先天性肺氣道畸形的CT表現及診斷要點

2020-12-16 騰訊網

先天性肺氣道畸形（CPAM）

Congenital Pulmonary Airway Malformation

左肺後前位片示左下肺I型先天性肺氣道畸形，局灶含氣多囊腔結構。一個大的含氣囊腫（箭）周圍環以多個較小的含氣囊腫。

CT示右下肺I型先天性肺氣道畸形之多囊結構，大的含氣囊腔周圍環以多個較小的囊腔，囊壁較薄，無結節成分。

定義

先天性肺氣道畸形(CPAM)

目前已認可的術語

影響氣管支氣管樹各級分支及其遠端氣道的一組疾病

伴有不同程度囊性變的異常肺組織腫塊

與氣管支氣管樹相通

典型者具有正常的血供和靜脈引流

先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)

過時的術語，一些病變並非囊狀，大部分病變並非腺瘤樣

影像表現

總體特徵

最佳診斷線索

胎兒、初生兒或嬰兒的多房囊性肺病變

過了嬰兒期極少被診斷，因為慢性炎症阻礙了明確的組織學診斷

發病部位

通常累及單個肺葉

可伴發其他先天性疾病

大小

不定

較大的病變可導致肺發育不全、胎兒水腫，甚至胎兒死亡

形態學

囊性CPAM最常見；多房厚壁或薄壁囊腔；放射學分類：大囊型，多數囊腔>2.5cm；小囊型，多數囊腔≤2.5cm

實性CPAM罕見，為較大軟組織腫塊

成像推薦

最佳成像工具

超聲或MR產前診斷

單側肺部多房囊性病變；可顯示較大的囊腔

罕見的；可有實性病變

一些病例於出生後行CT檢查可進一步發現病變特徵

CT表現

肺葉內多房囊性病變

囊腔被薄或厚壁分隔

囊腔大小不：較大的囊周圍環以較小的囊，2型病變中囊腔大小均勻

病變內間雜有正常肺實質

含氣、含液或氣-液平面囊腔：可一開始即為液性；滯留的胎兒期液體

肺葉內實性病變：可取代肺葉或肺並形成腫塊效應

平片表現

單側透亮性肺部病變

薄壁囊腔可不顯示

進行性膨脹；縱隔移位，肺不張

多房囊性病變

多發薄壁囊腔：含氣、含液或氣-液平面

單個較大囊腔環以較小囊腔

薄壁；厚壁來自液性成分和(或)鄰近肺不張

具有大小均勻的小囊腔的不均質氣腔疾病:2型病變

均勻軟組織病變

囊性CPAM；源於瀦留液的實性表現

分型：

0型：累及全部肺葉，不能存活；肺小而密實

1型：大囊型。累及單個肺葉，囊腔互相交通，大囊周圍環以小囊

2型：小囊型。病變較小，小囊腔，大小0.5-1.0cm

3型：實性病變。大的、密實的、塊狀病變，可累及肺葉或全肺

4型：無襯覆的囊性病變。累及單個肺葉，大的外周性薄壁囊腔

臨床表現

產前影像檢查偶然發現

急性進行性新生兒呼吸窘迫

生長遲緩，反覆感染

女性略多見

年齡：新生兒、足月兒、早產兒

治療

有症狀者手術切除

多發無症狀病變亦應切除

對伴發胎兒皮下水腫或積液的較大病變應行宮內切除或胸腔-羊膜腔分流術

診斷備忘

於圍產期發現肺囊性病變應考慮CPAM的診斷

於圍產期發現較大實性肺病變應考慮3型CPAM的診斷

左圖：1型CPAM，左肺多囊樣結構，肺增大及腫塊效應，後部高密度成分代表含液囊腫（直箭）。縱隔右移（彎箭食管）。

右圖：1型CPAM，左肺多囊樣結構，內部多發氣液平面，CPAM在出生時可全部為液性充填。

左圖：1型CPAM，左肺上葉大的含氣囊腔；右圖：2型CPAM，較大囊腔周圍環以多發小囊腔和正常肺實質。

左圖：先天性肺葉過度充氣伴發1型CPAM，CPAM可伴發其他先天性疾病。

右圖：3型CPAM。CT增強示右肺不均質軟組織腫塊，有佔位效應。

鑑別診斷：

先天性肺葉充氣過度：出生後肺葉不斷增大，過度透亮的增大肺葉不伴囊變

肺隔離症：較大兒童或成人，位於下葉，囊實性，體循環供血

支氣管源性囊腫：縱隔內或肺內，單發含氣或液性囊腫

囊性和實性發育性肺病（先天性肺葉充氣過度、葉內型肺隔離症、葉外型肺隔離症）

來源丨熊貓放射

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