中華醫學會第16次全國血液學學術會議（CSH）於9月24-27日在杭州召開，多位血液領域專家通過線上、線下與會，交流血液最新進展，同時共襄中華醫學會血液分會成立40周年。本次血液分會設有主會場和白血病、紅細胞、出凝血、實驗診斷、移植、感染、淋巴瘤、骨髓瘤、中西醫、青年論壇和護理專場，全方位、多角度學習和交流。會議期間，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院周劍峰教授進行了慢性活動性EB病毒感染的診治進展的主題報告，小編現將主要內容整理如下。
周劍峰 教授
主任醫師，博士生導師
華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院血液內科主任
中華醫學會血液分會委員
中國實驗血液學會委員
中國抗癌協會血液分會常委
國家傑出青年基金獲得者
Epstein-Barr病毒（EBV）是WHO確認的第一種人類腫瘤相關的病毒，一旦感染終身攜帶。與EBV相關的疾病譜廣泛，其中涉及4類危及生命的血液疾病（慢性活動性EB病毒感染、噬血細胞症候群、淋巴瘤、EBV相關淋巴組織增殖性疾病）和7種腫瘤。EBV+成熟淋巴細胞腫瘤的EBV感染陽性率均較高，如在漿母細胞性淋巴瘤中高達90%，霍奇金淋巴瘤中達到59%-94%。
由此可見在淋巴瘤的診治中需對EBV有一定的了解，但目前尚無統一的EBV相關血液腫瘤的診療體系。
EBV陽性血液腫瘤的診斷與治療
周劍峰教授對EBV相關淋巴組織增殖性疾病（LPD）的診斷流程進行了介紹，他表示，對於外周血EBV DNA拷貝數陽性或組織EBER陽性，伴或不伴有症狀的患者，先考慮其血漿EBV DNA拷貝數是否陽性，再考慮是否有獲得性免疫缺陷，接著再考慮EBV感染的主要靶淋巴細胞是B/T/NK細胞中的哪一種。隨後，周劍峰教授結合一則診斷為「侵襲性NK細胞白血病+嗜血症候群」的病例對上述診斷流程進行了切實的講解，並引出如何診斷分層治療慢性活動性EB病毒感染（CAEBV）的問題，是否能爭取早期診斷和治療，為患者成功移植提供更足夠的時間。
周劍峰教授指出，對於CAEBV患者首先應判斷其是否出現噬血細胞症候群（HLH），如無則可結合年齡、EBV、基因和病理進行危險度分層，低危患者可以選擇對症治療、動態觀察監測等；如為高危則可能需要進入移植狀態。對於出現過HLH的患者，首先需要採用94方案、DEP、CART或JAKI抑制劑等控制HLH，再進入移植狀態。
周劍峰教授也羅列了幾個區分低危和高危CAEBV的要素，如年齡、是否發生過HLH、病理類型為皮膚型、血漿EBV載量（1ⅹ104copies/ml）、是否有panel突變、是否有腫瘤轉化趨勢、Ki-67動態變化及病理。未來還將基於此建立具體的積分系統。同樣地，周劍峰教授也結合兩則低危、高危CAEBV病例對上述分層系統進行了切實的講解，不同危險程度的患者及時採用相應的針對性治療，都取得了不錯的療效。
EBV陽性血液腫瘤治療的展望
現有的EBV-LPDs的治療方案有限，如疫苗療效不佳、PD-1抑制劑存在反應率個體差異性，CD20單抗僅清除感染的B細胞，造血幹細胞移植供者來源困難等。周劍峰教授表示，以EBV胞內抗原（LMP2/HLH-A*02）為靶TCR-LIKE 的CAR-T治療有望帶來新的希望。周劍峰教授中心已有患者通過該治療手段取得了顯著的獲益。
最後，周劍峰對主題報告進行了總結。EBV相關疾病是一個龐大的疾病譜系，到目前為止尚無統一標準的EBV相關血液腫瘤的診療體系。需要依據3個重要問題（患者血漿EBV DNA拷貝數是否陽性；是否有獲得性免疫缺陷；EBV感染的主要靶淋巴細胞是B/T/NK細胞中的哪一種）診斷和鑑別診斷EBV-LPDs。CAEBV本質是多基因的遺傳病，需要進行分層治療。新的治療手段如以EBV胞內抗原為靶TCR-LIKE 的CAR-T治療有望解決關鍵問題。CAEBV目前散在各個中心，需要全國多中心臨床研究協作，解答CAEBV的流行病學、診治等問題，為CAEBV患者解決更為實在的問題。