險!長沙16歲高中生小拇指異常緊繃無法伸直,莫名其妙的肌萎縮竟是...

2021-01-08 瀟湘晨報

今年16歲的小星(化名)是一名高中生,花季少年,無憂無慮,然而最近小星遇到了煩惱。

原來一年前,小星發現自己的左手總是麻麻的,小指在伸直時感覺很緊繃,不如其它的手指伸展靈活自如,但尚未影響學習和生活,小星就沒放在心上。

隨著時間的推移,左手麻木的症狀沒有改善,小星的左手小指的緊繃感越來越強烈,甚至無法伸直,活動力大大下降;不僅如此,小星還驚訝地發現,自己的左手似乎「縮小」了!「天吶!我不會是要殘疾了吧?」小星嚇壞了,父母也覺得「事有蹊蹺」,於是到當地醫院就診。

經過檢查,醫生考慮小星患的是「肘管症候群」,一種因為尺神經在肘關節位置受到壓迫所致的疾病,建議他做肘管松解手術,以解除尺神經的壓迫。

面對突如其來的手術,小星的父母有些猶豫。這時,朋友建議他們到長沙市第三醫院骨科看看。

接診的骨科二十二病室副主任蔣明輝詳細地了解了小星的情況,對「肘管症候群」的診斷產生了懷疑,因為小星並沒有神經壓迫所引起的放射性疼痛,起病1年以來幾乎沒有過疼痛感,與「肘管症候群」的典型症狀並不相符。因此,他邀請學科主任雷青指導。

「青少年、一側上肢遠端的肌肉萎縮」,這兩個關鍵點讓一個罕見疾病的名稱在兩位主任的大腦裡出現。

雷青建議進一步為小星行頸椎仰臥位MRI(磁共振)檢查和頸椎過屈位的MRI檢查,通過兩個不同體位的磁共振對比,以發現特徵性的影像學改變。

為明確診斷,蔣明輝特別陪同小星到磁共振室,指導採取正確的過屈體位。

頸椎仰臥位MRI的結果並無異常,而頸椎過屈位MRI結果則顯示小星第6頸椎到第1胸椎椎管後方有明顯的硬膜囊後壁與骨性椎管後壁分離的現象(膜-壁分離現象),大家的猜測得到了證實,小星患的不是「肘管症候群」,而是一種罕見的疾病——平山病。

蔣明輝解釋,平山病是一種多發於青少年,以單側上肢遠端非對稱性的肌肉萎縮、無力為主要臨床症狀的神經系統疾病,於1959年由日本學者平山惠造首次報導。

平山病發病率低,臨床表現極易與其他疾病相混淆,普通檢查難以發現其特徵性的影像學改變,需要進行頸椎特殊體位的磁共振檢查才能確診,因此漏診率及誤診率較高。

蔣明輝介紹,一旦誤診或漏診,其治療方式也將進入誤區,給患者帶來不必要的手術痛苦及醫療費用,還可能導致疾病進一步進展,出現肢體外形及功能的不佳,甚至殘疾。

由於小星正值高中關鍵階段,佩戴頸託的保守治療方案雖然有助於縮短病程,控制肌肉萎縮進展,但需要佩戴時間長達五年之久,對學習和生活都會帶來諸多不便。於是小星和父母商量後還是決定行手術治療,避免神經功能進一步受損。

雷青帶領骨科團隊為小星制訂了手術方案:從頸椎前路進行手術,將患者屈頸位MRI顯示的脊髓壓迫最明顯的節段進行融合。

三個小時的手術很順利。術後,小星左手手指的收縮、外展活動較術前有了明顯改善。出院前,小星一改入院時的沮喪,高興地向骨科醫護人員再三道謝。

蔣明輝提醒,目前平山病的發病機制尚不明確,青少年朋友如果出現不明原因的手指活動不靈活、有麻木感等上肢局限性肌肉萎縮症狀時,需及時就診。正確的診斷才是精確治療、獲得良好預後的前提與基礎。

瀟湘晨報記者梅玫 通訊員劉文前

【來源:瀟湘晨報】

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