川民發[2012]91號
關於印發《四川省開展兒童先天性心臟病救治工作
實施方案（2012-2014年）》和《2012年四川省開展兒童先天性心臟病救治工作計劃》的通知
各市（州）、擴權縣(市)民政局、財政局、衛生局、人力資源和社會保障局：
根據《四川省人民政府辦公廳關於在全省開展「挽救生命、再造健康」行動的通知》（川辦函〔2012〕128號）要求，省民政廳、省財政廳、省衛生廳、省人力資源和社會保障廳聯合制定了《四川省開展兒童先天性心臟病救治工作實施方案（2012-2014年）》和《2012年四川省開展兒童先天性心臟病救治工作計劃》，現印發你們，請遵照執行。
四川省民政廳 四川省財政廳
四川省衛生廳 四川省人力資源和社會保障廳
二0一二年六月十四日
四川省兒童先天性心臟病救治工作實施方案
（2012-2014年）
為切實做好兒童先天性心臟病救治工作，按照《四川省人民政府辦公廳關於在全省開展「挽救生命、再造健康」行動的通知》（川辦函〔2012〕128號）要求，結合前期先天性心臟病兒童摸底排查情況，制定本方案。
一、 目標任務
通過三年時間，力爭讓全省範圍符合救治條件的兒童先天性心臟病患兒得到有效的集中救治，重塑其人生信心和希望，幫助其家庭走出困境。
二、救治範圍
（一）救治對象。具有四川省戶籍的0－14周歲（含14周歲）參加了城鎮居民基本醫療保險和新型農村合作醫療的兒童先天性心臟病患兒。
（二）病種選擇。兒童先天性房間隔缺損、兒童先天性室間隔缺損、兒童先天性動脈導管未閉、兒童肺動脈瓣狹窄的兒童先天性心臟病。
三、計劃安排
對首批摸底排查出的符合以上治療條件的兒童先心病患兒，按照三年完成手術治療的計劃，2012年完成數不低於總任務量的30%，2013年完成數不低於總任務量的40%，2014年完成數不低於總任務量的30%（具體分配情況見附件1）。對於每年新增符合條件的患兒，申報一例，救治一例。
四、定點醫療機構
（一）兒童先心病介入治療定點醫療機構。開展兒童先心病介入治療的定點醫療機構是按照衛生部《心血管疾病介入診療技術管理規範》要求，經省衛生廳審批同意開展先天性心臟病技術項目的醫療機構（名單見《四川省首批兒童先天性心臟病介入診療定點醫院》）。本方案下發後擬開展先天性心臟病介入治療的醫療機構，須經省衛生廳核准同意後方可開展相關工作。
（二）兒童先心病外科治療定點醫療機構。根據我省的實際情況，經專家討論，指定的首批兒童先天性心臟病外科治療定點醫院（名單見《四川省首批兒童先天性心臟病外科診療定點醫院》）可開展兒童先心病的外科治療。本方案下發後擬開展先天性心臟病外科治療的醫療機構，需達到以下條件，並報省衛生廳核准同意後方可開展相關工作。
1、開展先天性心臟病外科治療的醫療機構原則上須為三級甲等醫院，並核准登記有心臟大血管外科。
2、醫院能常規開展心臟外科手術，心臟外科固定床位超過12張，設置專業的心臟外科監護室，監護床位超過3張，超過100例體外循環手術/年。
3、醫院心臟外科有完善的學科設置和學術梯隊。專家隊伍中正高級職稱不少於1人，副高級職稱不少於1人，中級職稱不少於2人。每年累計拿到國家級心外科繼續教育學分超過20分。
4、相關科室設置完備，麻醉科心臟亞專業人員不少於2人，專職體外循環灌注師不少於2人，專職心臟監護醫生不少於1人
五、診療方案
（一）兒童先心病介入診療方案（詳見《四川省兒童先心病介入診療指南（2012年試行）》）。
（二）兒童先心病外科治療方案（詳見《四川省兒童先心病外科診療指南（2012年試行）》）。
六、救治費用
（一）醫療機構的定額收費標準。
兒童先心病採用單病種定額付費方式。其中:兒童室間隔缺損治療單病種付費標準為3萬元；兒童房間隔缺損治療單病種付費標準為2.5萬元；兒童先天性動脈導管未閉治療單病種付費標準為2.5萬元；兒童先天性肺動脈瓣狹窄治療單病種付費標準為2萬元。
同時患有兩種以上病種的患兒，醫療機構的定額付費標準按單病種付費標準進行疊加。
（二）患兒救治費用的報銷標準。本方案救治範圍內的患兒，屬民政部門認定的貧困家庭，按以上醫療機構定額收費標準在城鎮居民基本醫療保險和新型農村合作醫療體制內全額報銷；屬民政部門認定的其他家庭，按以上醫療機構定額收費標準在城鎮居民基本醫療保險和新型農村合作醫療體制內報銷85%，其餘部分由患兒家庭自行承擔。
七、審核程序
屬於救治範圍的患兒，其家長（監護人）攜帶身份證明（戶口本）、城鎮居民基本醫療保險證或新型農村合作醫療證、縣級及以上醫院診斷病歷，向參保（合）地縣級民政部門提出救治申請，並填寫《四川省兒童先心病定點救治登記表》，參保（合）地縣級民政、衛生、人力資源和社會保障部門對其身份、病情、家庭狀況和參保（合）情況進行核實，在登記表上出具審核意見並蓋章確認，申請救治對象持登記表到定點醫療機構接受複查確診並進行治療。對複查後不屬於上述四種先心病的參保（參合）患兒的治療費用，按照城鎮居民基本醫療保險（新型農村合作醫療）相關規定予以報銷。
