言語不清、肢體抖動 1 年,你的診斷是?

2020-12-12 澎湃新聞

原創 沈遙遙 醫學界神經病學頻道 來自專輯神經檔案室

又到了神經病例時間，快來學習吧！

帕金森病（PD）和多系統萎縮（multiple system atrophy, MSA）通常在疾病早期階段很難鑑別，部分 MSA患者腦橋「十字徵」或殼核外緣「裂隙徵」不典型甚至缺如，那我們如何做到不誤診呢？

其實只要我們識別了這種影像徵象，就可縮小診斷範圍。

病例介紹

患者女，62歲。因運動遲緩2年，言語不清、肢體抖動 1 年入院。2 年前出現運動遲緩，進行性加重，開始表現為行走緩慢，逐漸出現翻身、行走困難，感四肢僵硬。1 年前出現言語不清，語速慢，右側肢體抖動，呈持續性，伴便秘及尿失禁。2016年7月給予美多巴治療未見改善，後於外院加用普拉克索仍未見改善。

入院查體：血壓80/55 mmHg（臥位），60/45mmHg（坐位），語言含糊，記憶力、計算力減退，構音欠清。四肢肌張力增高，腱反射活躍，雙側Rossolimo徵陽性。雙側指鼻試驗、輪替試驗陽性。

顱腦MRI示：雙側小腦半球及腦幹萎縮，雙側小腦中腳對稱性長T1、長T2信號及 T2Flair高信號，DWI未見明顯受限。MRA未見顱內動脈狹窄或閉塞。

生化示：尿酸510mmol/L。三大常規、空腹血糖、糖化血紅蛋白、甲狀腺功能全套、風溼三項未見異常。動態心電圖、心臟彩超、頸部血管彩超、胸腹部CT平掃未見異常。

01.診斷思路

①定位診斷：

運動弛緩、震顫、肌強直（帕金森症候群）

錐體外系

四肢肌張力增高、腱反射活躍、雙側Rossolimo徵陽性

錐體束

言語不清，雙側指鼻試驗、輪替試驗陽性

小腦性共濟失調通路

記憶力、計算力減退

大腦皮層

便秘、尿失禁、體位性低血壓

自主神經

②定性診斷：

患者老年女性，慢性起病，進行性加重，出現自主神經功能障礙、帕金森症候群、小腦性共濟失調和錐體束損害，診斷MSA可能性大。

回顧一下2008年Gilman等提出的MSA診斷標準。

可能的MSA：散發、進展性，成年（30歲以上起病），並具備以下特徵。

1. 具有下面兩項之一：

(1)左旋多巴反應不良性帕金森症候群(運動遲緩，伴肌強直、震顫或姿勢不穩)；√

(2)小腦功能障礙(步態共濟失調，伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙)√

2. 至少有下列1項自主神經功能不全的表現：

(1)無其他病因可以解釋的尿急、尿頻或膀胱排空障礙√，勃起功能障礙(男性)；

(2)體位性低血壓√(但未達到「很可能的」MSA 的診斷標準)。

3. 至少有1項下列表現:

(1)可能的MSA-P或MSA-C：①巴賓斯基徵陽性,伴腱反射活躍√；②喘鳴;

(2)可能的MSA-P：①進展迅速的帕金森症狀√；②對左旋多巴不敏感√；③運動症狀發作3年內出現姿勢不穩；④小腦功能障礙√；⑤運動症狀發作5年內出現吞咽困難;⑥MRI表現為殼核、小腦中腳、腦橋或小腦萎縮√；⑦18F-FDG-PET 表現為殼核、腦幹或小腦低代謝；

(3)可能的MSA-C:①帕金森症狀√；② MRI表現為殼核、小腦中腳或腦橋萎縮√；③18F-FDG-PET 表現為殼核、腦幹或小腦低代謝；④SPECT 或PET表現為黑質紋狀體突觸前多巴胺能纖維去神經改變。

因此該患者臨床診斷為可能的MSA。

02.鑑別診斷：

帕金森病

相比MSA，左旋多巴療效好，病情進展相對緩慢

進行性核上性眼肌麻痺

出現核上性眼球活動障礙、假性球麻痺和中軸軀幹性肌強直等，一般無自主神經功能障礙

皮質基底節變性

出現嚴重的認知功能障礙，並有異己手症候群、失用、皮質感覺障礙、不對稱性肌強直、刺激敏感的肌陣攣

脆性X相關震顫/共濟失調症候群

多有明顯的智力障礙，且基因檢測可以發現FMR1基因突變

03.MSA的影像學特點

腦橋「十字徵」和殼核外側緣「裂隙徵」為MSA 相對特異的影像學表現。

殼核裂隙徵為MRI T2WI所顯示的殼核背外側面線性高信號影，多見於MSA-P型。殼核裂隙徵改變很可能由於殼核神經細胞丟失、膠質細胞 增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間的間隙增大，或者由鐵沉積和反應性小膠質細胞增生和星形膠質細胞增生導致。

殼核裂隙徵

腦橋「十字徵」為MRI軸位T2WI顯示的腦橋十字形異常高信號影，多見於MSA-C型患者。這種特徵性徵象是腦橋核和腦橋小腦束變性，膠質細胞含水量增加，而齒狀核發出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害，從而形成T2加權像上腦橋的十字形高信號。

腦橋十字徵

近年，有學者認為雙側小腦中腳對稱性高信號在MSA 的診斷中具有重要意義，尤其在MSA-C亞型患者中診斷的特異性高達82%，敏感性可達100%。

雙側小腦中腳對稱性高信號

03.總結雙側小腦中腳對稱性損害的病因

磁共振表現為雙側小腦中腳對稱性異常信號的病因分類：

小結

在臨床工作中MSA的診斷具有一定挑戰，部分患者腦橋「十字徵」或殼核外緣「裂隙徵」不典型甚至缺如，但可出現明顯的雙側小腦中腳病變。雙側小腦中腳對稱性高信號多見於MSA-C型，識別這種影像徵象可縮小診斷範圍。

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6月23日19:00

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上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院

王剛主任醫師講解

痴呆診斷與鑑別診斷進展：來自臨床的實踐

參考文獻：

1. Brain MRI of multiple system atrophy of cerebellar type: a prospectivestudy with implications for diagnosis criteria. J. Neurol. 2020 May;267(5)

2. Hot cross bun sign. J. Neurol. 2019 10;266(10)

3. 多系統萎縮診斷標準中國專家共識. 中華老年醫學雜誌2017年10月第36卷第10期.

首發丨醫學界神經病學頻道

整理丨九江學院附屬醫院神經內科 沈遙遙

責任編輯丨章麗

原標題：《言語不清、肢體抖動 1 年，你的診斷是？》

閱讀原文

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