「漸凍人」精神榜樣霍金去世 ALS到底是什麼?

2020-12-20 北晚新視覺網

3月14日，著名物理學家史蒂芬·霍金去世，享年76歲。消息一出眾多網友紛紛在網上悼念，微博上的「NASA愛好者」表示：今天地上少了一個明星，天上從此多了一顆星星，他的智慧和忠告永在。

史蒂芬·霍金

1942.01.08—2018.03.14

霍金是肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）患者，也就是俗稱的「漸凍人」。當年醫生曾說霍金患上這種病可能活不過3年，他卻以樂觀的心態對抗漸凍病直到2018年去世，連醫生都直呼不可思議。霍金大部分的時間都在輪椅上度過，雖然只能透過電腦語音輔助系統說話，但他努力研究，提出許多學說甚至著作，讓生命殘而不廢。霍金曾經說過，和宇宙相比，人類顯得微不足道，因此殘疾也沒什麼大不了。霍金的病是「漸凍人」中很罕見的一種亞型，但是他存活的經驗也表明了「漸凍人」的智力水平是完全不受疾病影響的，他的成功讓千千萬萬的「漸凍人」有了精神上的榜樣。

在我國，大約有20萬「漸凍人」。曾有病友描述自己的病：身體像是被冰雪凍住，今天是腿，明天是手臂，到最後可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發聲和眼球轉動的肌肉也不例外。同時，治療的高昂費用、巨大的精神壓力和恐懼心理，往往讓「漸凍人」家庭需要承受得更多。

那麼到底什麼是ALS？

（1962年，霍金畢業照，一年後他被診斷為肌萎縮性側索硬化症）

發病高峰在40歲—50歲

首都醫科大學宣武醫院神經內科主任醫師王鎖彬介紹，「漸凍人」就是肌萎縮側索硬化症（英文簡稱ALS）的俗稱，也叫做運動神經元病，起病隱秘。該病是一種侵犯脊髓、腦幹、大腦運動神經元的慢性進行性發展的疾病，由於運動神經元的損害，患者表現為骨骼肌萎縮、無力以至完全癱瘓，而喪失肢體活動能力、語言表達功能、進食功能的患者，最終可能會因呼吸肌麻痺而死亡。因為這些功能是隨著疾病進展逐漸喪失，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱「漸凍人」。

在神經系統變性疾病中，「漸凍人」的發生率僅次於老年性痴呆和帕金森病，排在第三位。世界範圍運動神經元病的患病率約為0.8—8.5/10萬，屬少見病。我國缺乏大規模的流行病學調查，大約患病率為4.5—7.9/10萬。「漸凍人」發病高峰在40歲—50歲，男性發病佔優勢，男女比例約為2∶1，發病率隨年齡增大而增高。

1988年，46歲的霍金出版《時間簡史》

解釋了宇宙、黑洞和大爆炸等天文物理學理論

九成患者沒有家族史

運動神經元病往往因早期症狀不明顯而被忽視，疾病進展也很緩慢，患者就診時常常已經出現明顯的肌肉萎縮、無力並產生功能障礙。

該病早期症狀包括：說話含混不清，上肢舉起重物力量減弱，用手捏持物品無力，下肢單足站立力弱，足下垂而易絆倒，肌肉跳動，腿抽筋。症狀發展開始常不對稱，從一個區域發展至另一個區域。也就是說，要注意肌肉無力、萎縮，肌肉跳動、肌肉痙攣；舌肌萎縮、構音障礙，咀嚼肌無力、面肌無力、吞咽困難、飲水嗆咳、頸肌無力等徵象。

在「漸凍人」中，只有5%—10%為家族性，有明確的遺傳背景；90%—95%的患者沒有家族史。有家族史的患者和部分沒有家族史的患者，患病都與基因突變有關，目前已經發現的基因突變包括SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72等；對「漸凍人」進行基因檢測，有利於遺傳學診斷及親屬的遺傳諮詢。而遺傳學研究，可能會為尋找發病機制及可能的治療手段提供有力的幫助。

目前「漸凍人」的診斷仍然缺乏特異的生物學標誌，主要是看臨床表現和肌電圖神經傳導研究等電生理檢查結果，還要排除類似運動神經元病的其他疾病，如頸椎病、脊髓性肌萎縮、甘迺迪病、平山病、脊髓灰質炎後症候群、遺傳性痙攣性截癱、多灶性運動神經、周圍神經病、副腫瘤綜合症等，因此相關的檢查和化驗必不可少。

「漸凍人」尚無法治癒

目前，運動神經元病仍是一種無法治癒的疾病，確診後大多數患者病程為3年—5年，約10%的患者可超過10年。但有許多方法可以改善患者的生活質量，延長生存期。

治療方面，除使用延緩病情發展的藥物外，對患者應給予包括營養管理、呼吸支持和心理治療等的綜合治療。目前美國食品藥品監管局唯一批准了一個可以對抗興奮性胺基酸毒性作用的藥物，在一定程度上能延緩病情發展、延長患者生存期，早期使用可能獲益更多。

此外，影響患者生存的兩個主要問題是呼吸肌麻痺和不能進食帶來的營養問題。對於前者，建議定期檢查肺功能。注意患者呼吸肌無力的早期表現，儘早使用雙水平正壓通氣（BiPAP）無創呼吸機。當患者咳嗽無力時，應使用吸痰器或人工輔助咳嗽。當患者分泌物過多無法排出時，可以選擇氣管切開，用有創呼吸機輔助呼吸；對於後者，當患者吞咽困難時宜採用高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食以保證營養攝入。患者吞咽明顯困難、不能經口咽進食、脫水或存在嗆咳誤吸風險時，應儘早行經皮胃造瘻，可以保證營養攝取，穩定體重，延長生存期。同時，要多和患者交流，注意改善其恐懼、焦慮、抑鬱等心理。

2018年3月14日，霍金去世

大家說：他只是飛向了群星

王蕾 於涵秋

文章來源：首都醫科大學宣武醫院

來源：北晚微健康

編輯：TF003

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