次為骨髓(32%),淋巴結(30%)和骨(27%)。儘管在所有已知或可疑為新發的橫紋肌肉瘤患者中常規行骨髓穿刺,但在其它部位無轉移的患者中單純出現骨髓受累的患者僅見於900例中的12例。因此,僅有不到2%的患者在其它部位無轉移的情況下可能通過骨髓穿刺活檢發現骨髓轉移。 

免責聲明:以上內容轉自其他媒體或為企業宣傳文章,相關信息僅為傳遞更多信息之目的,不代表本網站贊同其觀點或證實其內容的真實性,不構成任何投資或具體行為建議。如果您發現網站上有侵犯您的智慧財產權的作品,請與我們聯繫,我們會及時修改或刪除。聯繫郵箱:783207631@qq.com

相關焦點

  • 橫紋肌肉瘤厲害嗎?對人有什麼影響?
    橫紋肌肉瘤屬於惡性腫瘤,如果不及時治療,腫瘤會不斷的增大,並且會出現轉移,會給健康帶來極大的危害。當然惡性腫瘤也有預後較好的,橫紋肌肉瘤也不例外,有些患者預後較好,有些預後較差,這取決於患者的具體情況,比如腫瘤的組織分型、有無淋巴結轉移、腫瘤的部位等。
  • 疑難病例治療:小兒盆腔胚胎性橫紋肌肉瘤治療
    然而,在這些發病機制中,P53功能改變是否是主要因素或者這種改變是否與其他的因素有更緊密關係都還不明了。      在橫紋肌肉瘤中最常觀察到的腫瘤基因異常是ras基因突變,N-ras和K-ras的激活形式已經從橫紋肌肉瘤腫瘤細胞種系標本中分離出來。在胚胎型橫紋肌肉瘤標本的觀察中發現激活的N-ras和K-ras 發生率為35%。
  • 盛諾一家出國看病科普:軟組織腫瘤以及軟組織肉瘤的類型
    經出國看病專業服務機構盛諾一家了解,因為有50多種不同類型的軟組織肉瘤,所以將它們描述為相關疾病的家族而不是單一疾病更為準確。特定類型的肉瘤通常根據其最相似的正常組織細胞來命名,如下所示。這與大多數其他類型的癌症不同,其他癌症通常以癌症開始的部位命名,例如胃癌、肺癌、肝癌等。有些肉瘤看起來不像任何正常組織,被認為來自幹細胞或其他原始細胞。
  • 出國看病科普:軟組織肉瘤的分類、家族遺傳、患病風險、症狀和體徵
    經出國看病專業服務機構盛諾一家了解,軟組織肉瘤是一類罕見的癌症,始於連接、支持和包繞其他身體結構的結締組織。這包括肌肉、脂肪、血管、神經、肌腱和關節的內膜等。
  • 出國看病之骨肉瘤患者的故事:癌症得到緩解
    出國看病機構盛諾一家曾經轉診過骨肉瘤患者去美國看病,因為患者和家人不希望截肢。而這位患者也非常幸運,因為出國看病而避免了截肢。這種結果是盛諾一家和患者及家人都希望看到的。這也是盛諾一家一直堅持做出國看病服務的原因,也相信出國看病會給更多的人帶去好消息。  一個令人驚訝的發現  當Michael13歲時,他的左膝開始出現劇烈疼痛。
  • 發現皮膚有腫塊,要小心是橫紋肌肉瘤
    橫紋肌肉瘤是是一種惡性腫瘤。一般起源於橫紋肌細胞或這種細胞分化的間葉細胞。一般兒童身上的患病率高。 橫紋肌肉瘤一般分三種分別發生於不同的年齡時期。 一、胚胎型橫紋肌肉瘤。
  • 尤文肉瘤(Ewing肉瘤)
    Ewing肉瘤對放射線非常敏感,腫瘤經照射,症狀可顯著緩解,故臨床上常用其放射敏感性來區別於其他疾病。(三)實驗室檢查白細胞常增高達(10.0~30.0)×109血細胞沉降率加快。由於大量骨膜新生骨形成,血清鹼性磷酸酶可輕度增高,這對於成年人診斷意義較大。
  • 出國看病科普:出現青少年癲癇與哪些因素有關?
    經出國看病專業服務機構盛諾一家了解,近年來,青少年患有癲癇病的機率已經越來越高,給很多青少年帶來嚴重的影響,讓很多家長都非常的困擾,癲癇也讓越來越多的青少年癲癇患者變得自卑,那麼到底青少年癲癇病的病因和哪些因素有關呢?出國看病專業服務機構盛諾一家經諮詢後獲悉,飲食起居因素,多指飲食不注意節制,冷熱無常,寒暑侵入。
  • 出國看病熱門醫院—順天堂醫院
    出國看病熱門醫院—順天堂醫院市場信息網   2020-10-20 09:10:42   來源:    評論:   在日本,肺癌是致死率很高的癌種之一。近些年來,隨著癌症篩查的普及以及檢查儀器的更新換代,越來越多肺癌患者在癌症初期就被診斷出來。為了獲得更好的治療效果,有很多患者選擇出國看病。但是,還是有很多老年人被確診為肺癌。
  • 出國看病新研究,新聯合治療或可克服AML患者耐藥
