近日,著名的物理學家霍金去世了,很多人都非常惋惜以及深感痛苦。這個偉大的物理學家不僅帶給了我們很多的知識,也讓漸凍人症走進了人們的視線。很多人並不是太了解漸凍人症是什麼樣的一種疾病,小編給大家具體講講漸凍人症是什麼意思。
漸凍人症是什麼
專家指出,肌萎縮側索硬化症(ALS)俗稱「漸凍人」 症,與愛滋病、癌症齊名為頑症。ALS屬於運動神經元疾病,病因是運動神經元細胞的進行性退化變性,引起全身肌肉進行性萎縮無力,造成漸進性的殘障,通俗地說「身體有如被凍住一樣」,病情繼續發展吞咽和呼吸功能逐步減退,直至呼吸功能衰竭而死亡。但由於感覺神經並沒有被侵犯,患者的記憶、智力、感覺等均不受影響,處於「有口難言,有心無力」的狀態,因而異常痛苦。
由於「漸凍人症」比較罕見,患病的機率較小,大家便以為這種絕症離我們很遙遠,但其實不然。霍金的離世以及前段時間北大女博士婁滔患上「漸凍症」後,留下「遺囑」要求捐獻自己的器官等事例莫不拉近了漸凍人症與人們的距離。
「漸凍人症」在臨床中被稱為漸凍人,實為肌萎縮側索硬化症,也叫運動神經元病。該病會損害到運動神經系統,有時還會涉及到上神經元或者下神經元,有的則都上下皆有。臨床上常表現為上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。
為什麼會發生這種可怕的疾病?很遺憾的是,目前該病的病因和發病機制尚不明確,且非常複雜難解,炎症感染、免疫、外傷、中毒、營養不良、微量元素缺乏等因素都可成為誘因。
此外,據調查顯示,全國漸凍症患者達到10萬以上。中國的發病率沒有一個官方的數據,但由於近年來患病人數增加,也有研究者懷疑該病的發生或與環境汙染等因素有關。
漸凍人症能治好嗎
漸凍人症不能根治只能延緩「冰凍」
因為漸凍人症的發病機制尚不明確,因此對於該病的治療也只能是延緩疾病發展的時間。目前治療漸凍人症常用的藥物是力如呔,但這種藥物也不是萬能的,只能延長減慢發病時間,不能根治,也不能阻止發病。
該病主要以對症治療為主,使用神經營養藥、中醫等多種方式進行調理。例如,呼吸不好患者,使用呼吸機;吞咽困難的需要插胃管等。同時,還需注意多種併發症的發生,如呼吸困難可引起急性肺炎感染,肌肉萎縮的會引起營養不良,導致抵抗力下降;呼吸不好時,可引起缺氧等併發症。
出現肢體遠端麻痺無力需篩查診斷 都是這些漸凍人症的早期症狀
雖然漸凍人症的發病機制無法確定,目前無法根治,但是早發現和早治療該病依舊十分重要。
一般來說,漸凍人症多發於中老年患者,即40歲到60歲的人群,且男性發病率比女性高出1.5—2倍。那麼出現哪些症狀需警惕是漸凍人症呢?
漸凍症早期臨床表現是圍繞上下運動神經元的損害,主要表現為患者的肢體運動變異。如果患者出現無力、肌肉萎縮、肌肉的跳動或影響到咽喉吞咽、講話、呼吸不暢等症狀,嚴重時因為患者吞食的機能減退,還容易嗆咳,需要打胃管或胃造瘻,比較幹的食物難以吞咽,那麼此時就必須小心了。
另外,如果發現自己的肢體遠端,尤其是手為主,骨間肌、蚓狀肌和魚際肌等出現無力、肌肉萎縮、不飽滿,或者關節附近出現肉跳的狀況,就要小心了,趕緊到神經專科就診,最好是去大醫院神經肌肉病專科。
漸凍人症病因
1.遺傳因素
此類病人佔全部運動神經元疾病患者大約5~10%,但是無法解釋散發性病人的原因。
2.毒性物質
比如鉛、錳等重金屬中毒; 過多激活性胺基酸及自由基的刺激造成運動神經元的死亡。
3.自體免疫
由不明的因子激活的人體的免疫反應去對抗運動神經元,造成運動神經元的死亡。
4.病毒的侵犯
有人提出運動神經元的傷害有可能類似小兒麻痺病毒侵犯運動神經元的結果。
5.神經營養或生長激素的缺乏
目前在體外賈驗結果發現運動元的存活必須依賴某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。
如何預防漸凍人症
加強體質鍛鍊,保持氣血通暢是預防此病的關鍵。常參加適量的體育鍛鍊,能使氣血流通,肢體活動有力,臟腑功能旺盛,不致肌萎縮側索硬化症一類的痿證發生。平時注意安全、避免意外傷害。因此,生活中必須具有安全意識,切不可麻癖大意,掉以輕心。
結語:漸凍人症是一種非常可怕的疾病,嚴重的損害了運動神經系統。若是出現手腳出現無力、肌肉萎縮的情況一定要到大醫院進行診治。漸凍人症是無法根治的,所以在生活中要積極的運動,避免意外傷害的發生,以預防疾病。