投稿發送至DDP@high-med.com
應聘全職及兼職編輯，發送簡歷至
chenlf@high-med.com
特別聲明: 本文屬於醫學專業文章，僅供醫療專業人員學術交流。不適合作為非專業人士疾病教育或科普用途。
既往的觀點與實踐：
白塞病（Behcet’s disease，BD）是一種病因不明的系統性血管炎，特點是復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎症，也可累及消化道、神經、關節、肺、腎、附睪等器官。
隨著膠囊內鏡、醫學影像檢查的發展，腸白塞病在臨床中不斷被發現，腸白塞病是臨床少見的特殊白塞病類型，佔BD患者的10%~50%，病變主要位於迴腸及回盲部，形成局灶或彌散性潰瘍，易穿孔、出血，常引起致命後果。
腸白塞病與其他類型的炎症性腸病存在相似的消化道症狀及發病部位，尤其以末端迴腸及回盲部好發，最常見的是克羅恩病（Crohn’s Disease，CD）、腸結核等。
內鏡下各型炎症性腸病均可發生各種形態的潰瘍，極易引起誤診，腸道病變的影像學檢查為腸道炎症性疾病的鑑別診斷提供了更多線索。
本文從腸白塞病的發病部位、腸壁厚度、潰瘍形態、強化情況、周邊繫膜及血管反應情況進行影像學統計和分析，以期為提高對該病的認識和與其他炎症性腸病的影像學鑑別診斷提供幫助。
這項研究有什麼新發現：
研究者搜集2009年1月-2018年12月在上海瑞金醫院經臨床、腸鏡或病理證實的26例腸白塞病患者。所有患者均行小腸CT造影雙期增強檢查，影像資料完整。
所有患者中，19例病變位於末端迴腸及回盲瓣，2例累及迴腸中段，4例累及盲升腸，1例累及降結腸，2例累及乙狀結腸，1例累及全結腸。其中多部位累及９例。
26例患者中，18例存在深大潰瘍，2例存在環形潰瘍，橢圓形淺潰瘍３例，瀰漫性潰瘍３例，潰瘍伴穿孔２例，潰瘍伴腸道內瘻１例。
觀察到病變段的腸壁厚度大於正常腸壁，靜脈期的強化絕對值高於動脈期，差異均有統計學意義（P＜0.05）。
26例患者中，病變周圍腸繫膜脂肪間隙清晰18例，模糊8例，3例可見梳狀徵，3例並發下肢深靜脈血栓，９例伴發輕度增大淋巴結及明顯強化。
總之，這項研究顯示，腸白塞病患者的小腸MSCT造影多表現為深大潰瘍及腸壁環形增厚,靜脈期強化程度高於動脈期，回盲部好發且回盲瓣口多變形擴大。
因此，多層螺旋 CT（MSCT）結合典型的臨床特徵及內鏡檢查，有助於該病的明確診斷。
啟示和影響：
腸白塞病是於1937年命名的全身血管炎性疾病。腸白塞病患者的消化道症狀多表現為功能障礙、腹部隱痛、腹脹、納差等。本組患者絕大部分以腹痛伴發熱就診，與其他消化道疾病的症狀並無明顯差異，給臨床診斷帶來困難。
內鏡檢查結合典型的臨床特徵及免疫學檢查，仍然是腸白塞病檢出的主要方法，但隨著CT 和MRI技術的進步，小腸CT和MRI造影檢查越來越多地應用於臨床消化道檢查。一次腸道CT 造影檢查可了解小腸、結腸及腸壁、鄰近繫膜、鄰近血管及腹腔內部情況，其強大的診斷效能也越來越得到臨床醫師的認可。
腸白塞病可累及全消化道，回盲部高發，本組26 例腸白塞病患者中累及回盲部達19例，可能與回盲部血管網豐富有關，而結腸或多部位受累的腸白塞病多見於反覆發作的患者。
本組腸白塞病表現為腸壁增厚及中等程度持續強化，且靜脈期強化高於動脈期，符合炎症性腸病的強化特點。
近年來相關研究顯示腸白塞病免疫性血管炎主要導致腸壁血管壁炎症和壞死，從而導致腸壁水腫、壞死、潰瘍形成，病理改變主要為潰瘍伴淋巴細胞、中性粒細胞碎屑性小血管炎，局灶呈壞死性小血管炎，間質大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，黏膜下層增厚，部分潰瘍周圍黏膜下淋巴組織增生、水腫等。
本組腸白塞病病變段腸壁明顯增厚及深大潰瘍，符合其病理改變特徵，尤其以深大潰瘍表現突出，可能是腸白塞病的特徵性徵象之一。
腸白塞病主要需與克羅恩病及腸結核進行鑑別診斷。
從發病部位來說，腸白塞病患者以回盲部較為多發，本組患者回盲部病變佔比達79%，而CD患者除回盲部好發外，還具有其他多部位發病的特點。
由於腸白塞病是系統性血管炎在腸道的反應，所以多表現為腸壁潰瘍形成，多為深大潰瘍或圓形、卵圓形潰瘍，而CD是腸道非特異性肉芽腫性炎症，也可形成潰瘍，但大多表現為縱行潰瘍，所以從潰瘍形態上兩者有一定差異。
CD也可表現為腸壁增厚，且多表現為繫膜緣腸壁非對稱增厚。本組腸白塞病也表現為腸壁明顯增厚改變，但增厚的部位並未體現出繫膜緣佔優的特點。
腸白塞病和CD均可累及回盲瓣，CD累及回盲瓣多表現為回盲瓣增厚或合併瓣口閉塞，而本組腸白塞病累及回盲瓣多表現為回盲瓣僵硬伴瓣口變形開放為主。
相關研究提示，CD小腸繫膜緣增粗血管強化表現出的「梳狀徵」，出現率可達40%~95%，而腸白塞病出現的概率較低，本組僅為11.5%。
腸白塞病與腸結核都為回盲部好發，腸結核可表現為回盲瓣的僵硬及瓣口的固定開放，與本組腸白塞病表現類似，病變周圍梳狀徵的出現概率兩者均較低，鑑別診斷意義不大。但腸結核出現潰瘍的概率偏低，且多表現為環形或表淺鼠咬狀潰瘍。腸白塞病主要以潰瘍為突出表現，潰瘍較大且深，部分可形成穿孔及膿腫，與腸結核有明顯區別，可作為鑑別點之一。
雖然總體上兩者影像學鑑別困難，但臨床表現差異較大，腸結核實驗室檢查T-SPOT陽性，而腸白塞病有著典型的臨床表現，可予鑑別診斷。
綜上所述，腸白塞病表現為深大潰瘍、腸壁環形增厚、靜脈期強化高於動脈期、回盲瓣口多變形擴大等特徵，結合內鏡及典型的臨床特徵多能正確診斷。
（本文僅供個人學習）
文獻來源: 放射學實踐, 2020年9月第35卷第9期
作者：Dr. X 來源：IBD學術情報官