76歲「漸凍人」科學家霍金去世 「漸凍症」是什麼病

2020-12-23 騰訊大申網

圖說：76歲的「漸凍人」科學家霍金去世 來源/東方IC

新民晚報訊（記者 左妍）76歲的「漸凍人」科學家霍金去世，引發了人們對「漸凍人」的關注。霍金在21歲時就被診斷患上肌肉萎縮性側索硬化症（ALS），就是俗稱的「漸凍症」。儘管他曾被告知只有兩年生命，但他沒有向命運低頭，繼續追求夢想，也被媒體報導為存活最久的「漸凍人」。ALS是一種怎樣的疾病？如何早期發現及治療？

對此，上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院神經內科副教授陳晟表示，「漸凍人」在臨床上其實並不少見，「冰桶挑戰」讓「漸凍人」逐漸進入了大眾的視野。ALS的病因至今不明，目前也無法根治，早期症狀輕微，患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀，繼而會進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最後產生呼吸衰竭，大約80%的患者會在發病後5年內死亡。

「漸凍人」其實是一種運動神經元疾病。脊髓中，有「專職」控制和調節隨意運動的神經元，醫學上稱之為「運動神經元」。當這些運動神經元發生了「變性」、「罷工」就會導致運動乏力、肌肉萎縮，有時也會影響語言、吞咽和呼吸功能，造成嚴重的後果。陳晟告訴記者，中國大約有20萬左右的患者，這個數字還在逐年遞增。令人痛心的是，由於這種疾病尚無有效的治療藥物，大約80%的患者會在發病後5年內死亡。「漸凍人」也並非新的疾病，這種疾病迄今已有140餘年歷史。早在1865年，著名的神經病學家Charcot教授即描繪了「漸凍人」患者最初的印象——「一位肌肉痙攣的患者，在其死後病理中發現了位於皮質脊髓束的多發性硬化斑塊」。在此後的100餘年時間裡，「漸凍人」的臨床和病理特徵逐步被闡明，但醫學界似乎一直受困於無法徹底揭開這一疾病的發病原因和機制，更沒有找到有效的藥物來阻斷疾病的發展。

如何早期識別「漸凍人」？陳晟介紹，「漸凍人」最早期的表現可能就是不經意地發現肢體肌肉萎縮。很多患者能感覺到肌肉會出現不聽使喚的「跳動」。早期的「漸凍人」最容易和頸椎病相混淆，但「漸凍人」不會出現肢體麻木、感覺異常等頸椎病的常見表現；而頸椎病不會發生飲水嗆咳、吞咽困難和舌肌萎縮。臨床上則可以應用肌電圖和頸椎MRI鑑別這兩種疾病。一部分「漸凍人」可以有遺傳傾向。迄今為止，已有10餘種基因被發現與「漸凍人」關聯。所以，要確診「漸凍人」，尤其是年輕的患者，需要進一步做基因檢查和遺傳諮詢。

「漸凍人」如何治療和護理？陳晟坦言，迄今為止，「漸凍人」的治療應該是不成功的，而且對於「漸凍人」不可治療的觀念也早已在大部分醫生的腦海中「根深蒂固」，取得治療的突破似乎是不可逾越的鴻溝。

「儘管如此，我們從未停止對於治療的探索。」陳晟說，力魯唑（Riluzole）和依達拉奉是目前被證實可以治療「漸凍人」的兩種藥物，但前者價格昂貴，使得很多患者望而卻步。「我們研究發現，有些藥物能夠通過調節自噬功能挽救運動神經元，其中的部分藥物在動物模型中已經顯示出了良好的治療效果和極少的不良反應。我們也希望這些藥物能夠儘快進入臨床實驗階段。」同時，他也指出，對於「漸凍人」來說，家庭護理和康復的重要性不言而喻。僅靠醫生治療是遠遠不夠的，關注和關愛「漸凍人」，應該是全社會的責任。

