心血管系統疾病

心血管系統疾病

【考點】專業綜合-兒科疾病-心血管系統疾病；

【概述】本章內容重點主要是各型先天性心臟病的病理生理、臨床表現；

一、心血管系統生理特點

1. 胎兒、新生兒循環轉換：

（1）胎兒新生兒循環轉換：

①胎兒時期的營養和氣體代謝是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式而進行交換的；

②胎兒時期只有體循環，幾乎沒有肺循環，因為胎兒肺臟處於壓縮狀態；

③胎兒體內絕大部分是混合血，但肝是純動脈血供應；

④靜脈導管、卵圓孔及動脈導管是胎兒血液循環中的特殊通道；

⑤胎兒時期肝臟供血的含氧量最高，心、腦、上肢次之，而下半身供血的含氧量最低；

⑥胎兒期供應右心室不僅後要克服體循環的阻力，同時承擔著遠較左心室多的容量負荷；

（2）出生後血循環的改變：

①臍血管：

1°出生後臍血管被阻斷，呼吸建立，肺泡擴張，臍胎循環轉變為肺循環；

2°臍血管則在血流停止後6～8 周完全閉鎖，形成韌帶；

3°臍靜脈變成肝圓韌帶，臍動脈變成膀胱臍韌帶；

②卵圓孔：

1°由於呼吸建立，肺泡擴張，肺小動脈管壁變薄並擴張，肺循環壓力下降；

2°從右心經肺動脈流入肺臟的血液↑，使肺靜脈回流至左心房的血量也↑，左心房壓力因而↑；

3°當左心房壓力超過右心房時，卵圓孔瓣膜即在功能上關閉，至出生後5~7個月，解剖上大多關閉；

③動脈導管：

1°出生後肺循環壓力降低，體循環壓力升高，流經動脈導管的血流逐漸減少，最後停止，形成功能上的關閉；

2°另，血氧增高、緩激肽的釋放可使動脈導管功能性關閉；

3°約80%嬰兒於生後3個月 、95%嬰兒於生後1年內形成解剖上關閉；若

4°動脈導管持續未閉，可認為有畸形存在；

2. 小兒血管心率血壓特點：

（1）小兒血管的特點：

①小兒血管相對較成人粗；動靜脈內徑之比在新生兒為1:1，成人為1:2；10歲以前肺動脈較粗，直徑較主動脈寬，到青春期主動脈直徑超過肺動脈；

②嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細血管比成人粗大，可保證這些器官的血液供應，對生長發育、新陳代謝有良好的作用；

（2）小兒心率的特點：小兒心率較快，隨年齡增長心率逐漸減慢；新生兒心率為120~140次/分，1歲以內為110~130次/分，2~3歲為100~120次/分，4~7歲為80~100次/分，8~14歲為70~90次/分；

（3）小兒血壓的特點：動脈收縮壓=（年齡×2）+80mmHg，舒張壓=收縮壓×2/3；新生兒收縮壓平均為70mmHg；收縮壓高於或低於此標準20mmHg，可考慮高血壓或低血壓；學齡前兒童靜脈壓為40cmH2O左右，學齡兒童約為60cmH2O；

二、先天性心臟病概述

1. 分類：

2. 幾種常見先天性心臟病的臨床表現、診斷與鑑別診斷

3. 先天性心臟病的檢查方法

（1）普通X線檢查：年長兒應小於50％，嬰幼兒小於55％；

（2）心電圖：對各種心律失常，心電圖是確診的手段；如房間隔缺損的V1導聯常呈不完全性右束支阻滯；

（3）超聲心動圖：無創檢查技術，可以提供詳細的心臟解剖結構信息，能提供心臟功能及部分血流動力學信息；

（4）心導管檢查：可探查異常通道，測定不同部位的心腔、大血管的血氧飽和度、壓力，進一步計算心排出量、分流量及血管阻力；此外經心導管還可進行心內膜活體組織檢查、電生理測定；

（5）心血管造影：主要用於心血管畸形的檢查，esp.複雜性先心病及血管畸形的檢查；

（6）放射性核素心血管造影：主要用於左向右分流及心功能檢查；

（7）磁共振成像：常用於診斷主動脈弓等流出道畸形的診斷；

（8）計算機斷層掃描：對大血管及其分支的病變；心臟瓣膜、心包和血管壁鈣化，心腔內血栓和腫塊；心包縮窄、心肌病有較高的診斷價值；

三、房間隔缺損

1. 病理生理

（1）左→右分流：出生後左心房壓高於右心房，房間隔缺損時則出現左向右分流，

（2）分流量增加：隨年齡增長，肺血管阻力及右心室壓力下降，故分流量增加；

（3）分流量減少：右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右房、右心室增大；肺循環血量增加，壓力增高，晚期可引起肺動脈高壓，使左向右分流減少，甚至出現右向左分流，臨床出現發紺；