八、保障措施
（一）各地要充分認識開展兒童先天性心臟病救治工作的重要性和社會意義，按照《實施方案》的總體要求，抓緊制定具體工作方案，確保該項工作穩步推進。
（二）各部門要在當地政府的領導下，各司其職，密切配合，形成整體合力。民政部門負責牽頭制定兒童先天性心臟病救治方案，對患兒家庭狀況進行核查認定，並協助衛生部門做好貧困家庭患兒的救治過程的轉運工作；衛生部門負責制定兒童先心病相關診療方案，確定並組織定點醫療機構進行治療，核實參合情況，確保參合患兒及時足額報銷醫療費用；人力資源和社會保障部門負責協調落實城鎮居民基本醫療保障，核實參保情況，確保參保人員及時足額報銷醫療費用；財政部門負責安排必要的工作經費，保證兒童先心病患兒篩查、轉運等工作的順利進行。
（三）各地醫療保險和新農合經辦機構要嚴格按照《工作方案》要求，認真審核先心病患兒的參保參合情況，強化服務意識，設計科學、方便、高效的經辦流程，確保參保參合人員及時足額報銷醫療費用。
（四）各級醫療機構要按照臨床治療方案的要求，認真做好患兒的甄別、診斷、轉送和治療工作，嚴禁不具備診治條件的醫療機構以各種形式拖延患兒的診斷治療。對不按規定流程和臨床治療方案擅自開展診療工作的醫療機構，所產生的救治費用一律由醫療機構自行承擔。各定點救治醫院應當按照《四川省衛生廳關於轉發〈衛生部醫政司關於填報農村兒童白血病和兒童先天性心臟病病例信息的通知〉的通知》（川衛辦發〔2011〕164號）要求，使用衛生部「提高農村兒童白血病和兒童先天性心臟病醫療保障水平試點工作病例信息登記系統」（etlb.mta.org.cn/unit）填報病例診療相關信息。各定點救治醫院應在接收相關病例1日內錄入患兒基本信息，在每例病例完成治療後3日內填報診療相關信息。新增定點救治醫院的用戶名和密碼，由省衛生廳另行配發。省、市級定點醫院要加強與服務協議地區的聯繫，加強區域合作，組織開展巡回醫療和業務指導，建立工作專項檔案。
（五）本實施方案自2012年5月 15 日起執行。
附件：
1、 四川省開展兒童先天性心臟病救治工作三年任務分
解表
2、 四川省兒童先天性心臟病定點救治登記表
3、 四川省兒童先天性心臟病介入診療指南
4、 四川省兒童先天性心臟病外科診療指南
5、 四川省兒童先天性心臟病介入診療定點醫院及分區
方案
6、 四川省兒童先天性心臟病外科診療定點醫院
附件1：
四川省開展兒童先天性心臟病
救治工作三年任務分解表
| 地 區 | 2012年任務 | 2013年任務 | 2014年任務 | 備註 |
| 全 省 | 1329 | 1778 | 1329 | |
| 成都市 | 116 | 154 | 116 | |
| 自貢市 | 67 | 90 | 67 | |
| 攀枝花市 | 14 | 20 | 14 | |
| 瀘州市 | 62 | 83 | 62 | |
| 德陽市 | 47 | 64 | 47 | |
| 綿陽市 | 54 | 71 | 54 | |
| 廣元市 | 40 | 53 | 40 | |
| 遂寧市 | 47 | 64 | 47 | |
| 內江市 | 57 | 76 | 57 | |
| 樂山市 | 47 | 64 | 47 | |
| 南充市 | 127 | 171 | 127 | |
| 宜賓市 | 54 | 72 | 54 | |
| 廣安市 | 68 | 90 | 68 | |
| 達州市 | 111 | 147 | 111 | |
| 巴中市 | 65 | 86 | 65 | |
| 雅安市 | 28 | 37 | 28 | |
| 眉山市 | 61 | 83 | 61 | |
| 資陽市 | 85 | 114 | 85 | |
| 阿壩州 | 28 | 36 | 28 | |
| 甘孜州 | 64 | 87 | 64 | |
| 涼山州 | 87 | 116 | 87 |
附件2：
四川省兒童先天性心臟病定點救治登記表
編號：
| 患兒姓名 | 性別 | 出生年月 | |||||||
| 監護人姓名 | 與患兒關係 | 聯繫電話 | |||||||
| 參保（合）地 | 縣（市、區） | 城鎮基本醫療保險（新農合）證號 | |||||||
| 患兒身份證號碼(或戶口本編號) | 患兒家庭詳細住址： | ||||||||
| 家庭狀況： | |||||||||
| 初步診斷（病種名稱）： | |||||||||
| 患兒（或監護人）是否同意治療： 患兒（或監護人）籤字： 年 月 日 | |||||||||
| 縣級城鎮基本醫療保險（新農合）管理部門審核意見（蓋章）： | |||||||||
| 參保（合）地縣級民政部門部門審核意見（蓋章）： | |||||||||
| 定額付費標準 | （萬元） | 定點醫療機構墊付資金 | （萬元） | ||||||
| 出院診斷： 科主任（籤字）： 年 月 日 | 定點醫院（蓋章）： 年 月 日 | ||||||||