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  • 霍金與漸凍症抗衡了55年,這種病早期怎麼識別
    霍金與「漸凍人」症浙江24小時-錢江晚報記者 金潔珺 通訊員 方序 魯青3月14日，一顆星星回到浩瀚宇宙，科學家史蒂芬·威廉·霍金去世。對於很多人來說，霍金身上的標籤很多，#現代最偉大的物理學家# #時間簡史作者# #美劇《生活大爆炸》裡的最知名客串演員#，以及#漸凍人#。1963年，21歲的霍金被診斷出患上「漸凍症」，此後的漫長歲月，他的身體都在和這個醫學上稱為致死性疾病的罕見病做鬥爭。
  • 「漸凍人」精神榜樣霍金去世 ALS到底是什麼?
    3月14日，著名物理學家史蒂芬·霍金去世，享年76歲。消息一出眾多網友紛紛在網上悼念，微博上的「NASA愛好者」表示：今天地上少了一個明星，天上從此多了一顆星星，他的智慧和忠告永在。霍金的病是「漸凍人」中很罕見的一種亞型，但是他存活的經驗也表明了「漸凍人」的智力水平是完全不受疾病影響的，他的成功讓千千萬萬的「漸凍人」有了精神上的榜樣。在我國，大約有20萬「漸凍人」。曾有病友描述自己的病：身體像是被冰雪凍住，今天是腿，明天是手臂，到最後可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發聲和眼球轉動的肌肉也不例外。
  • 漸凍症致命,揭秘霍金為何能活那麼久
    當地時間3月14日，英國科學巨匠、著名物理學家史蒂芬·霍金去世，享年76歲。患有肌萎縮性脊髓側索硬化症的霍金被醫學界稱為一個奇蹟。據媒體3月14日報導，霍金（Stephen William Hawking）21歲那年，劍橋大學發布了一項「死亡預告」，表示霍金罹患「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）兇多吉少。 據稱，「肌萎縮性脊髓側索硬化症」，首先會讓患者肌肉無力、癱瘓，剝奪患者說話和吞嚥的能力，最後剝奪呼吸能力。
  • 漸凍人症是什麼 漸凍人症怎麼預防較好
    近日，著名的物理學家霍金去世了，很多人都非常惋惜以及深感痛苦。這個偉大的物理學家不僅帶給了我們很多的知識，也讓漸凍人症走進了人們的視線。很多人並不是太了解漸凍人症是什麼樣的一種疾病，小編給大家具體講講漸凍人症是什麼意思。
  • 霍金患上的「漸凍症」到底有多可怕?
    新京報快訊(記者戴軒)據英國媒體今日消息，在宇宙論與黑洞等研究領域卓有成果的著名物理學家史蒂芬·霍金去世，享年76歲。21歲時，霍金就患上肌肉萎縮性側索硬化症(「漸凍症」)，全身癱瘓，不能言語，曾被醫生預言活不過3年。除了研究領域的建樹，他長期與疾病抗爭的經歷也讓人驚嘆。
  • 漸凍人一般只能活兩三年,霍金在發病後仍活了55年,為什麼呢?
    眾所周知，霍金是一位「漸凍人」——患有肌肉萎縮性側索硬化症即運動神經細胞病，21歲發病，當時，醫生診斷他只能活兩年，可他堅強地活到76歲，超過了預期值53年，這是什麼原因呢？「漸凍症」與癌症、愛滋病、白血病、類風溼被世界衛生組織列為五大絕症。漸凍症是神經元疾病的通俗叫法，患有漸凍症的人被稱為漸凍人。主要症狀是肌肉萎縮，失去力量。霍金在21歲的時候，就因為這種疾病導致了肌肉萎縮，全身癱瘓，僅剩下三個手指具有行動能力。
  • 世上最著名的「漸凍人」霍金 他患的這種病你了解多少
    2018-03-14 13:27 | 浙江新聞客戶端 | 記者 唐夢霞據《衛報》和BBC報導，當今最著名的理論物理學家之一，《時間簡史》作者，史蒂芬·霍金，於3月14日去世。有很多人以為霍金得的是帕金森病，其實不是，他得的是漸凍症，也就是肌萎縮側索硬化（ALS）。
  • 什麼是漸凍症 漸凍症的早期症狀
    漸凍症是現在醫學上面的治療難題，這種疾病因為病因不明，沒有有效的方法能治療，所以一旦患上了漸凍症就相當於被判了死刑。那麼什麼是漸凍症?漸凍症早期症狀有哪些呢?下面跟小編一起來了解一下吧!漸凍症如果通過專業的名詞給我們解釋可能我們並不是很了解，但是如果告訴我們著名的物理學家霍金就是這種疾病我們可能就了解了。
  • 海綿寶寶之父去世,到底什麼是「漸凍人症」?
    據外媒報導，美國漫畫家、創造出家喻戶曉動畫主角《海綿寶寶》的史蒂芬·海倫伯格於11月26日去世，享年57歲。海倫伯格於去年（2017年）3月被診斷罹患漸凍人症（ALS），與病痛鬥爭一年多後終告不治。《海綿寶寶》自1999年播出，動畫設計詼諧搞笑，陪伴了無數兒童成長。
  • 湖北鍾祥一家五口患漸凍症去世,武漢接診的「漸凍人」越來越多
    楚天都市報3月14日訊（記者陳媛 通訊員田娟）英國著名物理學家史蒂芬·霍金不幸去世，享年76歲。他是全球最知名的漸凍症患者，也是存活時間最長的漸凍症患者，他的勇氣與堅持鼓舞了全世界。他強韌的生命力、堅強的意志力、樂觀豁達的性格、以及良好的醫療條件等等，一起創造了奇蹟。
  • 霍金打破漸凍人魔咒,多活50年!原因揭密