2. 臨床表現

（1）症狀：（具體見前表格）由於肺循環血流增多而易反覆呼吸道感染，嚴重者早期發生心力衰竭；

（2）體徵：前胸隆起，觸診心前區有抬舉衝動感，一般無震顫；

聽診有以下四個特點：

①第一心音亢進，肺動脈第二心音增強；

②由出現不受呼吸影響的第二心音固定分裂；

③由於右心室增大，大量的血流通過正常肺動脈瓣時（形成相對狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3 級噴射性收縮期雜音；

④當肺循環血流量超過體循環達1 倍以上時，則在胸骨左下第4～5 肋間隙處可出現三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音，吸氣時更響，呼氣時減弱；

3. 併發症：

支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內膜炎等；

4. 診斷

（1）根據病史、體檢

（2）X線表現：心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主，心胸比大於0.5；肺動脈段突出，肺葉充血明顯，主動脈影縮小；透視下可見肺動脈總幹及分支隨心臟搏動而一明一暗的「肺門舞蹈」徵，心影略呈梨形；

（3）心電圖：電軸右偏，右心房和右心室肥大；P-R間期延長，不完全性右束支傳導阻滯的圖形；

（4）超聲心動圖：結合彩色都卜勒超聲可以提高診斷的可靠性並能判斷分流的方向，應用都卜勒超聲可以估測分流量的大小，估測右心室收縮壓及肺動脈壓力；

（5）其他檢查：磁共振、心導管檢查、心血管造影

5. 治療

（1）小於3 mm的房間隔缺損多在3 個月內自然閉合，大於8 mm的房間隔缺損一般不會自然閉合；

（2）外科治療：

①房缺分流量較大時一般可在3～5 歲時選擇體外循環下手術治療；

②反覆呼吸道感染、發生心力衰竭或合併肺動脈高壓者應儘早手術治療；

（2）介入治療：通過介入性心導管術，應用雙面蘑菇傘（Amplatzer裝置）關閉缺損，適應證為：

①繼發孔型房缺；

②直徑小於30 mm；

③房間隔缺損邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大於5 mm；思房間隔的伸展徑要大於房間隔缺損直徑14 mm以上等；

三、室間隔缺損

1. 病理生理

（1）由於左心室壓力高於右心室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現發紺，分流使右心室及肺循環血量增多，左心室、主動脈及體循環血流減少；

（2）缺損較大時，大量左向右分流量使肺循環血流量增加，當超過肺血管床的容量限度時，出現容量性肺動脈高壓，肺小動脈痙攣，肺小動脈中層和內膜層漸增厚，管腔變小、梗阻；

（3）艾森曼格（Eisenmenger）症候群：隨著肺血管病變進行性發展則漸變為不可逆的阻力性肺動脈高壓；當右心室收縮壓超過左心室收縮壓時，左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流，出現發紺；

（4）分流量多少取決於缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力，缺損大致可分為3種類型：

2. 臨床表現（症狀見前表）

（1）小型缺損可無症狀，一般活動不受限制，生長發育不受影響；僅體格檢查時聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正常或稍增強；

（2）體徵：心界擴大，搏動活躍，胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導，可捫及收縮期震顫；分流量大時在心尖區可聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音；大型缺損伴有明顯肺動脈高壓時（多見於兒童或青少年期），右心室壓力顯著升高，逆轉為右向左分流，出現青紫，並逐漸加重，此時心臟雜音較輕而肺動脈第二音顯著亢進；

3. 併發症：

易並發支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內膜炎；

4. 診斷：

（1）根據病史、體檢；

（2）X線檢查：當肺動脈高壓轉為雙向或右向左分流時，出現艾森曼格症候群，主要特點為肺動脈主支增粗；

①小型室間隔缺損心肺無明顯改變；

②中型缺損心影輕度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大為主，肺動脈段擴張，肺野充血；

③大型缺損心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大為主，肺動脈段明顯突出，肺野明顯充血；

（3）心電圖：大型缺損為雙心室肥厚或右心室肥厚；症狀嚴重、出現心力衰竭時，可伴有心肌勞損；

（4）超聲心動圖：可解剖定位和測量大小，但<2 mm的缺損可能不被發現；二維超聲可從多個切面顯示缺損直接徵象——回聲中斷的部位、時相、數目與大小等；彩色都卜勒超聲可顯示分流束的起源、部位、數目、大小及方向；

（5）心導管檢查：進一步證實診斷及進行血流動力學檢查，評價肺動脈高壓程度、計算肺血管阻力及體肺分流量等；

5. 治療

（1）內科治療：有臨床症狀如反覆呼吸道感染和充血性心力衰竭時進行抗感染、強心、利尿、擴血管等內科處理；

（2）外科治療：大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者，肺動脈壓力持續升高超過體循環壓的1/2或肺循環/體循環量之比大於2：1 時，應及時處理；

（3）介入治療：經心導管堵塞（非開胸治療）自動張開和自動置入的裝置；

四、動脈導管未閉

1. 病理生理

（1）未閉的動脈導管的分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關；

（2）一般情況下主動脈的壓力高於肺動脈，故無論在心臟的舒張期或收縮期，血液均自主動脈向肺動脈分流（左向右分流），不出現青紫；此時肺動脈處接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負荷過重，其排血量可達正常的2~4倍，因而出現左心房、左心室的擴大，室壁的肥厚；由於主動脈血流入肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬；肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成管壁增厚，肺動脈壓力增高，當肺動脈的壓力超過主動脈時，產生了右向左分流，臨床出現差異性發紺（下半身紫、左上肢有輕度青紫，右上肢正常；）