註：1、此表一式四份，分別由涉及的相關部門填寫，患兒家長（監護人）、縣級城鎮基本醫療保險（新農合）管理部門、民政部門和定點醫院各存一份。
2、家庭狀況指：城鎮低保家庭、城市低收入家庭、城鎮一般家庭，農村低保家庭、農村貧困家庭或農村一般家庭。
3、患兒家長（監護人）請注意妥善保管此表。
附件3：
四川省兒童先天性心臟病介入診療指南
（2012年試行）
近年來，隨著先天性心臟病（簡稱先心病）介入治療技術發展，治療病例數增加及術後隨診觀察研究的廣泛開展，先心病介入治療已取得了很大進展，為規範先心病介入治療操作、促進先心病介入治療可持續發展，四川省衛生廳組織專家制定了四川省兒童先天性心臟病介入治療指南（2012年試行），請參照執行。
房間隔缺損介入治療
一、介入治療推薦指徵
1.年齡≥3歲。
2.繼發孔型ASD，直徑≥5mm或者≤34mm；缺損至冠狀靜脈竇、上/下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm，至房室瓣≥7mm。
3.無梗阻性肺動脈高壓。
4.排除其他禁忌症。
二、操作方法
1.術前準備：完善各項術前檢查，如心電圖、X線胸片、超聲心動圖及相關化驗檢查，必要時配血備用，準備好必要的搶救藥物。籤署知情同意書。術前一天開始服用阿司匹林。
2.術前經胸（TTE）和/或經食道超聲心動圖(TEE)檢查,測量房缺大小、各邊緣長度、房間隔長度等。
3.右心導管檢查。
全麻或局麻下穿刺股靜脈，送入鞘管，靜脈推注肝素100 U／kg。常規右心導管檢查，測量肺動脈壓力，計算肺循環血流量、肺循環阻力等，合併肺動脈高壓者判斷肺動脈高壓性質。
4.封堵技術及操作步驟。
目前我國有Amplatzer雙盤型封堵器及國產雙盤狀封堵器應用於臨床，因此，依此類封堵術為例闡述。
（1）將右心導管經缺損遞送依次進入左心房和左上肺靜脈，交換260cm加硬導絲置於左上肺靜脈內。
（2）封堵器選擇 選擇的封堵器直徑應大於TTE測量的ASD最大缺損直徑，邊緣良好者加2～4mm選擇封堵器，邊緣欠佳者加4～6mm。
（3）送入輸送鞘 根據封堵器大小，選擇相應型號的輸送鞘管，在加硬導絲導引下置於左心房中部或左上肺靜脈開口處。
（4）封堵器植入 在X線和超聲心動儀監測下，沿輸送鞘管送入封堵器，打開左房側盤，回撤輸送系統至房間隔的左房側，然後固定輸送杆，繼續回撤鞘管，打開封堵器的右房側盤。在左前斜位45°～60°加頭向成角20°～30°X線下見封堵器呈「工」字型展開，少許用力反覆推拉輸送杆，封堵器位置固定不變。超聲心動圖證實封堵器位置良好，無殘餘分流，對周邊結構包括二尖瓣、三尖瓣和冠狀靜脈竇等無影響，可釋放封堵器。
（5）如患者缺損較大或邊緣欠佳，可採用肺靜脈釋放法。
三、術後處理及隨訪
1.血管穿刺側肢體制動6hr，臥床12hr，用彈力繃帶包紮或局部沙袋壓迫6hr。
2.術後肝素抗凝24～48h。普通肝素100U/kg/d，分4次靜脈注入，低分子肝素每次100U/kg，皮下注射，2次/d。
3.阿司匹林3～5mg/Kg·d，口服，6個月；封堵器直徑≥30mm者可酌情加服氯吡格雷。
4.術後24hr、1、3、6 及12 個月、3年、5年隨診，複查超聲心動圖、心電圖及胸片。
五、併發症及處理
1.殘餘分流 微量殘餘分流，一般不需要處理，隨著時間的推移，會自行閉合。如殘餘分流束直徑>5mm、有血流動力學意義者建議重新封堵殘餘分流。
2.血栓栓塞 對直徑較大ASD，封堵術後6個月內應加強超聲隨訪，如疑有封堵器表面血栓，應行經食管超聲心動圖檢查確診。一旦發現血栓，應加強抗凝治療，如效果不好應考慮行外科手術治療。
3.氣體栓塞 預防氣體栓塞的主要措施是嚴格操作程序，充分排空輸送鞘和封堵器中氣體，當輸送鞘置入左房後，應避免氣體進入左房。一旦出現氣體栓塞，立即吸氧，心率減慢者給予阿託品，同時給予硝酸甘油防止血管痙攣。
4.頭痛或偏頭痛 可能因術後抗血小板治療不夠或存在阿司匹林抵抗，導致微小血栓形成、脫落阻塞腦血管所致。儘量避免封堵器選擇過大，ASD介入治療術後抗血小板治療最少半年，如有頭痛史可延長至1年，並根據具體情況確定是否加用氯吡格雷加強抗血小板治療或改用華法林抗凝治療。
5.心包壓塞 心壁穿孔多發生於左心耳處。封堵術中動作應輕柔，切忌粗暴。出現心包壓塞後，如超聲觀察心包積液量增加不明顯，給予魚精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和體位變化，多可自愈；心包積液量迅速增加時，立即心包穿刺減輕心包壓塞，並儘快行外科手術治療。
6.封堵器移位、脫落 多與所選封堵器偏小或ASD邊緣薄軟、短小有關，封堵器脫落也可為推送時發生旋轉、封堵器螺絲鬆脫所致。封堵器可脫落至心房、心室或大血管。釋放封堵器前需要反覆推拉封堵器並觀察其形態和位置是否有異常。如封堵器脫落後如未發生心室顫動，可經導管取出，若封堵器較大或者難以取出時應行急診外科手術。
