在各種臨床環境中，細支氣管可能受淋巴組織疾病的影響。反應性（良性）淋巴樣病變包括濾泡性細支氣管炎，淋巴細胞間質性肺炎（LIP）和結節性淋巴樣增生。惡性淋巴樣病變包括低度原發性肺淋巴瘤（支氣管或黏膜相關淋巴組織（BALT或MALT），慢性淋巴細胞白血病（CLL）和其他不太常見的淋巴瘤）。
濾泡性細支氣管炎Follicular bronchiolitis
毛細支氣管炎通常代表小氣道的炎症過程，具有一系列不同的形式，根據其病理表達分類。他們中的一個，濾泡性細支氣管炎是有意義的，因為它的主要特徵 - 支氣管相關淋巴組織增生。
圖1：病例1.濾泡性毛細支氣管炎。一名患有類風溼性關節炎的48歲女性。A）高解析度CT掃描顯示在小葉中心位置的邊緣模糊的小毛玻璃結節（箭頭）。 參考文獻：Department of Radiology, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, Spain.。
臨床表現：這種類型的細支氣管炎最常與膠原血管疾病相關，例如乾燥症候群和類風溼性關節炎。其表現可能包括呼吸急促和咳嗽，以及復發性肺炎和體重減輕（1,2）。
病理：濾泡性細支氣管炎顯微鏡下可以看到沿細支氣管壁豐富的淋巴濾泡。這些濾泡通常具有多克隆淋巴細胞的反應性生發中心。細支氣管上皮也可能被淋巴細胞浸潤，但與LIP相比，通常會肺泡腔未被侵犯（3）。
圖2：病例1.濾泡性毛細支氣管炎。一名患有類風溼性關節炎的48歲女性。B）低倍放大顯微照片顯示以淋巴組織的結節病灶為特徵的細支氣管中心過程（箭頭）（H＆E染色）。
影像信息：在HRCT成像， 圍繞小氣道軟組織量的增加，往往會使他們在二級小葉中央可見。 除了經典的樹芽圖案， 已知代表細支氣管內腔嵌塞，也可以看到可變大小的支氣管周圍結節（通常為3 mm，最大可達12 mm）（1,4,5）。
圖3：病例2.濾泡性毛細支氣管炎。一名患有類風溼性關節炎的56歲男性。患者出現逐漸惡化的呼吸短促。A）高解析度CT掃描顯示中心小葉位置（箭頭）的微小實質結節，周圍有相關的磨玻璃樣改變。注意存在多個囊腫。
參考文獻：Department of Radiology, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, Spain.。
圖4：病例2. B）組織學上，在細支氣管壁附近可見豐富的淋巴濾泡（箭頭）。（H＆E染色）
淋巴細胞間質性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)
臨床表現：特發性LIP罕見，通常繼發於其他全身疾病。主要有乾燥症候群、膠原血管性疾病、人體免疫缺陷病毒感染及各種免疫缺陷症候群等。
病人年齡多在40～50歲，女性多於男性。臨床表現為緩慢進展的呼吸困難及咳嗽。偶有全身症狀，如發燒、夜間盜汗、關節痛及體質量減輕等。LIP與吸菸無關。大約5％的LIP病例可發展為惡性低度B細胞淋巴瘤（9-11）。LIP偶爾會發生與Castleman病和肺澱粉樣變性有關，特別是有乾燥症候群的病史的患者。激素治療效果不明確，至今仍無理想治療方法。
圖5：病例3.淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）。A）來自MDCT檢查的冠狀重建掃描顯示隨機分布的多個雙側圓形囊腫。這一發現高度暗示了LIP。