    史蒂芬·霍金（Stephen Hawking）於昨日離世，終年76歲。他的家人發表聲明說，霍金是在英國劍橋的家中於睡夢裡安然故去。霍金在21歲那年，被診斷出罹患絕症」肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），也稱漸凍人症。他後來回憶，當他還在牛津大學讀書時，就發覺自己的身體出現異常，動作變得遲緩，還有一兩次莫名摔倒在地。直到父親發現他的異常，才帶他去醫院檢測。
  • 比癌症還要殘忍的疾病,正是罕見的「漸凍症」
    今天，#冰桶挑戰聯合發起人奎恩去世#衝上了微博熱搜。據路透社11月23日報導，「冰桶挑戰」活動發起人之一派屈克 奎恩(Patrick Quinn)於當地時間22日去世，享年37歲。根據他的臉書主頁，奎恩在2013年3月8日被診斷出患有漸凍症。 到底什麼是漸凍症？它是怎麼一步步奪走患者生命的？為什麼說它比癌症還要殘忍？ 什麼是「漸凍症」？
  • 「世界漸凍人日」 漸凍人症前兆勿忽視
    漸凍人症的早期症狀有哪些？漸凍人症的初期，患者往往只有一些異樣的感覺和表現，沒有明顯的症狀，很容易被忽視。漸凍人症的早期發病比較緩慢隱匿，多起於手，會感覺手指變的僵硬、無力、笨拙甚至出現肌肉萎縮、肌束震顫和麻木感，如手拿重物力量不足，手裡東西易掉落等。
  • 霍金在21歲之前身體很健康,為什麼會突然得了漸凍症?
    眾所周知，霍金患有肌萎縮性脊髓側索硬化症，俗稱為「漸凍症」。但鮮為人知的是，霍金21歲之前身體很健康，就在21歲生日剛過完後幾天的一個晚上，他突感不適合，第二天起來他感覺身體開始迅速喪失運動能力（其實是神經無法控制肌肉了），也就是一夜之間的事情。
  • 對不起,大多數的漸凍人沒有霍金的輪椅
    這位在21歲查出漸凍症（ALS，肌肉萎縮性側索硬化症，俗稱漸凍症）被醫生宣告活不過兩年的科學家，卻奇蹟般的活到了76歲。霍金曾被譽為愛因斯坦之後20世紀最偉大的科學家。就像開頭所說，他21歲被診斷為罕見的漸凍症，被醫生下了死刑，身體每況愈下，最後只能佝僂在輪椅上度過了一生……不過，所有人都知道的是，讓人倍受鼓舞的是，霍金沒有就此放棄自己的人生，他坐在那臺特製的、甚至可以說是先鋒性的、頗具未來感的輪椅上，完成了許多常人無法完成的事情。
  • 漸凍症 像慢性毒藥一樣吞噬生命的病
    漸凍症這種病，我們知曉大多是因為霍金這個科學家，以及前幾年曾流行的「挑戰冰桶」活動，然而，很少有人真正認識這種可怕的疾病。當天，川大華西醫院進行了一場專門針對漸凍人的愛心義診和患者教育宣傳活動，該院神經內科副主任商慧芳教授說，從2006年正式統計以來，川大華西醫院統計到的「漸凍人」有3000多名，還不算不認識此病而未求醫的，「『漸凍人症』理應得到大家的關注，只有早診早治，才能延長這部分病人的生命。」
  • 冰桶挑戰聯合發起人奎恩去世,讓我們了解「漸凍症」 關愛「漸凍人」
    據路透社23日報導，「冰桶挑戰」活動發起人之一派屈克 奎恩(Patrick Quinn)於當地時間22日去世，享年37歲。奎恩在2013年3月8日被診斷出患有漸凍症，他與漸凍症的鬥爭長達7年。
  • 海南日報數字報-「漸凍人症」是什麼病?
    那麼，漸凍人症究竟是怎樣一種疾病？能徹底治癒嗎？　　病因不明無有效治療手段　　「漸凍人症」即「肌萎縮側索硬化症」，其特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞（神經元）的進行性退化。患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，肌肉逐漸萎縮和無力以至癱瘓。同時，還伴有說話、吞咽和呼吸功能減退、逐漸萎縮癱瘓等症狀，身體如同被逐漸凍住一樣，故稱為「漸凍人」。
  • 「漸凍人」李卓君:生而為人,努力活著
    有一種病會導致患者肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住般，以至癱瘓，俗稱「漸凍人症」。最著名的漸凍人就是已故的科學家霍金，霍金在21歲時就被診斷患上肌肉萎縮性側索硬化症，就是俗稱的「漸凍症」。儘管他曾被告知只有兩年生命，但他沒有向命運低頭，繼續追求夢想，他是存活最久的「漸凍人」，終年76歲。在浙江臨海，漸凍人李卓君也沒有被命運擊敗，儘管身體被「凍住」，他也依然努力活著。眼前這位寸頭、顏色蒼白的人就是李卓君，他躺在床上，只有眼珠子在轉動。
  • 「漸凍人症」如何才能活得更久
    但霍金自21歲起被醫生確診後，以頑強的心態與該病搏鬥了55年。那麼，「漸凍人症」到底是一種什麼病？如何才能生病後活得長久一些？「漸凍人症」是一種什麼病？從疾病發作到生命結束的整個歷程中，患者能清楚的感知外界信息，如聽到對方的交談和感受對方的撫摸等，但是身體像被冰凍住了一樣，一步步地喪失回應的能力，故俗稱為「漸凍人症」。「漸凍人症」早期有哪些表現？肖頌華指出，由於ALS起病隱匿，進展緩慢，導致患者經常容易忽視該病的發展。