    出國看病專業機構盛諾一家成立近10年來,一直堅持著幫助重症患者的初心,努力幫助他們尋找全球最好的治療。通過盛諾一家轉診出國看病的患者主要是癌症患者,雖然身患重症,他們依然沒有放棄,希望出國看病能為他們打開一扇生命之門。
  • 出國看病科普:嬰兒易被誤診為癲癇的症狀
    出國看病專業服務機構盛諾一家稱,習慣性運動和自我滿足性發作多屬於嬰幼兒期的行為異常,常見於孤獨症、智力低下或感覺缺陷的兒童,少數精神運動發育正常的兒童也可出現某種行為問題,多為一過性症狀,可自行消失或經矯正後消失
  • 廣州復大醫院:區別脂肪瘤與脂肪肉瘤
    脂肪肉瘤的治療原則是以手術為主的綜合治療。由於脂肪肉瘤對周圍組織浸潤廣泛、無明顯包膜並沿組織間隙生長,所以術後容易復發,5年復發率可達80%。對於脂肪肉瘤的手術治療推薦在安全可行的情況下,採用廣泛切除的治療原則,以防止復發。
  • 出國看病:遠程會診彰顯人文關懷
    看病是一項艱辛的歷程,尤其是癌症的過程更艱辛,輾轉各大醫療機構,最終也難以有更適合的治療方案,而且還耽誤了不少的時間,國內不少患者為了能活得更好的治療選擇了出國看病,的確出國看病在治療方案上會更先進,不過這也對患者經濟條件有所要求,如果患者經濟並不算寬裕,那麼遠程會診不失為一個更合適的治療方式。
  • 出國看病,緩解鼻塞和鼻竇壓升高小妙招
    據出國看病機構盛諾一家介紹,鼻塞和鼻竇壓升高有很多原因:感冒,流感和過敏等。 不論觸發因素是什麼,都會有相似的症狀。到底是什麼導致這種毛病? 感冒或過敏後,鼻腔內膜會受到刺激和發炎,製造更多的粘液以衝洗掉任何引起刺激的物質,例如過敏原。出國看病專家盛諾一家為大家介紹以下技巧,可以使您感覺更好,呼吸更輕鬆。
  • Ewing肉瘤及Ewing樣肉瘤之辨(二)
    Ewing樣肉瘤家族中最為常見、最具特徵性的應屬具有CIC重排的肉瘤。該組腫瘤為未分化的圓細胞惡性腫瘤,其特點為具有重現性CIC基因重排。CIC基因編碼的轉錄因子與中樞神經系統發育有關。具有CIC重排的肉瘤中,與CIC融合的基因最多見為DUX4,後者的正常功能尚不清楚,但分化型細胞中正常情況下其表達是受抑制的。
  • 好醫友:國際遠程會診,避免出國看病的孤獨!
    說起孤獨感,恐怕出國看病的患者最有發言權。那種孤獨,非出國看病的親歷者難以體會。如今,出國看病正迎來熱潮,但好醫友創始人黃亨利(Henry Huang)認為,出國看病一定要慎之又慎,以最大化獲益為標準。否則,完全可以通過國際遠程會診,以更加便捷普惠的形態,來享受美國醫療的紅利。
  • B細胞影響肉瘤患者的生存和免疫治療
    B細胞影響肉瘤患者的生存和免疫治療 作者:小柯機器人 發布時間:2020/1/16 16:57:13 2020年1月15日,法國國家健康與醫學研究院Wolf H.
  • 出國看病機構盛諾一家科普:什麼是癌症預防?
    出國看病專業服務機構盛諾一家在諮詢專家後對以下問題進行了整理:  什麼是癌症預防?  經出國看病專業服務機構盛諾一家了解,預防癌症是為降低患癌症的機會而採取的措施。到2020年,美國將有超過180萬人被診斷出患有癌症。除了癌症引起的身體問題和情緒困擾之外,高昂的護理費用也給患者,其家人和公眾帶來負擔。
  • 國內首部《軟組織肉瘤科普指導手冊》發布
    河南日報客戶端記者 王平近日,《中國臨床腫瘤學會(CSCO)軟組織肉瘤診療指南》解讀系列巡講暨《軟組織肉瘤科普指導手冊》新書發布會在鄭州舉行。本次論壇由中國臨床腫瘤學會肉瘤專家委員會主辦,正大天晴藥業集團股份有限公司協辦。軟組織肉瘤是運動系統中除骨骼以外的軟組織發生的惡性腫瘤,雖然發病率較低,但存在惡性程度高、預後差、隱匿性強、早期症狀不典型等特點,加上公眾的認識不足,造成了該病的漏診漏治、誤診誤治。
  • 好醫友提醒:出國看病,別被病歷翻譯拖累
    如今,越來越多國人選擇出國看病,但語言關成為第一道關卡。此前,易觀智庫發布的《海外醫療市場專題分析2017》顯示,出國看病患者主要擔憂的五大問題中,國外翻譯安排、病歷材料的醫學翻譯分列第二、三位。  以出國看病首選目的地美國為例:美國看病實行的是預約制,出國前必須預先準備好完整的病歷資料。