7.心律失常 多數為一過性，無需特殊處理。若出現高度房室傳導阻滯應及時給予藥物治療，必要時可置入臨時或永久起搏器治療，部分患者取出封堵器後心律失常消失。
8.主動脈-右房或左房瘻 患者主要表現為持續性胸痛。出現這種併發症可能因缺損位置較偏、殘端較短、封堵器偏大，置入封堵器後其碟片損傷主動脈而引起。應嚴格掌握適應證，加強隨訪。一旦出現上述併發症，應外科手術治療。
9.溶血 ASD封堵後溶血罕見，考慮系血細胞在較大網狀雙盤結構中流動所致。此時可停用阿司匹林等抗血小板藥物，促進封堵器表面血栓形成，並給予糖皮質激素治療。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血，應注意鑑別。
10.其他少見併發症 已有ASD封堵後患感染性心內膜炎而需要開胸手術治療的報導。
室間隔缺損介入治療
一、介入治療推薦指徵
1.年齡：≥3歲；有臨床症狀或有左心超負荷表現；膜周部VSD分流束直徑≥3mm；VSD上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈右冠瓣脫入缺損及主動脈瓣返流。肌部VSD≥5mm。
2.外科手術後殘餘分流。
3.心肌梗死後室間隔穿孔或外傷後VSD。
4.排除其他禁忌症。
二、操作方法
1.術前準備：完善各項術前檢查，如心電圖、X線胸片、超聲心動圖及相關化驗檢查，必要時配血備用，準備好必要的搶救藥物。籤署知情同意書。術前一天開始服用阿司匹林。
2.術前經胸（TTE）和/或經食道超聲心動圖(TEE)檢查：評價VSD的位置、大小、數目與瓣膜的關係，膜部VSD需測量缺損邊緣距主動脈瓣距離，VSD伴有室間隔膜部瘤者，需檢測基底部缺損直徑、出口數目及大小，是否合併主動脈瓣脫垂等。
3.心導管檢查及造影。
全麻或局麻下穿刺股動、靜脈，送入鞘管，靜脈推注肝素100 U／kg。常規右心導管檢查，測量肺動脈壓力，計算肺循環血流量、肺循環阻力等，合併肺動脈高壓者判斷肺動脈高壓性質。左心室造影取左前斜位45°～60°加頭位20°～25°，必要時增加右前斜位30°造影，以清晰顯示缺損的形態和大小。同時應行升主動脈造影，觀察有無主動脈瓣脫垂及返流。
4.封堵技術及操作步驟。
我國多用Amplatzer雙盤型封堵器及國產VSD封堵器，因此，依此類封堵術為例闡述。
（1）膜周部VSD封堵方法：
1)建立動、靜脈軌道：通常應用右冠狀動脈造影導管或剪切的豬尾導管作為過隔導管。經主動脈逆行至左室，將導管頭端或超滑導絲經VSD入右室，直徑0.032〞、長度為260mm的超滑導絲經導管送入右室並推送至肺動脈或上腔靜脈，再由股靜脈經端孔導管送入圈套器，套住位於肺動脈或上腔靜脈的導絲，由股靜脈拉出體外，建立股靜脈-右房-右室-VSD-左室-主動脈-股動脈軌道。當上述方法建立的軌道不通暢時，有可能纏繞腱索，需將導引導絲送至右心室，重新操作導絲經三尖瓣至右心房進入上腔靜脈或下腔靜脈。在上腔或下腔靜脈內圈套導絲，建立軌道可避免導絲纏繞腱索。
2)由股靜脈端沿軌道送入合適的輸送長鞘與過室間隔的導管相接，沿軌道鋼絲推送輸送長鞘至主動脈，後撤輸送長鞘至主動脈瓣下方。從動脈側推送導絲及導管達左室心尖，沿導絲將輸送長鞘送至左室心尖。
3)封堵器的選擇：所選封堵器的直徑較造影測量直徑大1～2mm。缺損距主動脈瓣2mm以上者，選用對稱型封堵器，不足2mm者，可選用偏心型封堵器。
4)封堵器放置：將封堵器與輸送杆連接。經輸送短鞘插入輸送系統，將封堵器送達輸送長鞘末端，在TEE／TTE及X線監測下，打開左室側盤，回撤輸送長鞘，使左室側盤與室間隔相貼，確定位置良好後，後撤輸送長鞘，打開右室側盤。在TEE／TTE監視下觀察封堵器位置、有無分流和瓣膜返流，隨後重複上述體位左室造影，確認封堵器位置是否恰當及分流情況，行升主動脈造影，觀察有無主動脈瓣返流。在X線及超聲檢查效果滿意後即可釋放封堵器。
(2)肌部VSD封堵方法。
1)建立經VSD的動脈軌道：由於肌部VSD可位於室間隔中部或接近心尖，在技術上與膜部VSD封堵術不盡相同。通常建立左股動脈-主動脈-左室-VSD-右室-右頸內靜脈(或右股靜脈)的軌道。
2)封堵器的放置與釋放：輸送長鞘經頸內靜脈(或股靜脈)插入右室，經VSD達左室，封堵器的直徑較造影直徑大1～2mm，按常規放置封堵器。
三、術後處理及隨訪
1.血管穿刺側肢體制動6hr，臥床12hr，用彈力繃帶包紮或局部沙袋壓迫6hr。
2.術後肝素抗凝24～48h。普通肝素100u/kg/d，分4次靜脈注入，低分子肝素每次100 u/kg，皮下注射，2次/d。
3.阿司匹林3～5mg/Kg.d，口服，6個月。
4.術後24hr、1、3、6 及12 個月、3年、5年隨診，複查超聲心動圖、心電圖及胸片。
四、併發症及處理
