皮膚增厚、發硬要小心「硬皮病」,八成患者肺部已病變!

2020-12-13 瀟湘名醫

健康時報

權威健康資訊，因專業而信賴！

受訪專家：

曾小峰，北京協和醫院風溼免疫科主任

代華平，中日醫院呼吸與危重症醫學科三部主任

李夢濤，北京協和醫院風溼免疫科副主任

皮膚增厚發硬、失去原有的彈性，正常面紋消失、鼻翼縮小、嘴唇變薄，變成「面具臉」，這就是硬皮病，即系統性硬化病（SSc），一種罕見的自身免疫系統疾病。而更可怕的是，硬皮病患者的肺也會增厚、失去彈性，使得他們慢慢被奪去生命。

硬皮病在中國大陸地區患病率約10/10萬，不同地區差異較大，全球估計有250萬患者。而因為皮膚的外在變化，硬皮病被誤解為會傳染的皮膚病，被一些人歧視並拒絕接觸。

對於硬皮病患者而言，疾病不僅會帶走她們靚麗的容顏，還會威脅到他們的生命。硬皮病可能會累及身體的任何部位，如肌肉、血管和內臟都可能產生瘢痕及纖維化，並且難以診斷。如波及到肺部，就會造成系統性硬化病相關間質性肺疾病（SSc-ILD），讓人呼吸困難，胸悶氣短，肺功能下降，嚴重時會失去生命。

硬皮病不是皮膚病！

北京協和醫院風溼免疫科主任、中國醫師協會風溼免疫科醫師分會會長、中華醫學會風溼病學分會前任主任委員曾小峰教授介紹，「硬皮病不是皮膚病，更不會通過任何方式傳染。目前，硬皮病發病原因還不明確，可能與遺傳，環境等因素有關。硬皮病患者人群多見於女性，年齡通常為25-55歲 。她們正值人生中事業起步，建立家庭的重要階段，而硬皮病卻使她們在人生道路上步履維艱。」

北京協和醫院風溼免疫科主任曾小峰教授

以肺部病變舉例，多達85.5％的硬皮病患者可能會發生不同程度的間質性肺疾病。中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長代華平教授認為:「間質性肺疾病和肺動脈高壓是硬皮病患者常見的肺部併發症，也是導致硬皮病患者預後不良的關鍵因素。」

中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長代華平教授

北京協和醫院風溼免疫科李夢濤教授表示，「很多硬皮病患者並沒有關注到自身的肺部病變，因為只有約四分之一的SSc-ILD患者在早期有明顯的臨床表現。而早期診斷和識別具有進展風險的患者，可能會改善其臨床結局；定期的隨訪監測可以防止疾病進一步進展。因此我們建議硬皮病患者一定要有定期隨訪的意識，如果出現疲勞、勞力性呼吸困難和乾咳等症狀的硬皮病患者，每3-6個月進行一次隨訪，沒有這些症狀的患者可以每6-12個月進行一次隨訪，同時推薦硬皮病患者能夠每年做一次肺部高解析度CT（HRCT）檢查。」

北京協和醫院風溼免疫科李夢濤教授

目前無法治癒，但新藥可改善生活質量！

「對於硬皮病本身，目前無法治癒。」李夢濤教授進一步介紹，「但是對於SSc-ILD，剛剛獲批的創新靶向藥尼達尼布可以有效延緩肺功能下降，從而延緩肺部的疾病進展。所以一旦確診為SSc-ILD，就要重視起來，儘早開始抗纖維化治療，否則隨著肺部病情的惡化，出現呼吸困難，甚至感覺透不過氣，患者的生活質量會越來越低。」

2017年9月，尼達尼布已批准上市用於治療特發性肺纖維化(IPF)。對此治療經驗豐富的代華平教授指出「尼達尼布在抗肺纖維化治療上除了能減慢患者的肺功能下降，還可以降低其急性加重的頻率和風險，幫他們改善生活質量，延長生命。」

北京協和醫院風溼免疫科主任曾小峰教授介紹：「SSc-ILD是硬皮病患者死亡的關鍵驅動因素，約佔死亡人數的三分之一。隨著疾病進展，會造成肺功能不可逆的下降，預後較差，患者生存率低。一直以來全球範圍內都沒有特效藥可以治療，直至今年6月，創新靶向藥物尼達尼布在我國獲批上市，給我國SSc-ILD患者帶來了治療希望。而且此次在中國的獲批僅在歐盟獲批的1.5月之後，便讓國內患者在用藥選擇上實現了與全球同步，這是非常迅速和不容易的事情！這標誌著全球首個用於治療SSc-ILD的靶向藥物正式開始惠及中國患者，為患者肺功能的減退按下了暫停鍵「

尼達尼布自今年6月SSc-ILD新適應症獲批以來，已在全國多地開出了首批處方。患者可前往各大省會城市三甲醫院的風溼免疫科或呼吸科諮詢就診，或憑醫生處方在藥店購買。

今年30歲的紫貝殼公益服務中心理事長鄭嬡，在九歲時被確診為硬皮病，並在4年前確診為SSc-ILD，無藥可用。而鄭嬡現在談到：「創新藥的上市，無疑給我們帶來生命的希望。同時也衷心希望尼達尼布能早日納入醫保目錄，讓更多病友能早日用上它。」

本文參考資料：

①Brief Report: Pulmonary Function Tests: High Rate of FalseNegative Results in the Early Detection and Screening of SclerodermaRelated Interstitial Lung Disease[J] . Yossra A. Suliman,RucsandraDobrota,D?rteHuscher,Thi D. L. NguyenKim,BrittaMaurer,SuzanaJordan,RudolfSpeich,ThomasFrauenfelder,Oliver Distler. Arthritis & Rheumatology . 2015 (12)

【來源：健康時報】

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