2020-11-27 22:13 來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客
原創 潘託拉唑 哆啦問藥
哆啦微問答
對於腦腱黃瘤病的治療，熊去氧膽酸可否替代鵝去氧膽酸？
答：不可以。
鵝去氧膽酸是人肝臟分泌的初級膽汁酸中重要成分之一，腦腱黃瘤病患者由於缺乏CYP 27A1酶，直接導致合成初級膽汁酸的通道受阻，即無法合成鵝去氧膽酸，服用鵝去氧膽酸可以幫助腦腱黃瘤病患者外源性補充自身無法合成的內源性鵝去氧膽酸。因此直接地補充外源性的鵝去氧膽酸是治療腦腱黃瘤病最有效的方法。
另外，鵝去氧膽酸能降低膽汁內膽固醇的飽和度，使結石中的膽固醇溶解脫落，大劑量可抑制膽固醇的合成，並增加膽汁的分泌。一般需半年甚至一年以上才能起到溶解膽石的作用。
熊去氧膽酸化學結構與鵝去氧膽酸類似，僅在7位羥基取代的光學活性不同，熊去氧膽酸可增加膽汁酸的分泌，有利膽作用；抑制肝臟膽固醇合成；還能促進液態膽固醇晶體複合物形成，可加速膽固醇從膽囊想腸道排洩、清除；鬆弛奧迪括約肌，加強利膽作用。
兩個藥物相比，在治療膽結石的機制及功效上基本相同，熊去氧膽酸引起的溶石效應比鵝去氧膽酸更為迅速（根據說明書也需要6-24個月），因此是治療膽固醇型膽結石的首選藥。
但是在治療腦腱黃瘤病上，熊去氧膽酸不能代替鵝去氧膽酸。
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原標題：《熊去氧膽酸可否替代鵝去氧膽酸？》
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