1.心律失常 術中可有室性早博、室性心動過速、束支傳導阻滯及房室傳導阻滯，多在改變導絲、導管和輸送鞘位置和方向後消失，不需要特殊處理。加速性室性自主心律多見於嵴內型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，與封堵器刺激心室肌有關。如心室率在100次/min以下，不需處理。Ⅲ度房室傳導阻滯，與封堵器的大小、VSD部位和術中操作損傷有關。可予以糖皮質激素治療，必要時可置入臨時或永久起搏器治療，部分患者取出封堵器後心律失常消失。近年來也有在晚期發生Ⅲ度房室傳導阻滯，因此，術後應長期隨訪觀察研究。
2.封堵器移位或脫落 與封堵器選擇偏小，操作不當有關。脫落的封堵器可用圈套器捕獲後取出，否則應外科手術取出。
3.主動脈瓣返流 病例選擇或封堵器選擇不當，均可導致主動脈瓣返流。術中植入封堵器後出現主動脈瓣返流應撤出封堵器。術後出現主動脈瓣返流必要時應外科手術治療。
4.三尖瓣返流或狹窄 建立軌道時，導管纏繞腱索，強行通過導管和輸送鞘管可引起三尖瓣損傷，應重新建立軌道。若封堵器影響瓣膜功能則應回收封堵器。術後出現嚴重三尖瓣返流或狹窄，需及時外科手術治療。
5.殘餘分流 殘餘分流量較多時，應儘早行外科手術治療。
6.溶血 多與殘餘分流有關，應使用糖皮質激素、碳酸氫鈉等藥物治療，保護腎功能。若經治療後患者病情不緩解，應及時行外科手術治療。同時應注意，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血，與室間隔缺損封堵無關。
動脈導管未閉
一、介入治療推薦指徵
1.具有臨床症狀或左心超負荷表現，或合併有非梗阻性肺動脈高壓的（含PDA結紮術後殘餘分流）患者。
2.有連續性雜音、無心臟容量超負荷表現的PDA。
3.無雜音的「啞型」PDA患者。
4.排除其他禁忌症，如PDA依賴肺循環先心病。
二、器械選擇
PDA 最窄直徑≥2.0mm可選用Amplatzer動脈導管堵閉器及國產類似形狀堵閉器；PDA 最窄直徑＜2.0mm選用彈簧圈封堵器。對於管狀PDA，可根據PDA具體形狀選擇Amplatzer血管塞堵閉器。一般蘑菇傘型封堵器選擇比所測PDA 最窄直徑大2～6mm，對於巨大的PDA選擇的封堵器還應偏大。
三、操作方法
1.術前準備：完善各項術前檢查，如心電圖、X線胸片、超聲心動圖及相關化驗檢查，必要時配血備用，準備好必要的搶救藥物。籤署知情同意書。
2.診斷性心導管術。
局麻或全麻下穿刺股靜脈，靜脈推注肝素100U／kg，行右心導管檢查。穿刺股動脈行降主動脈造影，通常選擇左側位，測量PDA直徑，了解其形態及位置。計算肺循環血流量、肺循環阻力等，合併肺動脈高壓者判斷其病變程度及性質，必要時行急性血管反應試驗以及堵閉試驗。
3.封堵操作。
（1）Amplatzer動脈導管堵閉器及國產類似形狀堵閉器:將所選擇封堵器安裝於輸送鋼纜頂端,透視下沿輸送鞘管將其送至降主動脈。待封堵器盤面完全張開後,將輸送鞘管及輸送鋼纜一起回撤至PDA主動脈側。然後固定輸送鋼絲,僅回撤輸送鞘管至PDA肺動脈側,使封堵器腰部固定於PDA內。5～10min後重複主動脈弓降部造影。若證實封堵器位置合適、形狀滿意,無或僅有微～少量殘餘分流，且聽診無心臟雜音時,可操縱旋轉柄將封堵器釋放。
（2）可控彈簧圈法:①經股靜脈順行法:穿刺股靜脈插入端孔導管至肺動脈，經PDA入降主動脈，選擇適當直徑的可控彈簧圈經導管送入降主動脈,將2～3圈置於PDA 的主動脈側, 1～2圈置於PDA 的肺動脈側。5～10min後重複主動脈弓降部造影,若證實封堵彈簧圈位置合適、形狀滿意、無殘餘分流時,可操縱旋轉柄將彈簧圈釋放。②經股動脈逆行法:穿刺股動脈，插入端孔導管至降主動脈，經PDA入主肺動脈；選擇適當直徑的可控彈簧圈經導管送入肺動脈,將1～2圈置於PDA的肺動脈側,2～3圈置於PDA 的主動脈側。若彈簧圈位置、形狀滿意後可操縱旋轉柄將彈簧圈釋放。5～10min後重複主動脈弓降部造影,成功後撤出導管,壓迫止血。
四、術後處理及隨診
1.血管穿刺側肢體制動6hr，臥床12hr，用彈力繃帶包紮或局部沙袋壓迫6hr。
2.術後24hr、1、3、6及12個月、3年、5年隨診，複查超聲心動圖、心電圖及胸片。
五、併發症及處理
1.封堵器脫落 術中推送封堵器切忌旋轉動作以免發生脫落。一旦封堵器脫落可酌情通過圈套器或異物鉗將其取出，難於取出時應行急診外科手術。
2.溶血 應使用糖皮質激素、碳酸氫鈉等藥物治療，保護腎功能，多數患者可自愈。殘餘分流量較大，可再植入一個或多個封堵器（常用彈簧圈）封堵殘餘分流。若經治療後患者病情不緩解，應及時外科手術治療。
3.降主動脈狹窄 主要發生在嬰幼兒，系封堵器過多突入降主動脈造成。輕度狹窄（跨狹窄處壓差<20mmHg）可隨診觀察，如狹窄較重應行外科手術治療。
4.左肺動脈狹窄 主要由於封堵器突入肺動脈過多造成。輕度狹窄（跨狹窄處壓差<20mmHg）可隨診觀察，如狹窄較重應行外科手術治療。
5.心前區不適 主要由於植入較大的封堵器，擴張牽拉動脈導管及周圍組織造成，一般隨著植入時間的延長逐漸緩解。
