如果你問急診室的醫護人員，患有哪些疾病的患者死亡最迅速，那麼急性主動脈夾層（AAD）一定排在這份疾病清單的前列。
概述
急性主動脈夾層與主動脈壁內血腫（IMH）、穿透性主動脈潰瘍（PAU）一起，被稱為急性主動脈症候群，是一組主動脈內膜、中膜完整性遭到破壞的疾病。致命性胸痛病因中常提到的AAD大約可以佔到AAS的80%，為內膜撕裂後血液進入血管壁形成「真腔」及「假腔」。20%的患者會發生瞬時主動脈破裂，導致立即死亡。
圖1 AAD、IMH與PAU示意圖
急診醫學培訓的重點集中於威脅生命的因素，首先考慮最壞的情況。AAD的典型表現是非常戲劇性的：突然產生劇烈的、撕裂樣胸痛，發作時即為疼痛的最大強度，並延到肩胛中部。然而，AAD仍然經常被誤診，並且經常成為引起醫療糾紛的原因。這是由於AAD不常見，但大多發病突然且極為嚴重，儘早準確診斷並治療是患者存活的關鍵。最近一篇發表在Heart的文章為我們詳細總結了AAD診斷困難的原因，重點討論了為什麼AAD是一個診斷難題。
AAD的診斷缺陷
最近一項針對英國急診科的全國性調查發現，58%的急診醫生僅根據心電圖就開始治療ACS引發的胸痛，儘管患者的臨床表現與AAD相似。70%的急診科缺乏診斷AAD的專有流程。
圖2 AAD的診斷缺陷（AD：主動脈夾層）
一般正確診斷出AAD有時需要幾個小時之久。這取決於醫生對具體診斷的考慮、根據患者狀況的早期臨床設想、全面評估與相關檢查。總之，診斷失誤的主要原因是：
患者症狀不同，有時非常輕微；急性主動脈胸痛有時會偽裝成其他急性疾病引起的疼痛；臨床病情發展迅速，患者體徵、症狀和臨床狀態不斷變化；生命體徵、胸片、心電圖等基本一線檢查的敏感性和特異性較差；沒有針對主動脈壁損傷的生物標誌物；有幾種可能的成像方法。
圖3 主動脈夾層誤診的風險因素
導致AAD誤診的臨床因素
大多數患者表現為典型的疼痛症候群：胸部中央的撕裂痛，向後延伸。疼痛很輕微時，出現誤診的可能性更大。另一方面，一些患者不能提供完整的病程，或是有其他不明顯的症狀，也面臨極高的誤診風險。
臨床上很少出現與AAD高度相關的體徵，如脈搏短絀、雙上肢的血壓不等。許多患者的心肺體徵和症狀可能是潛在共病加重的結果，或併發症的表現。這通常會使臨床醫生走向另一種診斷，尤其是當胸片顯示胸膜積液或出現新的心臟雜音時，醫生會將這些症狀當做唯一解釋。
關鍵的診斷研究使用了預測試概率評分，增加了對AAD的懷疑，並迅速跟蹤急性胸痛患者使其儘早得到明確診斷。風險評估工具的三個組成部分分別為：
1. 相關病史：結締組織疾病、已知突變、已知胸主動脈瘤、家族史、主動脈瓣疾病；
2. 疼痛特徵：如突然發作、撕裂性質、放射到背部；
3. 臨床檢查發現：如脈搏短絀、血壓差異、新發雜音、局灶性神經系統體徵。
對於專業的臨床醫生來說，上述因素的存在會引起對AAD更強的懷疑。目前此評分尚未被正式納入臨床流程，可能是因為缺乏來自大型研究的研究數據，但AHA和ESC的指南均提到了該評分的要點。
冠狀動脈灌注不足
A型AAD患者發生冠狀動脈灌注中斷的比例高達三分之一，這提出了診斷的關鍵問題：
胸主動脈疼痛可以偽裝成心絞痛；臨床醫生會首先懷疑ACS，因為它比AAD更常見；ACS的早期治療（抗血小板藥物，抗凝，溶栓）對AAD患者有害。在最終診斷為AAD的患者中，事先接受ACS緊急診斷和/或治療計劃的比例可高達80%。肌鈣蛋白陽性在AAD中很常見，並不是主動脈壁損傷的直接結果，可能是繼發性於：
夾層延伸到冠狀動脈；冠狀動脈開口被夾層瓣阻斷；在已有冠心病患者中引起休克或左心室損害的AAD。
表1 主動脈夾層過程中的灌注不良症候群
當前的急性主動脈症候群指南
在最新的ESC ST段抬高型心肌梗死指南中，有幾個關鍵的管理流程，具有時間敏感性、多階段性的優點，並提供了將診斷延誤最小化的方法，同時納入了明確的治療策略。到目前為止，國際主動脈夾層註冊中心（IRAD）在該領域只發表了一項研究（N=894, 1996–2007年間），發現女性、非典型症狀（特別是發熱）和非三級醫院就診是影響診斷延誤的主要因素。
診斷測試的使用：生物標誌物
缺乏高特異性的生物標誌物是快速有效診斷AAD的主要障礙之一。目前，D -二聚體的應用可能是最具臨床應用價值的，尤其是D-二聚體對AAD具有良好的陰性預測值（高達97.6%），在最初6小時內具有最佳的診斷效果。由於其特異性較低（46.6%），且與其他臨床疾病（包括ACS）有重疊，因此其在急性期的用法常常是不同的。
其他潛在的生物標誌物包括鈣調節蛋白、平滑肌肌球蛋白重鏈（smMHC）、彈性蛋白和循環微-RNAs。然而，也有一些實際的缺點需要考慮，包括在最初24小時內迅速降低水平（如smMHC），陽性預測值差（如鈣鈣蛋白）和假腔血栓形成（如彈性蛋白）。
診斷測試的使用：成像
CT掃描是目前最通用的一線成像方法（73%），ECG-門控技術具有快速、無創、越來越普遍的特點，診斷準確性更高。雖然經食道超聲心動圖（TEE）的使用率已從50%下降到23%，但它仍能提供極好的診斷準確性以及手術修復的數據。在急診評估中，重視經胸超聲心動圖可以減少AAD的誤診，特別是在沒有其他成像方式可用的情況下。
通過成像診斷AAD的困難之處是它的動態性，在掃描甚至開腔手術中發現，之前的掃描中遺漏一個小小的撕裂就能迅速發展為更大範圍的撕裂，臨床狀況良好的患者可能迅速惡化到危急狀態。
AAD診斷的改進流程
將AAD早期風險評分與危及生命的胸痛相關原因（如EDACS）的有效評分結合在一起，另外肺栓塞的Wells』評分也可能會加速診斷並迅速促成針對性治療。應及早發現診斷的不確定性，並促進及時納入替代診斷工具。特別是對於低AAD風險和/或EDACS評分的患者，應考慮緊急超聲心動圖檢查。
圖4 急性胸痛急診室診斷過程與針對性風險評分和管理
總結
AAD的正確診斷依賴於綜合病史、檢查和臨床調查的許多方面，再加上在整個診斷過程中高度的臨床懷疑和對細節的關注。進一步來說，降低誤診的發生率需要修訂現行的指南方針，並在呈現相似病理的診斷流程之間找到平衡。
參考文獻：
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