腦幹神經膠質瘤是一種發生在腦幹的腫瘤。它非常常見於20歲以下的兒童和青少年,但也發生在30至40歲的成年人身上。這些腫瘤生長迅速,極具侵略性,難以治療。腦幹膠質瘤治癒率取決於很多因素,級別,類型以及治療情況等。
兒童腦幹膠質瘤能治癒嗎?
腦幹膠質瘤(BSG)約佔所有兒童中樞神經系統腫瘤的10-20%。從2007年到2011年,美國每年估計診斷出350-400例兒科病例(每100,000名兒童中有3-4例)。1996年至2005年,英國(英國)每年有40例(每100,000名兒童中約有3例)。腦幹膠質瘤不像其他部位的膠質瘤那樣根據世界衛生組織對中樞神經系統腫瘤的分類進行分類,而是根據磁共振成像T1和T2加權成像的位置和外觀進行分組,儘管最近已經討論了通過活組織檢查進行組織學診斷和根據位置進行分類的必要性。它們大致分為兩類:低度(或局灶性/外生性)腦膠質瘤和瀰漫性固有腦橋膠質瘤,包括那些經組織學證實的或僅用放射學診斷的。瀰漫性腫瘤是典型的浸潤性星形細胞瘤,根據組織病理學特徵可分為2-4級,與局灶性星形細胞瘤相比,預後較差。這些類型的基底神經節通常來自腦橋,但也可能發生在其他位置。當它們起源於腦橋時,它們被稱為彌散性血管內凝血,通常代表80%的BSG患者。每天進行6周的分次外照射放射治療是兒童高分級BSGs的標準療法,並且經常使用替莫唑胺進行化療。Hart等人進行的Cochrane系統綜述和薈萃分析顯示,在對患有高級別膠質瘤的成年人進行的研究中,使用替莫唑胺後,生存率有統計學意義上的顯著提高(死亡率危險比為0.6,95%可信區間為0.46–0.79)。儘管以前沒有對涉及化療治療的兒科研究進行過薈萃分析,但增加化療並不能明顯提高腦幹膠質瘤的生存率。
成人腦幹膠質瘤治癒率研究:
一項關於成人腦幹膠質瘤治癒率的研究中,研究了47名成人患者,他們因以下原因接受了手術治療腦幹神經膠質瘤。根據世界衛生組織的分類,13名患者表現為三級和四級對比增強膠質瘤,13名患者表現為起源於神經膠質細胞(一級;世界衛生組織分類),瀰漫性膠質瘤9例,頂蓋部腦幹膠質瘤5例,外生性腦幹膠質瘤7例。在手術過程中,神經導航和擴散張量牽引描記術皮質脊髓束的磁共振成像用於檢查運動誘發電位(歐洲議會議員)和體感誘發電位直接刺激第四眼底腦室以便確定第七、第九、第十和第十二神經核的定位。小腦功能障礙,損害腦神經和咽下困難是術後非常常見的後遺症這也是最難解決的問題。這卡爾諾夫斯基得分術前確定和腫瘤切除範圍是影響預後的因素。的平均時間無進展生存惡性腦幹膠質瘤的平均生存期(14個月)和術後平均生存期(20個月)最短。在頂蓋腦幹膠質瘤組中,沒有發現進展病例,隨訪期間沒有患者死亡。一些病人在專業上很活躍。部分切除瀰漫性腦幹膠質瘤並不能延長5年以上的平均生存期。然而,一些患者在良好的條件下存活了5年以上。
「無人區」的突破
20世紀60年代,腦幹仍是手術禁區,腦幹腫瘤手術死亡率近100%。1969年,馬斯頓指出:「不管具體的組織學,腦幹膠質瘤必須被歸類為惡性腫瘤,因為它們的位置本身使它們無法手術。」
Hoffman等人報告一組良性腦幹膠質瘤,起源於腦幹背側第四腦室底,經室管膜生長至第四腦室,臨床及病理表現均不同。因此,將其命名為背側外生性腦幹膠質瘤。由於發病年齡小,常見的臨床症狀包括腦積水引起的顱內壓升高和發育不良。全切除術後,無需常規的術後放療,可獲得較長的生存期,且大部分殘留腫瘤穩定。腫瘤復發時可考慮進一步手術。霍夫曼等人的病理學研究顯示。屬於WHOⅠ-Ⅱ型纖維性星形細胞瘤(僅有2例患者為神經節膠質瘤),背側外生性腦幹膠質瘤和瀰漫性固有性腦橋膠質瘤(DIPGs)非常常見的病理類型分別為毛細胞性星形細胞瘤和纖維狀星形細胞瘤。這些發現由Hoffman等人報導。具有劃時代的意義,顛覆了腦幹多年來手術禁區的傳統觀念。
德國巴特朗菲教授的治療理念
腦幹膠質瘤術前細緻的手術評估、合理的手術方案的確定和有經驗的手術團隊至關重要。需要根據腦幹腫瘤的不同位置,選擇適宜的手術入路。有很多方法可極大程度避免手術風險與併發症,比如專業、擁有一定技術經驗的外科醫生、護理團隊、麻醉師等,比如神經電生理監測設備(手術過程中進入腦幹安全區,要注意腦幹內腫瘤通常會扭曲正常的解剖結構並取代正常的位置,可使用術中神經電生理監測定位克服這樣的弊端,並提示功能區和非功能區,以選擇最佳切入點,避免腦幹損傷),或是運用術中清醒手術來測試患者的功能保留情況,此外,術中磁共振成像(iMRI)以及術中神經導航都可以很好地協助主刀醫生精準操作。腦幹手術期間,原則上切除腫瘤的儘量都只在腫瘤上操作,儘量接觸及牽拉腦幹正常組織、小腦半球、顱神經等,避免重要神經損傷,避免術後小鬧性緘默症和延髓球麻痺等風險。術後要注意密切觀察,警惕梗阻性腦積水和出血。