6.一過性高血壓如短暫血壓升高和心電圖ST段下移，多見於大PDA，系動脈導管封堵後，動脈系統血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普鈉靜脈滴注。部分病人出現術後高血壓可用降壓藥物治療。
經皮球囊肺動脈瓣成形術
一、介入治療推薦指徵
1.心導管檢查測量峰值跨瓣壓差≥40mmHg。
2.有勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或暈厥前驅症狀，心導管檢查測量峰值跨瓣壓差超過30mmHg。
二、球囊導管的選擇
球囊/瓣環的比值為1.0～1.3。球囊長度要求：20 mm 長的球囊適用於嬰兒；30 mm 長的球囊可適用於除嬰兒外所有兒童。
三、操作方法
1.術前準備：完善各項術前檢查，如心電圖、X線胸片、超聲心動圖及相關化驗檢查，必要時配血備用，準備好必要的搶救藥物。籤署知情同意書。
2.右心導管檢查及右室造影 全麻或局麻下穿刺股靜脈，送入鞘管，靜脈推注肝素100 U／kg。常規右心導管檢查，測定肺動脈瓣跨瓣壓力階差。然後行右心室造影，觀察肺動脈瓣狹窄的類型及嚴重程度，並測量肺動脈瓣環直徑作為選擇球囊大小的依據。
3.球囊擴張術。
（1）單球囊肺動脈瓣成形術。
先以端孔導管或球囊端孔漂浮導管由股靜脈途徑送入到肺動脈，然後經導管送入長度為260 cm的交換導絲並固定於肺下葉動脈，撤去端孔導管，沿導絲送入球囊導管，使球囊中部位於肺動脈瓣水平。用稀釋造影劑快速擴張球囊，致腰凹徵消失。球囊擴張後重複右心導管檢查，記錄肺動脈至右室的連續壓力曲線，測量跨瓣壓差，並行右心室造影以觀察球囊擴張後的效果及右心室漏鬥部是否存在反應性狹窄。
（2）雙球囊肺動脈瓣成形術。
為了達到足夠的球囊/瓣環比值，有些病例需作雙球囊擴張術，簡易的雙球囊直徑的計算方法為，一個球囊直徑加上另一個球囊1/2直徑的總和。雙球囊的有效直徑亦可根據以下公式計算：
（D1和D2為應用的球囊直徑）
由左右股靜脈進行穿刺插入球囊導管，方法同單球囊擴張術。然後先推送一側球囊導管直至肺動脈瓣處，以少量稀釋造影劑擴張球囊，使瓣口位於球囊中央，然後吸癟球囊。再推送對側球囊導管至肺動脈瓣處，使兩根球囊導管處於同一水平。兩根球囊導管同時以稀釋造影劑進行同步擴張。為了獲得滿意的擴張效果，選用的兩根球囊直徑和長度應大致相同，以避免由於球囊大小相差懸殊，在球囊擴張時產生上下滑動。
（3）Inoue導管球囊擴張術 對於年齡大於10歲或體重大於30公斤者還可用Inoue導管行球囊擴張術。
四、術後處理及隨訪
1.血管穿刺側肢體制動6hr，臥床12hr，用彈力繃帶包紮或局部沙袋壓迫6hr。重症及小嬰兒需重症監護。
2.PBPV 術後伴右室流出道反應性狹窄者，給予β受體阻滯劑，療程1-3個月。
3.術後24hr、1、3、6 及12 個月、3年、5年隨診，複查超聲心動圖、心電圖及胸片。
五、併發症及處理
1.下腔靜脈與髂靜脈連接處撕裂 多發生於新生兒及小嬰兒，由於操作不當，技術不熟練所致，必要時應緊急手術處理。
2.肺動脈瓣環撕裂及出血 多因球囊選擇過大所致，應緊急外科手術治療。
3.心包壓塞 需快速心包穿刺減壓及早期開胸手術修補心臟穿孔。
4.三尖瓣重度返流 多因球囊擴張時損傷三尖瓣所致，一旦發生應外科手術治療。
附件4：
四川省兒童先天性心臟病外科診療指南
（2012年試行）
近年來，隨著兒童先天性心臟病（簡稱先心病）外科治療技術發展，治療病例數增加及術後隨診觀察研究的廣泛開展，先心病外科治療已取得了很大進展，為規範先心病外科治療操作、促進先心病外科治療可持續發展，四川省衛生廳組織相關專家編制了《四川省兒童先天性心臟病外科治療指南（2012年試行）》，請參照執行。
動脈導管未閉
【病史採集】
1.症狀多取決於動脈導管分流量的大小。
2.輕者可無症狀。
3.常有上呼吸道感染病史，心臟雜音在就診時發現。
4.中期心悸氣短，晚期可有紫紺、杵狀指趾。
【物理檢查】
1.全身檢查。
2.專科檢查：
(1)胸骨左緣第二肋間連續性機械性雜音，粗糙、傳導廣、伴震顫。
(2)嬰幼兒期或晚期病例常僅有收縮期雜音。
(3)周圍血管徵：脈壓差增大，水衝脈，毛細血管搏動徵，股動脈槍擊音。
【輔助檢查】
1.必須完成的血液檢查：血常規、血型、凝血全套、肝腎功能、電解質、輸血全套。
2.心電圖：正常或左室肥厚，大分流量雙室肥厚，晚期僅右室肥厚。
3.X線心臟像：肺血增多，左室或左右室增大，肺動脈段突出，主動脈結增寬。
4.超聲心動圖：主肺動脈分叉與降主動脈之間異常通道分流。
【診斷要點】
1.病史。
2.心臟聽診。
3.輔助檢查：彩色都卜勒超聲心動圖。
【鑑別診斷】
1.主、肺動脈間隔缺損：雜音位置低，右心導管易入升主動脈並顯影。
2.冠狀動靜脈瘻：超聲心動圖及造影鑑別。
3.主動脈竇瘤破裂：突發胸痛病史，雜音位置低，超聲心動圖及造影鑑別。
