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首期邀請華醫心誠醫生集團誠邀專家孔令秋博士講解「心肌病超聲診斷」系列課程。
本期繼續分享「心肌病超聲診斷」系列課程第五講《手把手教你心肌緻密化不全的超聲診斷》的第三節《心肌緻密化不全的表現及診斷標準》。
華醫心誠醫生集團：心肌緻密化不全的表現及診斷標準
本節課同步字幕：
如果是單純性的心肌緻密化不全，臨床表現主要為以下三種：
1. 心功能的問題：
比如慢性心功能不全，文獻報導發生率在兒童期高達83%，我科統計的發生率為76%。
2. 心律失常：
成人多見房顫、快速室性心律失常、完全性房室傳導阻滯等；兒童可發生心律失常，但比較少見，以室早為主。
3. 心內膜血栓形成：
因為肌小梁裡的血流確實比較瘀滯，像水草一樣，裡邊就可以產生很多附壁血栓。成人比較常見，血栓發生率為21% ~ 38%，尤其在合併擴張型心肌病的患者中可能更加常見。
上圖是NVM的心電圖表現。因為心肌變薄、心肌細胞喪失，所以理論上來說我們可能認為它是低電壓，實際上不然。
心電圖表現多種多樣，可以是高電壓，也可以是低電壓。
◆ 如果是單純擴張型的，可能是低電壓；
◆ 該患者是肥厚型NVM，就是以高電壓為主（如上圖）， V4導聯，電壓振幅明顯升高， T波明顯倒置。所以如果是肥厚型NVM，就可以表現為類似肥厚型心肌病的改變。
非常典型的NVM的超聲表現
該患者從二尖瓣瓣下到心尖部全部都是緻密化不全，主要累及後壁。右圖是整個的前壁、下壁、後壁、側壁都有，緻密層是外邊的小箭頭，非緻密層是裡面的長箭頭，比值明顯是增大的。
NVM的超聲表現
左圖肌小梁明顯增多，增粗增大的肌小梁已經佔整個左心室直徑的一半，與外層的緻密化心肌相比，比值在3:1 ~ 4:1。
右圖更加典型，裡面的肌小梁更多，全部都是像爛掉的蜂窩一樣的改變，加上血流後可以看到很多血流的瘀滯。這種患者大家需要格外注意，因為裡面可能會有附壁血栓。血栓一旦脫落，遊到外邊去，可能就會造成外周動脈的栓塞，後果不堪設想。
NVM的超聲表現
上圖中可以看到裡邊的肌小梁明顯增多，超聲顯示似乎有附壁血栓的形成。大家都可以比較容易的辨認出NVM的超聲表現。
之所以有醫生覺得該病是常見病、多見病，是因為他覺得該病好像非常容易診斷，但實際上它有很多不同的診斷標準。
Jenni診斷標準
該標準是我們目前採用的比較多的，必須符合以下四點：
1. 不合併其他心臟畸形（孤立性的心肌緻密化不全）。
比如合併先心病的標準就不太合適，制定過程中主要參考的是孤立性的心肌緻密化不全；
2. 兩層結構：包括緻密層和非緻密層。
非緻密層心肌的厚度與緻密層心肌的厚度比值>2才可以診斷，需要注意測量時間是在收縮期；
3. 病變區域一般位於心尖部（>80%），也有部分患者的側壁和下壁會受累。
4. 彩色都卜勒可以看到有血流相通，但是需要注意的是血流不和冠脈循環相通。
有的患者是冠脈瘻，把他診斷為NVM是不對的。冠狀動脈微血管瘻的病人，會出現類似改變，毛細血管網整個漏到左心室裡。冠脈造影結果看到左心室裡面像下了雨一樣的。和NVM完全是兩碼事。
Paterick診斷標準
該診斷標準和Jenni診斷標準類似，只不過二者測量的時間不一樣。Jenni標準是收縮期測量，Paterick標準是在舒張期測量。
如果我們採用Jenni診斷標準，那麼診斷率可能會偏低些；如果採用Paterick診斷標準，會高一些，為什麼？
因為在收縮期時，室壁會變厚，如果在室壁厚的時候比值>2，那麼肯定就是NVM；舒張期時，室壁本身會變薄，此時比值>2，可能會包含一部分不是緻密化不全的人，因此它的診斷率可能比Jenni標準高一些，但是它的嚴謹性差一些。
我們曾經提到過，1990年美國的Chin醫生把它正式命名為緻密化不全心肌病，並設有相應的Chin等診斷標準。該標準更複雜，短軸、長軸都要在舒張期進行測量、綜合評估，非常麻煩。
Stollberger診斷標準：基本上沒有人採用該標準。它在舒張末期時，左心室長軸≥3處的肌小梁增多才可以考慮。只有孤立性的是不考慮的，所以該標準也是存在問題的。
可以看到這四種診斷標準，時間不一樣、方法不一樣，但是測值上是一樣的，只不過診斷成功率肯定不一樣。最後一個標準中肌小梁增多越多越好；有些人認為有一處、有一點增多、局限性也可以，所以到底哪一種診斷標準好是存在一定爭議的。
未完待續 敬請期待
審校：張曉冬┆編輯：徐凌一┆來源：心誠學院