病理：組織學上，LIP顯示出間質被淋巴細胞、漿細胞和組織細胞擴散滲透的特徵性外觀（12）。細支氣管周圍區域經常存在反應性淋巴濾泡。空腔被壓壓縮並不罕見，以及流體和巨噬細胞的集合（6）。
圖6：病例3. B）組織學切片顯示突出和瀰漫性淋巴細胞間質浸潤，涉及氣道和肺泡隔膜（箭頭），其顯著增厚。（H＆E染色）。
影像信息：高解析度計算機斷層掃描（HRCT）是LIP診斷的首選成像技術。LIP的放射學診斷基於發現的特徵組合。LIP的特徵性高解析度CT發現包括磨玻璃樣改變，這與組織學上看到的間質炎症（13）、邊界模糊的小葉內結節和瀰漫性多發小囊腫相關。囊腫形成的機制被認為是繼發於部分細支氣管阻塞和由於細支氣管周圍淋巴細胞浸潤，或偶爾局灶性澱粉樣蛋白沉積引起的活瓣（13）。
圖7：病例4.淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）和多中心Castleman病。A）來自MDCT檢查的軸向掃描顯示多個不規則結節（箭頭）和隔膜增厚。
圖8：病例4. B）左肺的特寫視圖顯示隔膜（箭頭）和明確的囊腫（箭頭）。
圖9：病例4.淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）和多中心Castleman病。C）組織切片顯示淋巴細胞和漿細胞的細支氣管周圍浸潤（箭頭）。這種細支氣管周圍浸潤是A中所見的小葉中心結節（H＆E染色）
肺結節性淋巴組織增生pulmonary pseudolymphoma,PL
結節性淋巴組織樣增生（pulmonary pseudolymphoma,PL）又稱肺假性淋巴瘤（nodular lymphoid hyperplasia），係指肺內局部淋巴組織增生性疾病，通常呈單個結節，且限於單個肺葉內。
臨床表現：少數患者在病變部位先前有肺炎史。多數病人無臨床症狀，或僅有輕度咳嗽和胸痛，通常在肺部X線檢查時發現。一般病程較長。切除病灶，最大限度地保留正常肺組織是假性淋巴瘤的首選治療方法。手術效果滿意，但約半數患者可以發展為惡性淋巴瘤。化療和放療均可使結節性淋巴組織樣增生發展為惡性淋巴瘤。
圖10：病例5.結節性淋巴組織增生。A）常規PA放射照片顯示非特異性邊界欠清的肺部陰影（箭頭）。
病理：結節性淋巴樣增生是一個界限清楚的病變，通常大小達2釐米，位於胸膜下; 有時發現不止一個病變（15）。它由具有漿細胞和小淋巴細胞的反應性生發中心組成，也可以存在肺門和縱隔的反應性淋巴結病。
影像信息：NLH最常被描述為孤立性病變，儘管可見多發性肺結節（15）。結節的尺寸可以在0.6至6cm的直徑範圍內。在NLH中也可以觀察到氣支氣管充氣徵。
圖11：病例5. B）軸向CT掃描顯示隨機分布的多個細支氣管中心邊界欠清的較高密度灶。
圖12：病例5. C）組織切片顯示成熟淋巴細胞和漿細胞的結節浸潤（箭頭），不涉及淋巴結。注意淋巴組織增生引起的細支氣管結構的位移。
MALT（BALT）淋巴瘤
原發性肺淋巴瘤：肺原發性淋巴瘤幾乎都為非何杰金氏淋巴瘤，大部分為低度惡性，組織學上多為黏膜相關淋巴樣組織(mucosa—associated lymphoid tissue MALT淋巴瘤(B細胞型)，其中肺內又稱為支氣管相關淋巴樣組織(bronchus—associated lymphoid tissue，BALT淋巴瘤)。
