9月16日至24日是IPF世界周，IPF也叫特發性肺纖維化，是一種不常見卻很嚴重的致命性肺部疾病。由於IPF疾病認知率低，早期症狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，有近一半患者在確診後的2~3年內死亡，5年生存率低於30%，所以常被稱作「不是癌症的癌症」。
專家指出，早診早治對於IPF患者來說至關重要，「當有比如缺氧、呼吸困難、乾咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等症狀出現時，就應懷疑是IPF疑似患者，應當及早到醫院呼吸科就診。」上海交通大學附屬仁濟醫院呼吸科主任蔣捍東教授表示。
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特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發於中老年人群，並且男性多於女性，其肺組織學和/或胸部高解析度CT（HRCT）特徵性表現為普通型間質性肺炎（UIP），病因不清。
按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發。
特發性肺纖維化常見症狀
約15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重，多於6個月內死於呼吸循環衰竭。絕大多數IPF為慢性型(可能尚有介於中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎並非急性型演變而來，確切關係尚不了解。
1.主要症狀
絕大多數IPF患者在疾病早期沒有典型症狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，症狀才會顯現出來。
（1）呼吸困難。勞力性呼吸困難並進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
（2）咳嗽、咳痰。早期無咳嗽，後可有乾咳或少量黏液痰，易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
（3）全身症狀。可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見，急性型可有發熱。
2.常見體徵
（1）呼吸困難和發紺。
（2）胸廓擴張和膈肌活動度降低。
（3）兩肺中下部Velcro囉音，具有一定特徵性。
（4）杵狀指趾。
（5）終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應徵象。
高解析度CT掃描是診斷關鍵
有臨床試驗表明，即使是早期的IPF患者，如果沒有及時接受治療，也會發生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。所以早診早治對於IPF患者來說至關重要。蔣捍東呼籲：「當有比如缺氧、呼吸困難、乾咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等症狀出現時，就應懷疑是IPF疑似患者，應當及早到醫院呼吸科就診。」
（責任編輯：張淑蘭）