2. 臨床表現

（1）症狀：動脈導管細小者臨床上可無症狀；導管粗大者可有咳嗽、氣急、餵養困難及生長發育落後等；

（2）體徵：

①典型雜音：胸骨左緣第2肋間有一連續性「機器」樣雜音，佔整個收縮期與舒張期，於收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導；最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區第二心音增強；

②肺動脈壓增高：肺動脈瓣區第二音亢進；當肺動脈壓顯著增高時，血流從肺動脈向主動脈分流，出現差異性發紺；

③周圍血管體徵：由於主動脈的血液分流到肺動脈，使動脈舒張壓降低，脈壓差增寬，並可出現周圍血管體徵，如水衝脈、指甲床毛細血管搏動等；動脈導管未閉脈壓差增大的主要原因是體循環血流量的明顯減少；

3. 併發症：

感染性動脈炎、充血性心力衰竭、心內膜炎等是常見的併發症；少見的併發症有肺動脈和動脈導管瘤樣擴張、動脈導管鈣化及血栓形成；

4. 診斷

（1）病史、體檢

（2）心電圖：分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺動脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴重者甚至僅見右心室肥厚；

（3）X線檢查：動脈導管細者心血管影可正常；大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大；肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗；肺動脈高壓時，肺門處肺動脈總幹及其分支擴大，而遠端肺野肺小動脈狹小，左心室有擴大肥厚徵象；主動脈結正常或凸出；

（4）超聲心動圖：對診斷極有幫助

（5）心導管檢查：發現肺動脈血氧含量較右心室為高；有時心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈；

（6）心血管造影：逆行主動脈造影對複雜病例的診斷有重要價值；

5. 治療

（1）內科治療：主要是併發症的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內膜炎等；新生兒動脈導管未閉，可試用吲哚美辛治療，以促使導管的關閉；

（2）外科治療：宜在學齡前選擇手術結紮或切斷導管即可治癒；如分流量大症狀重者可早期手術；

（3）介入性治療：選擇彈簧圈（coil）、蘑菇傘（Amplatzer）等關閉動脈導管；

五、法洛四聯症

1. 病理解剖：法洛四聯症由4種畸形組成：右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚（繼發性病變）；以上四種畸形中以右心室流出道狹窄（肺動脈狹窄）最重要，是決定患兒病理生理改變、臨床嚴重程度及預後的主要因素；

2. 病理生理：由於肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚；肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低於左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血流大部分進入騎跨的主動脈，造成右向左分流，因而出現青紫；

3. 臨床表現★

（1）青紫：為最早出現的主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關；多見於毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指（趾）甲床、球結合膜等；稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等，即可出現氣急及青紫加重；

（2）蹲踞症狀： 患兒多有蹲踞症狀；蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧症狀暫時得以緩解；

（3）杵狀指（趾）： 患兒長期處於缺氧環境中，可使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現為指（趾）端膨大如鼓槌狀；

（4）陣發性缺氧發作： 多見於嬰兒，發生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等；嚴重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡，特點是胸骨左緣的雜音突然消失；其原因是由於在肺動脈漏鬥部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致；

（5）體格檢查：

4. 併發症：腦血栓、腦膿腫及感染性心內膜炎；

5. 診斷

（1）病史、體檢

（2）血液檢查：周圍血紅細胞計數和血紅蛋白濃度明顯增高，血小板降低，凝血酶原時間延長；

（3）X 線檢查：心臟大小一般正常或稍增大，典型者前後位心影呈「靴狀」，即心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側肺紋理減少，透亮度增加，年長兒可因側支循環形成，肺野呈網狀紋理，25％的患兒可見到右位主動脈弓陰影；

（4）心電圖：典型病例示電軸右偏，右心室肥大；

（5）超聲心動圖：可見「騎跨徵」，並可判斷主動脈騎跨的程度

（6）心導管檢查：可判斷狹窄的類型、程度、部位，證實主動脈右跨與室間隔缺損的存在；

（7）心血管造影：了解肺動脈狹窄的部位和程度以及肺動脈分支的形態，對制訂手術方案和估側預後至關重要；

6. 治療：

（1）內科治療

①一般護理：平時應經常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和併發症；嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發性缺氧發作；

②缺氧發作的治療：發作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應立即吸氧，給予去氧腎上腺素/普萘洛爾/嗎啡；糾正酸中毒，給予5％碳酸氫鈉1.5～5.0 ml/kg靜注；平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血、感染，儘量保持患兒安靜，經上述處理後仍不能有效控制發作者，應考慮急症外科手術修補；

（2）外科治療：輕症患者可考慮於5～9 歲行一期根治手術，但臨床症狀明顯者應在生後6～12 個月行根治術；對重症患兒也可先行姑息手術，待一般情況改善，肺血管發育好轉後，再作根治術；

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