4.室間隔缺損伴主動脈瓣返流：雙期雜音，幹下型室缺多見。
【治療原則】
1.注意探尋合併畸形；新生兒期如無心衰等血流動力學不穩定，可以暫時觀察；年長兒一旦確診應儘早手術。
2.介入治療：動脈導管封堵術。
3.手術方式：動脈導管加墊結紮、切斷縫合或在體外循環下直視閉合術。
【出院標準】
1.術後4-5天，創口生長良好。
2.超聲心動圖：動脈導管處無左向右分流。
3.病人一般情況良好，體溫低於38°C並呈下降趨勢。
房間隔缺損
【病史採集】
1.症狀多取決於房水平分流量的大小，輕者可無症狀。
2.常有上呼吸道感染病史，心臟雜音常在就診時發現。
3.中期心悸氣促，晚期可有紫紺。
【物理檢查】
1.全身檢查。
2.專科檢查：
（1）胸骨左緣第2～3肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，柔和。
（2）肺動脈瓣第二音亢進，固定分裂。
（3）分流量大時，三尖瓣區舒張早期雜音。
【輔助檢查】
1.必須完成的血液檢查：血常規、血型、凝血全套、肝腎功能、電解質、輸血全套。
2.心電圖：不完全右束支傳導阻滯，右室肥厚。原發孔型電軸左偏。
3.X線心臟像：肺血增多，右房室增大，肺動脈段突出，主動脈結縮小。
4.超聲心動圖：房間隔回聲脫失。
【診斷要點】
1.病史。
2.心臟聽診。
3.輔助檢查：經食道彩色都卜勒超聲心動圖。
【鑑別診斷】
1.部分型心內膜缺損：心尖區收縮期雜音，超聲心動圖：原發隔處回聲脫失。
2.肺靜脈異位引流：部分型症狀早而重，完全型：紫紺等。
【治療原則】
1.缺損＜0.5cm，觀察隨診，缺損≥0.5cm，可在學齡前手術。如患兒存在充血性心力衰竭、反覆肺炎，或發育停滯，應在嬰幼兒期手術。
2.介入治療：房間隔缺損閉合術。
3.經胸微創封堵手術。
4.體外循環下房缺修補術。
【出院標準】
1.術後4-5天，創口生長良好。
2.超聲心動圖：房間隔無左向右分流。
3.病人一般狀況良好，低於38°C並呈下降趨勢。
室間隔缺損
【病史採集】
1.症狀多取決於室水平分流量的大小及繼發肺血管病變的程度，輕者可無症狀。
2.常有上呼吸道感染的病史，嬰幼兒患者多表現為生長遲緩、拒奶、多汗、反覆發熱肺炎等，心臟雜音常在就診時發現。
3.多並發肺動脈高壓，中期心悸氣促，晚期可有紫紺、杵狀指。
【物理檢查】
1.全身檢查。
2.專科檢查：
（1）胸骨左緣第3～4 肋間Ⅲ～Ⅳ級響亮、粗糙全收縮期吹性雜音，伴有震顫。大量分流時可在心尖區聞及舒張早期雜音。
（2）肺動脈瓣區第二音亢進。
【輔助檢查】
1.必須完成的血液檢查：血常規、血型、凝血全套、肝腎功能、電解質、輸血全套。
2.心電圖：小缺損，心電圖正常，中期左室或雙室肥厚，晚期右室肥厚。
3.Ｘ線心臟像：肺血增多，左室或雙室增大，肺動脈段可突出。
4.超聲心動圖：室間隔部分回聲脫失。
5.懷疑重度肺動脈高壓時應完成：外周指端血氧飽和度（SpO2）、動脈血氣分析、右心導管檢查。
【診斷要點】
1.病史。
2.心臟聽診。
3.輔助檢查：彩色都卜勒超聲心動圖。
【鑑別診斷】
1.輕症肺動脈瓣狹窄：右室肥厚，肺動脈段突出。
2.心內膜墊缺損：心前區全收縮期雜音，左室造影見「鵝脖徵」。
3.動脈導管未閉或主肺間隔缺損：多數經超聲可鑑別, 少數需右心導管或造影。
【治療原則】
1.缺損＜0.3cm，隨訪觀察；缺損≥0.3cm,可在學齡前手術；缺損為非限制性室缺，應在嬰幼兒期手術，大缺損伴反覆發作肺炎及心衰者，不必強求體溫正常、血象正常，應急診手術。
2.介入治療。
3.微創經胸封堵術。
4.體外循環下室缺修補術。
【出院標準】
1.術後4-5天，創口生長良好。
2.超聲心動圖：室間隔無左向右分流。
3.室間隔殘餘缺損的處理：如殘餘缺損直徑＜0.3cm，臨床隨訪觀察；如≥0.3cm，應再次手術修補或行介入封堵治療。
4.病人一般狀況良好，體溫低於38°C並呈下降趨勢。
肺動脈瓣狹窄
肺動脈瓣葉組織相互粘連、融合，造成肺動脈瓣不能充分開放，前向血流不暢，即形成肺動脈瓣狹窄。肺動脈瓣狹窄會增加右心室的壓力，造成右心室肥厚和右心室功能下降。
【治療指徵】
肺動脈瓣狹窄按照肺動脈和右心室之間的壓力階差的大小可分為輕度（壓力階差小於40毫米汞柱）、中度（壓力階差介於40和100毫米汞柱之間）和重度（壓力階差大於100毫米汞柱之間）。肺動脈瓣狹窄的程度越重右心室肥厚和右心室功能下降的程度也越明顯。輕型病人可無症狀，但隨著年齡的增長，狹窄程度會加重，則出現活動耐力差、疲乏，活動後心悸氣短，發作性頭暈或暈厥，嚴重者出現靜脈充盈，肝腫大，肢體水腫和紫紺。
心臟超聲測量跨瓣壓差在30mmHg以下的輕度肺動脈瓣狹窄患兒，一般而言不會出現明顯的右室肥大，可沒有任何特殊症狀，不影響患兒生長發育，無需進行治療。如果患者病情稍重，跨瓣壓差在30-40 mmHg之間的，可以門診心臟超聲、心電圖隨訪。如果病情再繼續加重，有明顯右室肥大，且有症狀如胸悶、胸痛、勞力性呼吸困難的，則需要治療。40mmHg以上的一般需要治療。
