3歲「鸚鵡寶寶」完成「頭骨拼圖」手術
四川男童嚴重顱面畸形,南京兒童醫院為他再造一個頭
「頭骨拼圖」示意圖
3歲男童文文因為先天嚴重顱面畸形,頭部就好像「鸚鵡頭」,眼睛往外凸。一個月前,南京市兒童醫院腦外科醫生將孩子頭骨取下分成六塊,像拼圖般為孩子再造了一個頭骨(左圖為術後照片)。據了解,這一高難度全顱蓋骨重建手術在國內尚無報導。
【症狀】 頭顱畸形使孩子眼睛外凸,睡覺也睜著眼
文文2007年11月出生在四川省萬源市,剛出生時,他的頭型就和別的寶寶不太一樣,「我以為是生他的時候被擠的」,文文的媽媽回憶說,她生產花了20多個小時,最後還是剖腹產下文文。但是,孩子長到6個月時,頭部的畸形愈發明顯,頭前高后低,兩邊還扁扁的,就像一個「鸚鵡頭」,兩隻眼睛還往外凸。
2008年8月份,家裡人帶文文來到了重慶的一家醫院,在去掉後腦勺的一塊顱骨之後,孩子看上去比之前好多了,但頭顱畸形的程度還是比較嚴重,眼睛還是外凸。到了今年年初,文文已經無法閉上眼睛,每天只能睜著眼睛到天亮,非常可憐。
【病因】 腦組織還沒長好,顱縫就提前閉合了
文文的媽媽說,聽聞南京市兒童醫院腦外科王剛主任曾經做過類似病例的手術,他們懷揣一線希望,在今年8月來到了南京市兒童醫院。
王剛主任回憶,他第一次見到文文時,也嚇了一跳。王剛主任告訴記者,這是一種叫做「狹顱症」的先天性畸形。這種病具有一定的遺傳傾向,但是文文的家族並沒有出現這樣的病例。專家解釋說,人腦不是生下來就是成型的,為了給大腦預留足夠的生長空間,人在出生後,顱骨間會留有數條縫隙,直到腦發育完成後,顱縫才會逐漸閉合。但如果縫隙過早閉合,顱腔會壓迫和限制正在迅速發育中的腦組織,引起顱內壓增高,造成頭部膨出和眼球凸出等。通常,「狹顱症」患兒過早閉合的顱縫只有一條,可文文的顱縫全部閉合了,他的顱蓋骨在腦組織的壓迫下已是厚薄不一。
【手術】 「頭骨拼圖」,增加四個「囟門」
這種嚴重畸形如果不手術,視神經受壓迫會逐漸萎縮,視力會逐漸減弱,最終失明,而且由於顱內壓增高長期壓迫腦組織,大腦發育會受影響,出現智力問題。但幸運的是,孩子的智力目前還沒有遭到損害。
11月9日,文文被推進了手術室。王剛主任說,文文之前做過手術,他的後腦勺缺少了一塊骨頭,這使得他的顱骨穩定性比正常小孩差,後腦勺還有個血竇,一旦弄破,就可能導致顱內大出血。在手術中,他們小心翼翼地將文文的顱骨全部拆除取下,分割成六塊後,塑成需要的形狀,再次拼接——如同「拼圖遊戲」。
「拼圖是不能拼滿的,還要在需要的地方留下縫隙,就像小嬰兒沒有閉合的囟門一樣,以供文文的腦組織進一步生長。」王剛主任說,雖然他們已經做了充分的術前準備,但是當孩子頭顱打開後,醫生們發現情況比想像中要複雜很多。
由於顱內壓過高,覆蓋在腦組織上的硬腦膜已經薄如蟬翼,下面的腦組織清晰可見,稍不注意就可能弄破硬膜,引起硬膜下出血,危及生命。文文的眼眶前後徑很小,手術中醫生還特別要注意保護好眼球,否則一旦損傷了,就會導致失明。
經過多個科室的協力合作,兒童醫院的專家們經過八個小時的手術,終於為文文重新「造」了一個「頭」——通過在顱底前、後、左、右增加了四個「囟門」,增加了顱窩的容積,給文文腦組織進一步生長留下了足夠的空間;同時將孩子的眶上橋前移,擴大了骨性眼眶容積,回納外凸明顯的眼球。文文終於成功地「改頭換面」了!
拆開紗布後,家人驚喜地發現,文文的頭變圓了,手術沒有傷及任何神經,孩子各項功能都沒有損傷。昨天,記者來到南京市兒童醫院神經外科病房,看見文文正躺在媽媽的懷裡撒嬌。文文的父母告訴記者,看到孩子恢復得這麼好,他們真不知道怎麼感謝王剛主任。
但是記者發現,文文的眼睛還是有些往外凸,從外觀上看還是與正常的孩子有一些不同。王剛主任告訴記者,等到8歲後,文文還將經歷一次手術,主要是幫他解決面部的問題,恢復牙齒正常的咬合。在孩子12歲之前,腦組織都還會再發育,所以等他長大後,智力和神經功能都不會受到影響,可以和正常人一樣學習和生活。
通訊員 王倩 龐芳 李承益
本報記者 於丹丹
提醒>>> 孕婦過度補鈣 寶寶顱縫會早閉
南京市兒童醫院腦外科主任王剛告訴記者,單純性的顱縫早閉有一定的遺傳性,但是遺傳相關性不大。
但是有一點特別需要提醒大家注意的是,準媽媽在懷孕期間如果過分地補鈣,就可能會造成寶寶顱縫過早閉合。而且,正常足月胎兒的頭應該是像軟雞蛋一樣,這樣有助於分娩。而如果在孕期過度營養,過度補鈣,胎兒的頭不軟了,不僅媽媽生起來有難度,在生產的過程中寶寶還可能因為擠壓或產鉗傷害等出現腦出血。
(責任編輯:黃海)