原標題:寶寶黃疸持續不退?原來是膽道閉鎖作怪需及時就醫
    
    新生兒黃疸在臨床上很常見,不少疾病都會引發新生兒黃疸。有一種致命的疾病叫膽道閉鎖,首發症狀就是持續性的黃疸。由於膽道閉鎖和生理性黃疸症狀表現極其相似,家長很容易混淆,以致錯過了治療時機。專家提醒,寶寶黃疸超過兩周持續不退,且糞便呈灰白色的,要警惕膽道閉鎖的可能。
    見聞
    寶寶黃疸持續不退 原來是膽道閉鎖作怪
    前不久剛過一歲生日的樂樂,在其出生不久時就發現有皮膚發黃、尿黃現象,當時家中老人說沒事,認為是新生兒黃疸。出院後,家人找了些山草藥回來煲水給孩子洗澡。然而半個多月過去了,樂樂不僅皮膚發黃更嚴重,鞏膜和眼白處也出現了黃染,而且大便發白。
    見勢不妙,樂樂父母這才帶著樂樂到醫院就診。抽血、大便檢查後發現,樂樂的肝功能各項指標都高於參考值的幾倍甚至幾十倍,膽紅素也非常高。最後做十二指腸膽紅素檢查和B超後,醫生確診為膽道閉鎖。做了葛西手術後,樂樂的大便很快變成黃色,黃疸一天天逐漸消退,肝功能轉為正常。
    「現在回想真的挺後怕的,如果我們一直當成新生兒黃疸來治,後果不堪設想。」樂樂的媽媽周女士說,在寶寶被確診為新生兒膽道閉鎖之前,她從未聽說過這個病名,而且還是一個致命的疾病。就在上個月,她們單位有個同事的寶寶因膽道閉鎖夭折。
    專家
    早期不治療 患兒多在一歲內死亡
    據廣西醫科大學第一附屬醫院小兒外科主任楊體泉教授介紹,膽道閉鎖是導致新生兒阻塞性黃疸並需要手術治療的最常見的疾病。其病變是肝外膽道不同程度的缺如,膽道的發育呈纖維條索狀或完全缺如,膽汁無法排入腸道引起梗阻性黃疸以及肝硬化。
    相關醫學統計顯示,先天性膽道閉鎖佔新生兒阻塞性黃疸的半數病例,其發病率為1∶8000~1∶14000,但地區和種族有較大差異,以亞洲報導的病例為多,東方國家的發病率高4至5倍,男女之比為1∶2。有統計顯示,新生兒膽道閉鎖的發生率,西方國家為萬分之0.8,我國則為萬分之3。
    膽道閉鎖的孩子剛出生時是正常的,外表上看和健康孩子沒什麼不同。但在出生後二至三周開始顯露症狀,先是出現黃疸,通常不消退且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色。接著大便的顏色也發生變化,從正常的淡黃色變成淺黃色,逐漸變成偏白色,以後成為陶土樣灰白色,小便也變為深黃色繼而為濃茶色。如果不治療膽道閉鎖的孩子長到三四個月時營養發育還是正常的,但病程到五六個月時發育會變慢,精神萎靡,同時腹部明顯變大,出現腹水,肝脾也會腫大。由於膽管長期梗阻出現膽汁性肝硬化,肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,若早期不治療,大多數患兒在一歲以內因肝功能衰竭死亡。
    原標題:寶寶黃疸持續不退?原來是膽道閉鎖作怪需及時就醫
    治療
    60天內手術最佳 超過180天建議做肝移植
    楊體泉指出,膽道閉鎖在新生兒當中是致死率極高的疾病,嬰兒一旦患上膽道閉鎖,導致膽汁滯留在肝臟內,很容易造成肝硬化,後期膽道閉鎖的部分患兒需要做活體肝移植,否則將會因肝硬化、門脈高壓、肝昏迷而死亡。因此,膽道閉鎖一旦確診,要馬上進行手術,實現通暢的膽汁引流。目前公認的首選治療方式為手術治療,術式為葛西(Kasai)手術,即肝門空腸吻合術。
    「膽道閉鎖的治療有一個特點,那就是越早發現,治療效果越好。」楊體泉說,膽道閉鎖的孩子在出生後的60天內是做葛西手術的最佳時機,手術後患兒排膽率高,可靠自身肝臟生存。膽道閉鎖的手術日本開展得最早,年齡最長的病人至今已活了三十多年。超過60天以後才做手術,效果要差很多,而一旦超過180天,就只能等待更為複雜的肝移植手術。肝移植不僅經濟負擔重,而且患兒要終身服用抗凝劑,健康各方面影響較大。
    據了解,廣西醫科大一附院小兒外科近年在籌劃活體肝移植,一旦臨床上開展這一技術,將極大地方便廣西的膽道閉鎖患兒就醫。
    提醒
    寶寶黃疸持續超兩周
    警惕膽道閉鎖的可能
    由於嬰兒出生後二周內一般均存在生理性黃疸,而膽道閉鎖的首發症狀也是黃疸,因此臨床上很容易被家長忽視。而新生兒肝炎與膽道閉鎖在臨床上的表現也非常相似,極易引起混淆,延誤病情。
    「其實家長只要細心觀察,還是可以發現生理性黃疸、新生兒肝炎和膽道閉鎖之間的區別的。」楊體泉說,生理性黃疸一般在小兒出生一周後出現,兩周後逐漸消退。但膽道閉鎖導致的黃疸會在小兒出生後二至三周出現,即生理性黃疸消退後再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導致的黃疸是持續性的,還會日益加深。此外,生理性黃疸只是單純的黃疸,小孩子不會出現大小便顏色的變化,而膽道閉鎖會導致大便顏色的改變。
    對一般人來說,新生兒肝炎與膽道閉鎖在臨床上的表現非常相似,往往會發生黃疸、灰白或淡黃色便、肝功能異常,不容易鑑別。此時就需要通過專業的兒科消化系統醫生來詳查確診。
    據楊體泉介紹,膽道閉鎖的過程約在胚胎發育晚期一直到出生之後的初期,其形成原因低於兩成以下與遺傳有關,有八成可能與懷孕後期感染以及自體免疫機製造成膽道上皮受損而造成閉鎖。目前在診斷上仍有相當的困難,無法從產前檢查中篩檢出來,因而無法預防,只能儘量做到早期發現,早期治療。
    「作為家長,一定要學會觀察寶寶的大便。」楊體泉說,除了黃疸,大便顏色的變化也是膽道閉鎖的預警信號,新晉爸媽們一定要對照小孩大便顏色異常,一旦發現寶寶大便呈現灰白或淺黃色,應儘快就醫。現在給嬰兒接種疫苗時,醫護人員常會詢問嬰兒的大便顏色,目的也在篩檢大便顏色以防止致命的膽道閉鎖。
    楊體泉提醒,一旦孩子黃疸持續超過兩周,大便也出現灰白色症狀等,家長一定要帶孩子到正規醫院找專科醫生進行檢查。此時極有可能是膽汁淤積、膽道閉鎖或是新生兒肝炎症候群,不論是哪一種疾病,早診早治都是上策。(黃翠巧 藍飛燕)