【治療方案】
目前，經皮肺動脈瓣球囊擴張術已成為治療肺動脈瓣狹窄的首選方式。它具有創傷小、併發症少、住院時間短等優點。但病人如合併有右室流出道繼發狹窄或肺動脈瓣上狹窄時，需採用手術方式治療。
【技術指南】
肺動脈瓣狹窄的手術治療均需在全身麻醉和體外循環下進行。手術操作包括：前胸正中胸骨切口，顯露心臟。建立體外循環阻斷心臟血流後，單純瓣膜狹窄者切開肺總動脈根部，直視下分別切開融合的瓣膜交界直至瓣根，使其充分開放，然後縫合肺動脈切口。伴有明顯右心室流出道梗阻的患兒則需切開右心室流出道前壁，切除狹窄的纖維肌肉膈膜或肥厚肌肉，以擴大右心腔。如流出道疏通後仍不夠通暢，需用心包補片加寬，增寬流出道。
【術後處理】
肺動脈瓣狹窄的患兒在手術後右心室功能的恢復需要較長的過程，一般手術後3到6個月才能完全恢復。在這個階段，合理的飲食控制、限制活動量都是必要的。同時在醫生的指導下，服用強心、利尿藥等幫助心室功能的恢復。
【出院標準】
1.術後4-5天，創口生長良好。
2.超聲心動圖：肺動脈瓣跨瓣壓差明顯降低或≤40mmHg。
3.病人一般狀況良好，體溫低於38°C並呈下降趨勢。
附件5：
四川省首批兒童先天性心臟病
介入診療定點醫院及分區方案
四川省人民醫院（省級定點醫院）
四川大學華西醫院（省級定點醫院）
四川大學華西第二醫院（省級定點醫院）
成都市第三人民醫院（省級定點醫院）
瀘州醫學院附屬醫院
涼山彝族自治州第一人民醫院
宜賓市第二人民醫院
綿陽四0四醫院
德陽市人民醫院
綿陽市中心醫院
樂山市人民醫院
攀枝花市中心醫院
自貢市第一人民醫院
自貢市第四人民醫院
遂寧市中心醫院
巴中市中心醫院
廣元市第一人民醫院
成都心血管病醫院
雅安市人民醫院
全省兒童先天性心臟病介入的治療，應在保證醫療安全的前提下採取屬地化就近治療的原則，對於尚無能力開展兒童先天性心臟病介入治療的8個地區，暫按照如下分區進行救治。全省各地的疑難重症患兒，應進入省級定點醫院救治：
| 患兒所屬地區 | 救治醫療機構 |
| 阿壩州 | 四川省人民醫院、四川大學華西醫院、四川大學華西第二醫院、綿陽市中心醫院 |
| 甘孜州 | 四川省人民醫院、四川大學華西醫院、四川大學華西第二醫院 |
| 眉山市 | 成都市第三人民醫院、樂山市人民醫院 |
| 資陽市 | 成都市第三人民醫院 |
| 南充市 | 綿陽市中心醫院 |
| 內江市 | 自貢市第一人民醫院、瀘州醫學院附屬醫院 |
| 廣安市 | 四川省人民醫院、四川大學華西醫院、四川大學華西第二醫院、綿陽市中心醫院 |
| 達州市 | 四川省人民醫院、四川大學華西醫院、四川大學華西第二醫院 |
附件6：
四川省首批兒童先天性心臟病
外科診療定點醫院
四川省人民醫院
四川大學華西醫院
成都市第三人民醫院
瀘州醫學院附屬醫院
川北醫學院附屬醫院
綿陽市中心醫院
宜賓市第二人民醫院
自貢市第四人民醫院
涼山彝族自治州第一人民醫院
簡陽市人民醫院
遂寧市中心醫院
綿陽四0四醫院
攀枝花市中心醫院
成都軍區總醫院
2012年四川省開展兒童先天性心臟病救治工作計劃
為切實做好2012年兒童先天性心病髒救治工作，按照《四川省開展兒童天性心病髒救治工作實施方案（2012-2014年）》要求，制定以下工作計劃。
一、總體要求
2012年，是實施「挽救生命、再造健康」兒童先天性心臟病救治工作的第一年。各地要按照省委、省政府關於開展「挽救生命、再造健康」行動的總體要求，紮實抓好各項工作，在此基礎上總結經驗，奮力推進三年集中救治任務的全面完成。
二、目標任務
2012年，要對摸底排查符合救治條件的先天性心臟病患兒總數中的的30%進行手術治療（各地任務具體詳見《四川省開展兒童先天性心臟病救治工作三年任務分解表》）。對於當年新增符合條件的患兒，申報一例，救治一例。
三、工作措施
（一）加強領導。兒童先天性心臟病救治工作，要在各級政府統一領導下，各部門相互協調，配合實施。縣(市、區)人民政府是兒童先心病救治工作的責任主體，要加強對救治工作的領導，建立健全協調機制，研究和制定工作方案，解決重點難點問題，抓好各項工作落實。
（二）加強管理。各地做好兒童先天性心臟病患兒的救治申請、審核、審批以及救治費用審核和發放等各個環節的工作，建立完善兒童先心病患兒救治檔案，切實做到審批程序化、建檔規範化和責任明確化。
（三）加強宣傳。各地要通過廣播、電視、報刊、網絡等各類新聞媒體多種形式、多種渠道宣傳兒童先天性心臟病救治行動的有關政策，及時宣傳報導救治行動的典型事例和受助效果，大力弘揚「扶危濟困、人人慈善」的愛心慈善精神和「守望相助、樂善好施」的優秀傳統文化，使救治行動家喻戶曉，形成品牌效應。
（四）加強督查。各地要加大對兒童先天性心臟病救治工作的督查力度，將兒童先天性心臟病救治任務的完成情況納入目標考核，定期開展檢查。對於執行不力、弄虛作假、違紀違規的個人和單位，將嚴肅處理。