形態學分以下4種類型：結節腫塊型、肺炎肺泡型、間質型(支氣管血管淋巴管型)、粟粒型(血行)。
結節腫塊型最常見，單發或多發，肺部位於肺野內帶或胸膜下，邊界模糊，可見支氣管氣相，部分病灶可見空洞及液氣平面。
肺炎肺泡型為沿肺段或肺葉分布模糊斑片影，可見支氣管氣相，空洞。
間質型表現為瀰漫分布的細小或粗糙網狀結構或網狀結節，或呈毛玻璃樣變。
原發淋巴瘤多為單髮結節腫塊樣改變，而繼發性肺內淋巴瘤邊緣毛糙，有毛刺及小衛星灶。肺原發性淋巴瘤斑片病變可跨肺葉分布，無明顯好發部位，單側或雙側受累比例相仿，肺原發性淋巴瘤多發病灶更為常見，增強掃描時肺原發性淋巴瘤肺內改變強化較弱，可見血管造影徵。
支氣管很少受侵，氣管充氣相顯示清晰。腫塊直徑>3cm是肺淋巴瘤的重要影像學改變，可以分布在肺門旁，亦可在周圍肺組織。可為單發，亦可多發，多發為主，以類圓形為主，邊緣不光滑，部分邊界模糊不清，似磨玻璃狀，為腫瘤浸潤周圍組織，使間質輕度增厚或氣腔不完全充盈所致．是本病較為特異的徵象。團塊內可見支氣管充氣徵。增強後，部分可以強化。結節直徑
其病理主要是淋巴瘤侵犯到小葉間隔和肺泡壁。CT上見到的支氣管血管束增粗是由不規則增大的血管、增厚的支氣管管壁和沿小血管分布的小結節構成，淋巴瘤侵犯支氣管壁及支氣管血管束內或其周圍．使肺血管不規則增粗和支氣管管壁增厚，在HRCT上顯示良好。間質纖維化為較少見改變。表現為瀰漫的細或粗糙網狀結構或網狀小結節。胸膜改變有胸腔積液、胸膜增厚粘連，肺門及縱隔淋巴結部分增大等。
臨床表現
BALT淋巴瘤可出現非特異性呼吸道症狀和反覆感染。否則患者可能無症狀。
圖13：病例6.黏膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤。一名患有乾燥症候群的43歲女性。A）CT掃描顯示右肺結節大，可見空氣支氣管造影（箭頭）。還可以看到雙側多個的囊性改變（箭頭）。
病理：組織學上MALT淋巴瘤出現在細支氣管黏膜下層，作為由反應性生發中心引起的淋巴細胞的局灶性多形性浸潤，引起破壞性淋巴上皮病變。為了區分MALT淋巴瘤與其他B細胞淋巴瘤，廣泛使用免疫表型和細胞遺傳學檢查。
圖14：病例6. B）顯微照片顯示正常支氣管壁周圍的小尺寸淋巴樣細胞（箭頭）的增殖（B）。（H＆E染色）。
影像信息：在CT上，BALT淋巴瘤通常表現為鞏固區域，邊界不清，空氣支氣管徵，結節，肺不張，有時還有CT血管增粗，;同時胸膜受累並不常見（17-21）。
圖15：病例7.黏膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤。多層螺旋CT掃描顯示多個大的肺結節（箭頭）。注意其中一個可見的空氣支氣管徵。活檢顯示MALT淋巴瘤。
繼發性或復發性淋巴瘤Secondary or recurrent lymphoma
肺部受累佔霍奇金病病例的12％和非霍奇金淋巴瘤病例的4％（22）。傳播通常直接來自縱隔淋巴結，但也可能被視為通過淋巴或血源方式傳播。
臨床表現：臨床上繼發性或復發性淋巴瘤可出現非特異性症狀; 否則患者可以是無症狀的。
圖16：病例8.復發性BALT來源的低級別小B細胞淋巴瘤。一名69歲的女性，10年前因左上葉結節性BALT淋巴瘤而接受左側肺切除術。A）術前PA胸部X線片顯示左上葉後部有巨大腫塊（箭頭）。
