35歲的張先生向來身體素質好，但這幾個月卻反覆發燒，最近幾天，他竟高燒超過40℃，命懸一線……
「今年10月中旬，我突然發燒，體溫38.5℃左右，在當地醫院就診，醫生說我只是血常規白細胞較正常值稍偏低，其餘均正常。」張先生說，當時醫院以感冒處理，第二天自己的體溫就回復正常了。
但此後，之前不怎麼生病的他卻反反覆覆發熱，體溫波動在38℃左右。直到前幾天的一個晚上，張先生在家突發黑便，消化道大出血。於是，第二天天一亮，他在家人的攙扶下，來到浙江省立同德醫院就診。此時的他體溫已經高達39℃，呼吸困難，乏力明顯。各項各項化驗指標「全面告急」：肝功能和凝血功能表現異常，肺多髮結節……被收住血液科病房。
入院第二天，張先生體溫升至40℃，第三天超過40℃，連日高燒讓他神志不清，開始說胡話了。
「骨髓檢查雖然沒有看到明顯異常的腫瘤細胞，但卻發現網狀淋巴細胞，並伴有噬血現象，實驗室檢查也提示患者血三系進行性下降，凝血功能進行性異常……會不會是淋巴瘤誘發噬血？」經驗豐富的血液科主任蔣慧芳主任醫師結合張先生的主訴與病情做出了初步的判斷。為了進一步驗證判斷，她為張先生安排了急症PET-CT檢查。
影像顯示，張先生的肝、脾、肺均有FDG異常高代謝病灶（提示可能患有腫瘤），左頸部、縱膈腔內均有淋巴結代謝異常。「患者頸部的異常淋巴結長在頸總動脈分叉處，而縱膈淋巴結就長在跳動的心臟上方，情況非常危急。」蔣慧芳當機立斷，決定給張先生進行超聲引導下肝穿刺活檢，進一步明確病因。隨後她緊急聯繫B超介入室田樹元主任、檢驗科金鑫醫師組成了多學科臨時協作團隊。
最終，張先生被確診為噬血細胞症候群，讓他反覆發燒的元兇終於找到了：NK/T細胞淋巴瘤。
在醫生們的搶救下，張先生的體溫開始下降，肝功能指標下降，凝血功能好轉，細胞因子各項指標改善。
「NK/T淋巴瘤是人體非霍奇金淋巴瘤的一種類型，也是淋巴瘤中最兇險的一種。」蔣慧芳解釋，相對於其它類型淋巴瘤，NK/T淋巴瘤非常會「偽裝」的，可侵犯各組織器官，引起相應症狀。
她將淋巴系統形象地比喻為我們機體免疫系統旗下實力最強的「軍隊」：「如果有一天，這群士兵在某些因素的影響下（如病毒感染、放射性物質）『黑化』甚至發生『叛變』，不再『保家衛國』，反而一門心思想著複製擴張，淋巴瘤就形成了。」蔣慧芳介紹，噬血細胞症候群是一種危及生命的侵襲性免疫過度活化症候群，可由淋巴瘤引發，死亡率極高。「人體血液中的吞噬細胞是一把雙刃劍，一方面像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體的衰老細胞，清理對人體有害的物質，起著保護人體的作用；另一方面，如果其過度活躍，就會不分敵我，將人體有用的細胞一併吞噬，嚴重的會將人體組織、器官一點點侵蝕，造成一系列損傷，導致大出血點、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重後果。」
「噬血細胞症候群的發病率為1/1000000。由於起病兇險、治療難度相對較大、花費的經費也相對較大，常會給患者家庭帶來很大負擔。」蔣慧芳說，好在我國一些專業收治噬血細胞症候群的血液中心的診斷、治療、造血幹細胞移植水平已經接近於發達國家，通過及時專業的救治，絕大多數噬血細胞症候群患者可以有效治療，最終康復。
（本文圖片由浙江省立同德醫院供圖）
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