川崎病――怪異的病名,不怪異的疾 (下)

2020-12-17 尋醫問藥

聽到川崎病這個名字,是不是你也感覺非常陌生?但是這是一種比較常見的疾病,不少家長在群裡討論說自己孩子得了川崎病,發病急,高燒不斷舌頭髮紅,後來確診為川崎病。所以,川崎病是個什麼病呢?川崎病――怪異的病名,不怪異的疾 (下)。

在臨床上,醫生碰到不明原因發熱超過3~5天的寶寶,醫生會向家長提到「需要除外川崎病」。家長都會一頭霧水「川崎病?,從沒有聽說過,很嚴重嗎?」「為什麼需要做這麼多檢查?」「為什麼需要特殊治療?」「是不是對寶寶以後影響很大,怎麼辦?」川崎病雖然是少見病,但隨著醫生對該病的逐漸認識及重視,近年來該病的發生率在逐漸增加。

川崎病的基本常識

1、什麼是川崎病?

1967年日本兒科醫生TomisakuKawasaki(川崎富作)首次詳盡報導了一種幼兒急性發熱、皮疹性疾病,這一疾病以此命名為川崎病(Kawasakidisease),亦稱之為皮膚黏膜淋巴結症候群。

2、川崎病常見病嗎?

川崎病是一種少見的疾病,但是它和過敏性紫癜同是兒童時期最常見的血管炎性疾病。由於本病可發生嚴重心血管病變,已取代風溼熱為我國小兒後天性心臟病的主要病因之一,因而引起越來越多的家長及醫生的重視。

大約85%的患川崎病的兒童年齡小於5歲,在新生兒和青少年中很少見,男性比女性更為常見(比例為5:1)。四季皆有發病,冬末和春天的病例數會升高。

3、什麼可引起川崎病的發生?

川崎病的病因目前還不明確。

許多理論將該病與細菌,病毒(如鏈球菌、EB病毒、支原體等)或其他環境因素聯繫起來,某些基因可能會增加孩子對川崎病的易感性。所以遺傳易感性和感染可能是本病的病因。

4、川崎病的主要症狀有哪些?

川崎病的病變為血管炎性變,由於血管遍布全身各器官系統,所以川崎病有多器官系統的表現:

※不明原因持續性發熱5天以上,體溫常達39℃以上,抗生素治療無效;

※雙側結膜充血(眼球發紅);

※紅色皮疹;

※發病初期手、腳硬腫,手心和腳心發紅,到了腫消疹退時,足、手,尤其接近指(趾)甲皮膚會有片狀脫皮;

※口腔及咽部黏膜瀰漫充血、發紅,唇發紅及乾裂,楊梅樣舌;

※頸部淋巴結腫大;

5、川崎病的其它具有特徵性表現?

約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑,並於1~3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。

6、為什麼要重視川崎病?

川崎病對孩子的危害並不在於發燒、出皮疹以及淋巴結腫大等外在症狀,部分川崎病患兒可並發心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害,其中,心血管損害最為突出,大多發生於發病後2~3周,可持續數月到數年。

心臟需要健康的冠狀動脈不斷地提供氧氣和營養。川崎病是一種血管炎,當這種血管炎損害心臟的冠狀動脈,造成冠脈異常擴大(擴張)或凸起(動脈瘤),動脈瘤增加血栓形成和阻塞動脈的風險,從而引致心肌缺血和心臟功能受損,甚至死亡。

很多國外的報導提示,青壯年期的冠心病發生者與兒童期的「錯過」川崎病導致冠狀動脈動脈瘤有關。

因此,川崎病的首次治療一定要徹底,不要以為孩子退燒了就沒事了,尤其要注意心臟、肝臟的保護,密切關注孩子的心臟變化以及血小板等生化指標。

7、川崎病為什麼會發生冠狀動脈瘤?

川崎病時血管發生炎症,可能會造成血管壁變薄,血液流過變薄的血管壁,在壓力的作用下,像吹氣球一樣,變薄的地方會鼓出一個小包,這個鼓出的小包,就叫冠狀動脈瘤。

8、哪些寶寶得了川崎病容易發生冠狀動脈瘤?

對於具備以下特點的孩子,有發生冠狀動脈瘤的可能:

(1)男孩;

(2)小於6個月或大於3歲;

(3)發熱持續2周以上或再次發熱;

(4)心臟擴大,有心律失常;

(5)復發川崎病;

(6)白細胞、血小板、血沉升高明顯或持續不下降。

9、川崎病持續時間?

川崎病持續數周,分為三個不同的階段:

急性期—發病初的2周,主要表現為高熱和其他症狀,可發生嚴重心臟損害;

亞急性期—發病3~4周,患兒的發燒,皮疹和腫大的淋巴結消失,但仍然有食欲不振,眼睛發紅,可能會在手指和腳趾上發生皮膚剝離。重症病例仍可持續發熱,發生冠狀動脈瘤,可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。

恢復期—發病6~8周,所有的異常化驗指標恢復到正常,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;如有冠狀動脈瘤則仍可持續發展,可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數年,遺留冠狀動脈狹窄,發生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。

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