病理：組織學上，肺實質中的繼發性淋巴瘤最常見於淋巴引流方式。浸潤模式可根據其部位分為結節型，間質型，肺泡型和淋巴管型， 因此淋巴瘤細胞可以滲入肺泡隔，形成肉芽腫性固體（然後可以模仿肺炎）並形成結節（23-26）。氣道阻塞，肺不張和內源性膽固醇性肺炎是由於擴散到支氣管黏膜及其侵蝕引起的（23,24）。肺門或縱隔腺病和胸腔積液也很常見。胸腔積液是由引流阻塞，直接胸膜浸潤或胸導管阻塞引起的。
圖17：病例8. B）手術標本的照片顯示橢圓形實質腫塊，切開部分具有不均勻的形態（箭頭）。
圖18：病例8. C）手術標本的高倍顯微照片（H-E染色）顯示小的，分化良好的淋巴細胞的淋巴浸潤，其涉及肺的薄壁組織和上皮組織（箭頭）。
影像信息：繼發性淋巴瘤CT上最常見於作為結節或聯合區域，形成具有淋巴管擴散的腫塊。CT上的支氣管血管受累表現為網狀結節結構，同時影響淋巴途徑導致小葉間隔增厚。肺門或縱隔淋巴結腫大和胸腔積液也是典型的（23）。胸腔積液被認為是NHL的不良預後因素（27）。
圖19：病例8.D）10年後獲得的CT掃描顯示多個結節性病變，其中許多在支氣管血管周圍分布，並且包含支氣管充氣徵。
移植後淋巴組織增生性疾病（PTLD）中的肺淋巴瘤
移植後淋巴組織增生性疾病是由於器官移植患者的免疫抑制治療而發生的多系統過程。疾病的範圍很廣，最常見的是B細胞非霍奇金淋巴瘤，在某些情況下稱為T細胞淋巴瘤（28,29）。
病理：PTLD以淋巴細胞增殖的形式發生，作為受抑制的免疫系統暴露於Epstein-Barr病毒的異常反應。在顯微鏡下，形態多變；根據它們的單態性進行分類。多態性PLTD表現為由淋巴細胞和免疫母細胞形成的可變大小的明確邊界的結節。單形PLTD由非典型淋巴細胞特徵化，類似於B細胞淋巴瘤。有時會出現壞死區域，類似於淋巴瘤樣肉芽腫病時的抗體侵襲模式（30）。
影像信息：在CT上，PTLD表現為邊界的彌散性多髮結節，大小為5至20 mm或質量高達5 cm（31-33）。也可以看到肺門或縱隔淋巴結腫大和胸腔積液。
愛滋病中的淋巴瘤
HIV陽性患者肺淋巴瘤比一般人群高100倍，B細胞非霍奇金淋巴瘤最常見（34,35）。在CT上，最常見的是多個邊界清晰的結節; 胸腔積液和縱隔和區域淋巴結腫大也是常見的發現（36-39）。
慢性淋巴細胞白血病Chronic lymphocytic leukemia (CLL)
據報導，有24-64％的死於白血病的成年人，死於肺部浸潤。胸膜和肺部的白血病浸潤並不罕見，佔9％（40,41）。
臨床表現：在病理性白血病支氣管肺浸潤的情況下，患者表現出非特異性呼吸道症狀，例如持續性咳嗽，呼吸困難和發燒，通常是低度惡性的。
病理：織學上已經注意到白血病細胞遵循淋巴途徑， 因此可以觀察到從胸膜到小氣道的浸潤，有時會延伸到氣道中，很少一部分白血病細胞也可以滲透並阻塞支氣管內腔（42-47）。
影像信息：胸部白血病受累的範圍包括縱隔淋巴結，胸腔積液和斑塊，間質增厚，具有支氣管周圍血管或小葉中心分布的結節，樹芽徵和沿細支氣管的病灶融合區（42,48,49）。
圖20：病例9.慢性淋巴細胞白血病。高解析度CT掃描顯示邊界欠清的多個融合小葉中心結節（箭頭）和磨玻璃樣改變的周邊病灶融合區（箭頭）。
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【來源：醫聯APP】
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