導語:真性紅細胞增多症,在臨床上面又被稱之為真紅,是因為克隆性紅細胞異常增多,所引發的一種較為少見的骨髓增殖性腫瘤。隨之疾病發展很有可能會出現出血等相應問題,嚴重者可能危及生命健康安全。
01真性紅細胞增多症,主要是後天獲得所導致的,在臨床上面可以出現這些症狀,一旦出現需要注意
真性紅細胞增多症,主要以中老年人居多,並且男性多於女性,同時該病發病較為緩慢,一般情況下需要體內出現真性紅細胞增多症若干年以後才出現臨床相應的症狀,或者偶然查血才能發現。
1、頭暈
真性紅細胞增多症,主要可以導致紅細胞數量大規模要上升,而體內的血容量並沒有上升進而導致單位體積內的血含有的紅細胞數目發生了上升,使得血液變得更加黏稠,隨著血液粘稠度的增高,就有可能會誘發腦細胞當中的大量組織細胞供氧不足,出現相應的頭暈頭痛等相應症狀。
2、眼睛發紅
紅細胞在含有大量氧氣的情況下,看起來是鮮紅色的,但是如果紅細胞含有較低氧氣或者含有大量的二氧化碳則呈現紫紅色的。
而真性紅細胞增多症,會導致體內的紅細胞數目上升進而導致皮膚和黏膜下紅細胞數目含量上升,同時肺部氧氣的功能是有限的,進而導致大部分紅細胞很有可能含有大量的二氧化碳呈現紫紅色,也就出現了皮膚和黏膜成為紫紅色的現象。需要注意的是,尤其是面頰部和肢體末端這種情況較為嚴重,而身體表面可能因為毛謝謝往往並不發達很難看見。
同時眼睛的鞏膜也是反映身體內相應血液物質出現問題的一個重要渠道,通過觀察眼睛鞏膜的顏色,可以發現這性紅細胞增多症的患者眼睛會出現充血等相應症狀。而出現骨膜黃染,則多半為肝功能損傷。
3、血栓形成
真性紅細胞增多症,最主要的致死原因也是因為血液過於粘稠進而導致大量血栓的形成同時真性紅細胞增多症,很有可能會伴有血小板的增多形成血栓甚至出現於此等相應梗死性疾病。需要注意的是,雖然真性紅細胞增多症大部分患者死因是因為梗死所導致的,但是有人有少部分可能會出現血小板含量減少消耗增多的情況引發出血。
所以當體內出現了消化功能,不良或者消化道梗死甚至出現腦梗死等相應問題的時候就應當引起主格外的注意一般情況下相應的梗死都是有病因的,如果查不到病因,那很有可能是出現了紅細胞增多症。
4、消化系統障礙
隨著真性紅細胞增多症的不斷發展,進而可能會導致體內的嗜鹼性粒細胞,就是一種免疫細胞的增多,而這些細胞會釋放大量的組胺刺激胃腸道,進而引發消化性潰瘍等相應症狀。
5、脾腫大
雖然隨著人們的年齡不斷上升,人身體當中的主要造血部位從肝臟轉移到脾臟再轉移到骨髓,成年人大部分能造血功能都是在骨髓當中進行的,但是如果出現真性紅細胞增多症的情況下,骨髓造血很有可能跟不上,所需的紅細胞數目,進而有可能會引發脾臟代償性造血從而使得脾臟發生增大的情況。
相關研究表明,約有90%的患者會出現脾臟增大的情況,50%的患者會出現肝臟增大的情況。可使得在正常情況下無法在體表觸及的肝臟和脾臟可以在皮儀表進行觸及,除此以外肝臟和脾臟主管著人們的消化液的分泌,所以一旦出現疲的總那就很有可能會引發食欲不振腹脹甚至出現便秘的問題。
同時需要注意的是這種腫大如果長時間發展,就有可能會引發脾臟缺血甚至壞死,進而又發了肝脾區的疼痛,也是上腹部疼痛。
02在臨床上還需要做這些診斷,才能幫助醫生更好地發現和診斷出真性紅細胞增多症
1、血紅蛋白含量
紅細胞的主要構成物質是血紅蛋白質也是紅細胞呈紅色的,主要原因而檢測紅細胞當中的血紅蛋白含量就能反映出體內的紅細胞數目是否正常,根據臨床的診斷指南來說,如果體內出現血紅蛋白含量超過160克每升的話,就很有可能出現了真紅。
2、血容比
血容比是反映體內血細胞含量的一個重要因素,主要是通過測定血細胞的比值來確定各個細胞成分。正常情況下,人們體內的血容比含量都是較為恆定的。但是出現真紅的患者來說,紅細胞會出現明顯的增多,進而導致紅細胞的比超過0.49或者0.5。
3、基因檢測
雖然該病是後天獲得性所導致的,但是仍然需要患者體內出現相應的基因突變。所以對於患者來說,檢查JAK2 V617F和JAK2外顯子12兩種基因是否發生了突變就顯得尤為重要。
4、骨髓活檢
骨髓活檢是最有效檢測是否出現了真紅的一個指標。骨髓核火箭提示相對於年齡大而言的全骨髓細胞增高,包括明顯的紅系和粒性細胞增多,甚至出現不規則的成熟聚合細胞的增生就會很有可能提示了體內出現了相應疾病,需要格外注意。
03真性紅細胞增多,這種病不用過於擔心治療仍然以預防為主,日常放放血就可以
1、放血
對於真紅來說,放血是其主要療法。相關研究表明中紅的治療,目標主要是防治血栓的形成控制疾病的相應症狀,並延緩疾病的發展,所以放血能保持體內血液不過於粘稠繼而防止血栓的形成。臨床上面建議每隔兩至三天放學200至400毫升。
同時需要注意的是放血之後紅細胞和血小板可能會出現反跳性增高,需要相應藥物進行治療。
2、藥物治療
藥物治療的最主要也是根本目的是預防血栓的形成所以林衝上面一般建議患者服用小劑量的阿司匹林長期來預防血栓的形成。
結語:實際上,真性紅細胞增多症並不是什麼可怕的疾病,從開始治療往後生存超過15年,屬於正常現象,所以日常生活中如果出現了相應的症狀確診為真性紅細胞增多症的患者並不用太過於擔心,日常生活中,只要保持放血並且口服藥物預防血栓形成,就可以有效的防止真性紅細胞增多症引發的相應問題。